当前位置:首页>

2021年WHO中枢神经系统肿瘤分类第五版:变化分析与解读

2021年WHO中枢神经系统肿瘤分类第五版:变化分析与解读
发表人:医疗趋势观察站

中枢神经系统(CNS)肿瘤的分类一直以来都是基于组织学发现,并辅以免疫组织化学和超微结构检测。然而,随着分子生物标志物的重要性日益增加,2021年发布的WHO CNS5分类第五版将其整合到CNS肿瘤的最准确分类中。该新版本不仅强调了整合诊断和分层报告的必要性,还引入了新的肿瘤类型和亚型,例如基于DNA甲基化谱的分类。下面是对2021年WHO CNS5分类第五版的主要变化进行的概述和分析。

总体变化

WHO CNS5分类第五版结合了临床病理学实用性的分子变化,旨在提供更精确的CNS肿瘤分类。分子生物标志物的应用在CNS肿瘤诊断中面临挑战,部分肿瘤一致地表现出定义性的分子特征,部分肿瘤的分子参数虽然不是必需的,但可以支持其分类,另外一些肿瘤则很少或从未使用分子方法进行诊断。因此,WHO CNS5采用了杂交性疾病分类的方式,根据基因改变、致癌相关性和组织学、组织遗传学的相似性对肿瘤进行分组,或者使用分子特征来定义新的类型和亚型。这种变化可能是未来更精确分类的中间阶段。为了与其他第五版蓝皮书标准化,使用“类型”代替“实体”,使用“亚型”代替“变异型”。仅有“类型”被列入在分类中,而“亚型”则在正文中进行详细描述。

重要基因和蛋白质

表2列出了对整合CNS肿瘤分类至关重要的诊断改变的关键基因、分子、通路和/或组合。这些基因和蛋白质在特异性诊断中起着定义性或非定义性但有参考价值的作用。对于每种肿瘤类型,诊断分子病理学和蓝皮书章节中的理想诊断标准部分都有明确规定。其中,19号染色体微小RNA簇(C19MC)、异柠檬酸脱氢酶(IDH)和音猬因子(SHH)等基因和蛋白质在特定肿瘤类型的诊断中具有重要意义。

本站内容仅供医学知识科普使用,任何关于疾病、用药建议都不能替代执业医师当面诊断,请谨慎参阅

其他特指部位的中枢神经系统的良性肿瘤疾病介绍:
推荐问诊记录
其他特指部位的中枢神经系统的良性肿瘤地区推荐专家
推荐科普文章
  • 脑肿瘤是一种在大脑中形成的肿块,它与其他部位的肿瘤有所不同。脑肿瘤可能导致多种器官出现症状,例如头痛、呕吐、瘫痪或视力问题等。然而,像许多其他类型的肿瘤一样,脑肿瘤从形成到出现明显症状通常需要一段很长的时间。

    那么,脑肿瘤从形成到出现症状需要多长时间?是什么因素决定了脑肿瘤相关症状的出现速度?这些问题对许多患者来说至关重要。下面,我们将探讨这两个关键因素。

    首先,脑肿瘤的生长速度是影响症状出现时间的主要因素。恶性肿瘤生长迅速,导致症状较早出现;而良性肿瘤生长缓慢,症状出现的时间也相对较晚。其次,脑肿瘤的位置也会影响症状的出现速度。在大脑的功能区,即使是小直径的肿瘤也可能引起症状;而在非功能区,肿瘤可以生长到很大直径才会出现症状。

    需要注意的是,有些患者可能在数小时或数天内突然恶化,出现瘫痪或昏迷等严重症状。这可能是由于肿瘤囊性变、瘤出血、高度恶性的肿瘤或转移并发弥漫性急性脑水肿等原因引起的。即使平时没有任何不适,一旦出现这些症状也非常危险,应及时就医。

  • 良性脑膜瘤是一种常见的颅内肿瘤,手术切除是主要的治疗方法。然而,很多患者在手术后仍然担心肿瘤的复发。实际上,良性脑膜瘤也存在一定的复发风险。以下是导致复发的几个主要因素:

