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在过去的几年中,环胞素A(CsA)作为一种有效的免疫抑制剂,已经被广泛应用于肾移植和其他自身免疫性疾病的治疗。近年来,越来越多的研究表明,CsA也可能在复发性流产、子痫前期和胎儿生长受限(FGR)死胎等妊娠并发症中发挥重要作用。
首先,关于CsA在妊娠中的安全性问题,研究发现,长期服用CsA的肾移植患者中,包括年轻妇女在内,孕期应用CsA是安全可靠的,对母婴都是安全的。这些患者的胎儿出生后已有20岁,至今仍然健康。
其次,关于CsA的应用和监测,研究表明,在孕期用药治疗中,只需监测血中淋巴细胞绝对值即可,避免了昂贵的药物浓度检测。只要淋巴细胞绝对值不低于0.9,就不会导致免疫力下降很大,是安全的。
最后,CsA的适应症主要包括两类:一是抗体很高,传统治疗方法无效的患者;二是反复无明原因的胎停、空囊、流产、死胎的患者。研究显示,CsA可以增加孕囊的侵蚀力,促进深着床,改善孕囊供血,减少胎停和流产的发生率。
总的来说,CsA在复发性流产、子痫前期和FGR死胎等妊娠并发症中的应用前景广阔,值得进一步研究和探索。
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葡萄膜炎是一种常见的眼科疾病,治疗方法多样。理想的治疗方式是针对病因进行治疗,但由于很多病例的原因不明确,通常采用非特异性治疗。治疗葡萄膜炎主要包括局部治疗、全身治疗和中医疗法三种方式。
局部治疗对前葡萄膜炎尤为重要。常用的方法有散瞳、局部应用肾上腺皮质激素、使用非甾体类抗炎药和热敷。散瞳可以解除瞳孔扩约肌和睫状肌痉挛,改善血液循环,减少渗出,并防止虹膜后粘连。局部应用肾上腺皮质激素有滴眼、结膜下注射和眼球周围注射三种方式。非甾体类抗炎药适用于不能使用皮质激素的单疱病毒性角膜虹膜炎。热敷可以扩张血管,促进血液循环,清除毒素和炎症产物,从而减轻炎症反应。
全身治疗主要包括皮质激素、非激素类消炎药、免疫抑制剂和免疫增强剂。皮质激素是治疗葡萄膜炎最有效的方法,主要利用其抗炎、抗过敏和免疫抑制作用。非激素类消炎药可以缓解炎症代谢物质的作用。免疫抑制剂和免疫增强剂分别用于皮质激素治疗无效的严重病例和免疫缺陷性疾病或免疫功能低下者的补充治疗。
中医中药治疗也是一种有效的治疗方式。根据辨证施治的原则进行治疗,肝胆实热予清热泻火,龙胆泻肝汤加减;湿热蕴积予清热除湿,三仁汤加减;阴虚火旺予滋阴降火,知柏地黄汤加减。
一位家长在留言中写道:“家里有一个患肾病的孩子,全家的心里就像是压上了一块重重的石头,从此生活的快乐消失了。”
肾病的发病、诊断和治疗都非常复杂,并非每个家长都有正确的认识和心态。作为一名专业人士,我想分享一些信息,帮助大家提高认识,树立信心。
首先,小儿肾病绝大部分是可治之症,且预后良好。常见的小儿肾病包括肾病综合征、感染后急性肾炎、紫癜性肾炎、IgA肾病、孤立性血尿和(或)蛋白尿等,这些疾病一般预后良好,仅极少数发展到终末期肾脏病。近年来,随着科学的发展,大量具有很好疗效且副作用小的药物相继问世,使以前一些难以治疗的肾病,如局灶节段性肾小球硬化症、狼疮性肾炎等也获得了很好的疗效。因此,家长完全没有必要悲观失望。
