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再生障碍性贫血是一种由于骨髓干细胞缺乏或功能障碍而导致的血液疾病。这种疾病的发病机理涉及到干细胞、微环境和免疫反应三者之间的复杂相互作用。
首先,干细胞在再生障碍性贫血中起着关键作用。干细胞是负责生成各种血细胞的原始细胞,它们必须具备自我更新和分化的能力。然而,在再生障碍性贫血患者中,干细胞的数量或功能可能会受到损害,导致血细胞生成受阻。
其次,微环境也在再生障碍性贫血的发病中扮演着重要角色。微环境是指干细胞周围的细胞和分子组成的特定环境。这些因素可以影响干细胞的增殖、分化和存活。研究表明,微环境的缺陷可能会导致干细胞功能受损,从而引发再生障碍性贫血。
最后,免疫反应也可能参与再生障碍性贫血的发病过程。一些研究发现,免疫系统对造血细胞的攻击可能会导致干细胞的损伤和血细胞生成的障碍。因此,免疫抑制治疗有时被用来治疗再生障碍性贫血。
总的来说,再生障碍性贫血的发病机理是一个复杂的过程,涉及到干细胞、微环境和免疫反应三者之间的相互作用。深入理解这些机制对于开发有效的治疗方法至关重要。
本站内容仅供医学知识科普使用,任何关于疾病、用药建议都不能替代执业医师当面诊断,请谨慎参阅
我记得那天,阳光透过窗户洒进来,照亮了整个房间。我的心情却像外面的天气一样阴沉。再生障碍性贫血这个词在我脑海中回荡,像一只无形的手紧紧抓住我的心脏。我拿起手机,打开京东互联网医院的APP,开始了我的在线咨询之旅。
“您好,我是**大夫,非常高兴由我为您提供医疗咨询服务!”医生的声音从手机中传来,打破了房间的沉寂。他的语气温暖而专业,仿佛一股清泉流入我的心田。我深吸一口气,开始了我的问题:“司坦唑醇片能长期吃吗?”
“不建议长期服用。”医生的话像一盆冷水浇在我头上。我感到一阵恐慌,心跳加速。生病了不吃不行啊!我急切地想知道更多信息。
医生解释说:“这个药物有类似雄性激素的作用,对女性影响会比较多。”我想起了自己最近的月经紊乱和脸上的痤疮。这些都是药物的副作用吗?我感到一阵无助和焦虑。
“痤疮需要找皮肤科咨询看看。这个方面不太清楚。”医生的话让我意识到,我的问题可能超出了他的专业范围。但他仍然耐心地听我倾诉,给予我安慰和建议。
我感激地结束了这次咨询,心中充满了对未来的不确定性和恐惧。但同时,我也明白了一个道理:健康没有小事,平日里我们也要多注意身体,出现不适要及时就医,不方便的话就去京东互联网医院,真的方便!