    1. 肿瘤大小:研究表明,直径大于5厘米的肿瘤在手术后更容易复发。

    2. 肿瘤形状:呈宽基底的肿瘤手术后复发率相对较高。

    3. 肿瘤位置:位于窦旁、镰旁或颅底等部位,且毗邻重要功能区的肿瘤手术后容易复发。

    4. 肿瘤分级:根据世界卫生组织的病理分类标准,Ⅱ级、Ⅲ级的脑膜瘤如果没有进行扩大切除,术后容易复发。

    5. 肿瘤切除程度:如果肿瘤生长于特别重要的神经、血管旁或粘连紧密,手术难以全部切除,残留的部分可能导致脑膜瘤复发。

    6. 侵袭性脑膜瘤:这种类型的肿瘤侵袭其他组织,手术不仅要切除肿瘤,还需要清除受到侵袭的骨质,同样可能由于和神经等的位置导致难以全切,留有残留,导致复发。

    为了预防复发,患者需要定期进行复查,并根据医生的建议进行巩固治疗。即使出现复发,也不要失去信心,及时接受治疗可以有效控制病情。

  • 室管膜瘤是一种常见的中枢神经系统肿瘤,它可以在多个部位发生。最常见的部位是第四脑室,肿瘤通常会延伸到蛛网膜下腔,并可能包裹延髓和上段颈髓。除了第四脑室,室管膜瘤也可以在其他区域形成,包括幕上和幕下的位置。例如,在侧脑室或脑实质内都有可能发现室管膜瘤的存在。

    值得注意的是,室管膜瘤的典型发生位置会随着患者的年龄而变化。在儿童中,约90%的室管膜瘤发生在颅内,其中75%位于颅后窝,剩余的10%则位于脊髓。特别是在3岁以下的儿童中,幕下室管膜瘤更为常见。相比之下,成人中约75%的室管膜瘤发生在椎管内。

  • 我是一名患者,最近在网上进行了血液标志物检测,结果让我有些担心。我经常去医院检查各种指标,尤其是对肿瘤标志物特别害怕。这次的结果让我更加焦虑,因为其中的肿瘤坏死因子接近临界值。我不知道这个指标到底测定了什么,于是在网上查找了很多信息。我发现这个指标与免疫系统、风湿免疫病等有关。医生告诉我,稍微高点的肿瘤坏死因子是可以帮助预防肿瘤发生的,让我稍微放宽心。虽然我担心自己的健康,但医生建议我不要过于焦虑,要放松心情。

    医生还告诉我,铁蛋白有点低可以通过吃肉类来补充,让我不用太担心。医生还建议我不要总是被标志物所困扰,要转移注意力,不要老是往这方面想。这番建议让我感到放心,我决定放宽心情,不再过分担忧自己的健康问题。

  • 脑胶质瘤是一种常见的颅内肿瘤,具有侵袭性生长、无包膜、边界不清等特点。其恶性程度各异,容易复发,治疗主要依靠手术,辅以放疗和(或)化疗。然而,很多神经胶质瘤在影像学上表现多样,容易与其他颅内疾病混淆,延误治疗。

    脑立体定向活检是获取明确病理诊断、指导后期治疗的有效手段。复旦大学附属肿瘤医院脑脊柱外科采用神经导航下脑立体定向活检术,成功为43例脑深部复杂病变明确了病理诊断,其中包括17例高级别胶质瘤(III级及以上)。

    多发胶质瘤病是一种罕见的疾病,指颅内发生2个或2个以上的神经上皮肿瘤。该病容易与多发转移瘤、淋巴瘤、脱髓鞘相混淆。病理类型中最常见的为胶质母细胞瘤。治疗建议包括首选脑立体定向活检明确诊断、根据病理结果进行后续治疗等。

    大脑半球胶质瘤病是一种罕见的原发性肿瘤样疾病,以神经胶质细胞弥漫性瘤样增生为特征。该病容易与各种脑白质病、病毒性脑炎、脑梗死相混淆。脑立体定向活检病理诊断是“金标准”,对于病变的后期治疗具有决定性作用。

    不同级别肿瘤同时存在的情况也比较少见,Salvatid等报道的25例多发胶质瘤患者中,病理级别相同的占76%,病理级别不同的占24%。

    胶质增生进展为胶质瘤,且不同级别肿瘤同时存在的案例也表明,对于颅内多发病灶,尽可能对多个病灶、每个病灶多个靶点进行取材,才有机会提高阳性率。

    最后,术前误诊为淋巴瘤、转移瘤的颅内多发胚胎性肿瘤案例也强调了明确诊断的重要性。中枢神经系统胚胎性肿瘤是一种高度恶性的肿瘤,具有多向分化的潜能,预后不良,明确诊断仍然依靠手术或活检。

  • 转化医学在中枢神经系统肿瘤领域的应用已经从概念走向实践。通过对恶性脑肿瘤的分子生物学、信号转导通路、细胞起源等方面的深入研究,我们已经取得了重要进展。例如,微列阵技术的应用揭示了胶质瘤中不仅存在组织学的不均一性,也存在基因表达的不均一性;肿瘤基因组图谱计划的实施使我们能够更好地理解肿瘤细胞的发生、发展机制;靶向治疗的研究也取得了显著成果,贝伐单抗等药物已经被应用于临床治疗中。然而,个体化医疗仍然面临挑战,需要我们继续探索和研究。