其次,孩子得了肾病,在治疗前应进行全面系统的检查,争取确诊。肾病的确诊非常重要,它不仅决定孩子的治疗方案,而且还决定孩子病是否能治好。家长首先应该带孩子去一家专业的医疗机构去进行系统检查,争取确诊。因为肾病的很多检查非常专业,不是每一家医疗机构的儿科都可以诊断这一类的病,因此希望家长在选择医疗机构前,应先打听一下哪些医疗机构比较专业,以节省时间和金钱,少走弯路。
再者,关于治疗选择,中西医各有优势。中医具有2000多年的历史,在西医传入之前,中医是治疗疾病和维护人类健康的唯一手段,它的科学性和价值经过了历史的检验。西医诞生于西方,它也为人类的生存和发展做出巨大的贡献,而且理论发展非常迅速,治疗手段层出不穷。客观的说,对于肾病的治疗,中西医各有优势。通过辨证使用中药可以减轻西药的副作用,因此不少家长选择了中西医结合治疗,即在疾病初期以西药治疗为主,辅以中药,减轻副作用;疾病中期,也就是西药逐渐减量时,辅以中药减少感冒和反复;在疾病后期,也就是西药小剂量和停用后一段时间内,以中药治疗为主,主要是健脾补肾,调理阴阳。
最后,肾脏穿刺是非常安全的。因为一些肾病的诊断非常复杂,常规检查也没办法确诊,因此医生要求患儿接受肾脏穿刺检查。穿刺过程是在B超引导下,也就是说医生是看着肾脏进行穿刺的,而且穿刺是由一把枪来完成,整个穿刺过程1秒都不到,所以非常安全,国内外60余年的肾穿历史表明,这种检查对今后的肾脏没有任何影响。
视乳头炎的治疗需要根据具体病因进行针对性干预,以最大限度地保护视功能并防止视神经进一步受损。首先,必须明确视神经炎的诊断和病因性质,然后选择相应的治疗方法。需要注意的是,视功能障碍可能是潜在全身性疾病的表现之一,因此应及时转诊至相关专科进行系统性治疗。
在非感染性视神经炎急性期,糖皮质激素是首选用药。免疫抑制剂也可以用来降低复发率和预防或减轻脊髓、脑部损害。其他治疗方法如血浆置换、免疫球蛋白、抗生素、中医治疗和营养神经药物也可以在一定程度上减缓或阻断病情发展。
反复呼吸道感染是小儿肺系疾病的一种,主要特征是上呼吸道感染、扁桃体炎、支气管炎和肺炎反复发生且经久不愈。这种情况通常被称为“复感儿”,多见于6个月至6岁的小儿,尤其是1-3岁的儿童。
导致反复呼吸道感染的原因有多种。首先,小儿的呼吸道解剖生理特点使其更容易受到感染。其次,5岁以下小儿的全身免疫防御功能尚未完全发育。另外,一些患儿可能存在先天性支气管肺发育异常、先天性免疫缺陷或某些遗传因素等基础疾病。营养状况、维生素及微量元素等缺乏也可能是原因之一。环境因素变化,如大气污染、被动吸烟、入托后的环境变化和相互交叉感染等,也可能导致反复呼吸道感染。
诊断反复呼吸道感染需要根据不同年龄段的呼吸道感染次数进行判断。例如,0-2岁小儿每年呼吸道感染10次以上,其中下呼吸道感染3次以上;3-5岁小儿每年呼吸道感染8次以上,其中下呼吸道感染2次以上;6-12岁小儿每年呼吸道感染7次以上,其中下呼吸道感染2次以上。两次呼吸道感染之间的间隔至少应在7天以上。
治疗反复呼吸道感染需要积极寻找并治疗基础疾病,进行正规抗感染治疗,适当应用免疫调节剂,并纠正营养不良、维生素及微量元素缺乏等。预防护理方面,应采取循序渐进的方法增加户外活动,保持室内新鲜空气,避免被动吸烟,流感流行季节不要带孩子到公共场所去,不要让孩子多接触已感染的儿童和成人。加强营养,合理饮食,适当多食蔬菜水果。中医治疗也可以作为辅助手段,包括分期分证论治、中药穴位敷贴疗法和膏方疗法等。
对于复发的上皮性卵巢癌患者,治疗方法的选择取决于多种因素,包括病灶的局限性、腹水的存在与否以及无进展间期或无治疗间期的长短等。若病灶局限且无腹水,预计可以通过再次减瘤手术完全切除干净的,优先考虑手术治疗。对于不能手术的患者,则需采取系统性的全身治疗。
根据患者的无进展间期或无治疗间期,医生会对其进行分层,并选择相应的治疗措施。对于铂类敏感型复发,首选的治疗方案是以铂类为基础的联合化疗或联合贝伐珠单抗治疗,随后进行PARP抑制剂或贝伐珠单抗维持治疗。对于铂耐药型或难治型复发,首选的治疗方案是非铂类单药化疗或联合抗血管生成靶向药物的联合化疗,部分患者还可以采取PARPi口服去化疗治疗。同时,鼓励这些患者积极参与临床研究。
如果复发性卵巢癌患者存在特定生物标志物阳性,医生可能会考虑使用NTRK抑制剂、免疫检查点抑制剂等治疗方法。总的来说,复发性卵巢癌的治疗需要个体化的方案,并且需要在医生的指导下进行。
骨髓增生异常综合征(MDS)是一种起源于造血干细胞的异质性髓系克隆性疾病,特点是髓系细胞发育异常,表现为无效造血、难治性血细胞减少,高风险向急性髓系白血病(AML)转化。为了提高和规范我国MDS的诊治水平,中华医学会血液学分会结合近年来MDS领域的最新临床研究成果和国内的实际情况,制订了《骨髓增生异常综合征中国诊断与治疗指南(2019年版)》。
MDS的最低诊断标准包括:中性粒细胞绝对值<1.8×109/L,血红蛋白<100 g/L,血小板计数<100×109/L。MDS的诊断需要满足两个必要条件和一个主要标准。必要条件是持续4个月一系或多系血细胞减少(如检出原始细胞增多或MDS相关细胞遗传学异常,无需等待可诊断MDS)和排除其他可导致血细胞减少和发育异常的造血及非造血系统疾病。主要标准包括发育异常、环状铁粒幼红细胞占有核红细胞比例≥15%或≥5%且同时伴有SF3B1突变、原始细胞:骨髓涂片原始细胞达5%~19%(或外周血涂片2%~19%)和常规核型分析或FISH检出有MDS诊断意义的染色体异常。辅助标准是对于符合必要条件、未达主要标准、存在输血依赖的大细胞性贫血等常见MDS临床表现的患者,如符合≥2条辅助标准,诊断为疑似MDS。
MDS的鉴别诊断需要排除反应性血细胞减少或细胞发育异常,常见需要与MDS鉴别的因素或疾病包括先天性或遗传性血液病、其他累及造血干细胞的疾病、维生素B12或叶酸缺乏、接受细胞毒性药物、细胞因子治疗或接触有血液毒性的化学制品或生物制剂等、慢性病性贫血、慢性肝病、慢性肾功能不全、病毒感染、自身免疫性血细胞减少、甲状腺功能减退或其他甲状腺疾病、重金属中毒、过度饮酒、铜缺乏等。
MDS的诊断方法包括细胞形态学检测、细胞遗传学检测、流式细胞术(FCM)和分子遗传学检测。MDS的分型建议有FAB分型和WHO(2016)分型。预后评分系统包括WPSS和IPSS-R。MDS的治疗个体化,根据MDS患者的预后分组、年龄、体能状况、合并疾病、治疗依从性等进行综合分析,选择治疗方案。治疗方式包括支持治疗、免疫调节剂治疗、免疫抑制剂治疗、去甲基化药物、化疗和allo-HSCT等。