    在这个过程中,基础研究与临床实践之间的互动至关重要。神经外科医生和神经肿瘤医生需要不断更新知识,捕捉基础研究的最新进展,并将其应用于临床实践中。同时,他们也需要反馈临床中发现的问题,推动更深入的研究。只有这样,我们才能更好地理解和治疗中枢神经系统肿瘤。

  • 胃癌是一种常见的恶性肿瘤,早期发现和治疗至关重要。然而,很多人直到病情发展到中晚期才被诊断出来。我的一位老朋友张林就是这样一个例子。他在无意中进行了一次胃镜检查,结果被诊断出患有早期胃癌。当我得知这个消息时,虽然感到震惊,但也为他庆幸,因为他有机会在病情还未恶化前接受治疗。

    胃癌的早期症状往往不明显,这使得很多人在病情恶化之前都没有察觉到问题。据统计,仅有大约15%的胃癌患者能在早期被发现。然而,张林的案例告诉我们,即使在早期发现胃癌,治疗也并非不可能。通过微创的内镜黏膜剥离手术,他的肿瘤在50分钟内就被成功切除。

    胃癌的发生和发展与多种因素有关,包括肿瘤的大小、侵犯的深度以及肿瘤长的位置。肿瘤最喜欢长在胃窦和胃体这两个位置,分别占到40%和30%的患者。贲门也是一个常见的肿瘤发生部位,约有20%的患者在此处发现肿瘤。

    了解胃癌的基本知识和风险因素对于预防和早期发现至关重要。我们应该定期进行体检,尤其是那些有家族史或其他高风险因素的人。如果你有任何不适的症状,例如胃胀、恶心、烧心或呕吐,应及时就医,以便尽早发现并治疗潜在的健康问题。

  • 髓母细胞瘤是儿童中枢神经系统肿瘤中最常见的一种,占10%-15%。虽然在成人中相对罕见,但也可能出现。这种肿瘤有向脑脊液播散的倾向。近年来,科学家们已经确定了髓母细胞瘤的分子分型,并将其纳入肿瘤的分类中。新的临床研究将根据肿瘤的分子特征和风险分层进行设计,这使得准确评估病情和疗效变得至关重要。

    目前,MRI成像、神经系统检查和脑脊液脱落细胞学检查是评估髓母细胞瘤病情和治疗反应的主要手段。然而,存在一些问题,例如患者人群问题、分子分型和亚型、肿瘤的中枢神经系统转移倾向、基线扫描的定义以及神经认知功能的影响等。为了解决这些问题,儿童神经肿瘤学反应评价委员会(RAPNO)提出了髓母细胞瘤及其他脑脊液种植播散肿瘤的疗效评价标准,旨在为未来的临床研究提供前瞻性评估方法。

    RAPNO标准建议,在临床研究中,应使用一致、客观的病情评估和疗效评价方法。例如,在脑MRI成像技术方面,需要预先确定成像参数,并在整个研究过程中使用相同方法和场强进行成像。对于脊髓MRI成像技术,需要使用大多数研究中心均可实施的通用序列进行图像采集,并且在蛛网膜下腔内不能存在因动脉搏动或患者运动产生的伪影。同时,需要对软脑膜播散病灶进行全面评估,包括充分的MR成像和脑脊液细胞学检查。任何一项的阳性结果都是脑脊液播散的诊断依据。

    此外,RAPNO标准还提供了详细的疗效评价指南,包括客观反应、疾病稳定和疾病进展的定义。这些指南将有助于临床研究者更准确地评估髓母细胞瘤和其他种植播散肿瘤的疗效。

  • 在儿童中枢神经系统肿瘤中,脑干胶质瘤占据了10%-20%的比例。与成人相比,儿童更容易患上这种疾病。美国的流行病学研究显示,每年大约有300例儿科病例和100例成人病例被报告。儿童脑干胶质瘤的中位年龄为5-9岁,男孩和女孩的发病率基本相同。

  • 在中枢神经系统肿瘤的病理学诊断中,通过HE染色在显微镜下观察,若主要表现为小圆细胞的恶性肿瘤,可能是以下几种类型:

    • 室管膜瘤
    • 脑胶质瘤
    • 淋巴瘤
    • 原始神经外胚层肿瘤
    • 髓母细胞瘤
    • 转移瘤
    • 神经母细胞瘤
    • 恶性黑色素瘤

    这些肿瘤在HE染色后的形态特征有助于病理学家进行精确的诊断和分类。

药品使用说明

快速问医生

立即扫码咨询
网站地图

营业执照 Investor Relations

违法和不良信息举报电话:4006561155 消费者维权热线:4006067733

医疗监督热线:950619(京东),0951-12320(宁夏),0951-12345(银川)

Copyright © 2022 jd.com 版权所有

京公网安备 11000002000088号 京ICP备11041704号