干燥综合征是一种自身免疫性疾病,患者的免疫系统功能紊乱,容易感染。特别是那些正在使用激素和(或)免疫抑制剂的患者,感染风险更高。因此,疫苗接种对于干燥综合征患者尤为重要,尤其是那些免疫功能受损的患者。
疫苗接种可以分为三类:一是每个人都应该接种的标准疫苗,二是针对自身免疫病患者特别适合的疫苗,三是对自身免疫病患者有危险,需要避免使用的疫苗。目前没有证据表明疫苗会活化免疫功能,导致疾病复发。相反,研究表明在系统性红斑狼疮患者接种肺炎球菌疫苗并没有出现系统性红斑狼疮病情活动。
每年流感疫苗都不同,因此必须每年接种。虽然接种流感疫苗不能100%预防流感的发生,但至少可以使症状轻微。肺炎球菌疫苗可以保护年老者或慢性疾病者,以及可能发展为严重致死性感染的高危人群发生严重的肺部感染。肺炎球菌疫苗只需接种一次,但对于一些严重疾病的患者,可反复接种。
然而,活疫苗可能会导致感染风险,特别是对使用了免疫抑制剂的干燥综合征患者来说。例如,鼻喷用的流感疫苗就是减毒活疫苗,不能在使用了免疫抑制剂的患者中使用。带状疱疹减毒活疫苗适用于年龄大于60岁的老人预防带状疱疹,但在理论上有感染带状疱疹的风险,不建议在使用免疫抑制剂的患者使用,而轻症的稳定的干燥综合征患者可根据具体情况酌情使用。
近期上市的宫颈癌疫苗,人类乳头状瘤病毒疫苗可以预防乳头状瘤病毒感染及宫颈癌发生,该疫苗运用在年轻干燥综合征患者经验有限,故非常规推荐使用。总之,所有干燥综合征患者都应该接种肺炎球菌疫苗和每年接种流感疫苗,但不推荐使用如鼻内用流感减毒活疫苗、带状疱疹减毒活疫苗等。
肾病综合征是一种常见的慢性、反复发作性肾脏疾病,影响儿童的健康。为了帮助患儿及其家长更好地应对这一挑战,以下是一些住院期间的注意事项与护理指南。
首先,明确诊断、制定治疗方案、有效控制或缓解病情、学习相关知识以及防治可能出现的严重不良反应是住院期间的主要目标。家长应认真听取医生的意见,接受健康指导,并与其他病友交流经验和教训。同时,需要学会观察并记录患儿的尿量、尿蛋白、水肿、血压、精神食欲状况等病情变化,并训练培养患儿的用药依从性。
其次,特效治疗药物如糖皮质激素和免疫抑制剂需要严格遵医嘱使用,防止滥用和随意更改用法用量或停药。患儿家长应记录这些特殊药物的详细用药过程,并与医生核实所用药物的正确性和完整性。
此外,预防感染与过敏疾病是防止肾病综合征复发的关键。患儿家长应加强护理,防治感冒、感染,清除隐匿性感染灶,坚持长期盐水漱口,避免进食冰冻食物和零食,并预防接种要权衡利弊后慎重进行。
在休息与活动方面,除非患儿有显著水肿、严重高血压或并发明显感染,否则应鼓励他们适当轻微活动。饮食上,患儿应多进食水果、蔬菜,控制高蛋白、高脂食物,摄入适量的优质蛋白质,并鼓励尽量正常盐饮食,避免长时间低盐或无盐饮食。
最后,复诊与随访是肾病综合征患儿康复的重要环节。家长应继续正规治疗,即使尿蛋白转阴后也不应随意更改或中断既定的治疗方案。同时,需要定期测定每日早晨尿蛋白,观察并记录用药过程中出现的药物毒副作用情况,并携带相关资料定期或不定期到门诊部随访复查。