想问问大家有没有出现这样的情况啊?如果有,希望我们都能早日康复,重拾生活的美好。
2020年6月17日,门诊接待了60余名患者,涵盖了血液科的常见病和少量罕见病。其中,初诊再生障碍性贫血患者有8例,先天性角化不良1例,淋巴瘤患者5例,包括ALK阳性间变性大细胞淋巴瘤、弥漫性大B细胞淋巴瘤、原发性皮肤T细胞淋巴瘤(蕈样肉芽肿)和滤泡性淋巴瘤各1例。
再生障碍性贫血是一种常见的血液系统疾病,以贫血、出血和感染为主要临床表现。近年来,发病率逐渐上升,严重威胁人类健康,特别是青壮年。急性再生障碍性贫血通常采用ATG或移植治疗,而慢性再生障碍性贫血一般采用环孢素、雄性激素等药物治疗。中西医结合治疗慢性再生障碍性贫血取得了显著成果。中医认为,再生障碍性贫血属于“虚劳”、“虚损”、“血枯”、“亡血”、“血证”等范畴,慢性再生障碍性贫血分型以肾为主的原则,基本病机在于肾精亏虚,将其分为肾阴虚、肾阳虚、肾阴阳两虚3型。针对不同类型,使用不同的中药治疗,取得良好的疗效。
先天性角化不良是一种由端粒维持相关基因缺陷导致的遗传性骨髓衰竭综合征。它以皮肤及黏膜异常、进行性骨髓衰竭及易于发生恶性转化为特征,发病率约为1/100万,男性发病率明显高于女性。再生障碍性贫血通常发生于年长儿童或年轻成人,表现同获得性再生障碍性贫血典型的外周血和骨髓检查相似。需结合表型检查的发现和血细胞减少进行诊断。非清髓的移植可能改善预后,但移植可能无法纠正其他器官异常或减少继发非血液系统肿瘤的发生率。
淋巴瘤是一组异质性恶性肿瘤,由B细胞、T细胞和罕见的NK细胞引起。肿瘤通常位于淋巴结,但可以位于身体的任何器官。临床以无痛性、进行性淋巴结肿大为主要特征,常伴有肝脾肿大,晚期有贫血、发热、盗汗、疲倦、体重下降等恶病质表现。淋巴瘤分为多种亚型,包括间变性大细胞淋巴瘤、弥漫性大B细胞淋巴瘤、滤泡性淋巴瘤和皮肤T细胞淋巴瘤等。中医认为大凡淋巴结的肿大,皆与痰的形成有关,治疗以燥湿化痰、软坚散结为主。
再生障碍性贫血(AA)是一种由于骨髓造血功能衰竭导致的全血细胞减少的疾病。以下是AA的诊断标准和鉴别诊断要点。
血常规检查:AA患者的全血细胞(包括网织红细胞)减少,淋巴细胞比例增高。至少符合以下三项中两项:血红蛋白(HGB)<100 g/L;血小板(PLT)<50×109/L;中性粒细胞绝对值(ANC) <1.5×109/L。
骨髓穿刺:AA患者的多部位(不同平面)骨髓增生减低或重度减低;小粒空虚,非造血细胞(淋巴细胞、网状细胞、浆细胞、肥大细胞等)比例增高;巨核细胞明显减少或缺如;红系、粒系细胞均明显减少。
骨髓活检(髂骨):AA患者的全切片增生减低,造血组织减少,脂肪组织和(或)非造血细胞增多,网硬蛋白不增加, 无异常细胞。
除外检查:AA的诊断需要除外先天性和其他获得性、继发性骨髓衰竭(BMF),包括PNH相关(AA/PNH)、低增生性MDS/AML、自身抗体介导的全血细胞减少、霍奇金淋巴瘤或非霍奇金淋巴瘤、原发性骨髓纤维化、分枝杆菌感染、神经性厌食或长期饥饿、原发免疫性血小板减少(ITP)、MonoMac综合征等疾病或临床表现。鉴别要点详见下表:
疾病或临床表现 | 鉴别要点 |
---|---|
PNH相关(AA/PNH) | 检测外周血红细胞和白细胞表面GPI锚链蛋白可以鉴别。 |
低增生性MDS/AML | 骨髓活检标本中,网状纤维、CD34+细胞增加以及较多的残存造血面积提示为低增生性MDS而非AA。 |
自身抗体介导的全血细胞减少 | 可检测到外周成熟血细胞的自身抗体或骨髓未成熟血细胞的自身抗体,患者可有全血细胞减少并骨髓增生减低, 但外周血网织红细胞或中性粒细胞比例往往不低甚或偏高, 骨髓红系细胞比例不低且易见“红系造血岛”, Th1/Th2降低(Th2细胞比例增高)、CD5+ B细胞比例增高, 血清IL-4和IL-10水平增高, 对糖皮质激素和(或)大剂量静脉滴注丙种球蛋白的治疗反应较好。 |
霍奇金淋巴瘤或非霍奇金淋巴瘤 | AA患者淋巴细胞显著增高,但系正常淋巴细胞, 可通过免疫分型和基因重排检测与淋巴瘤细胞进行区分。其他如脾肿大等特征也可作为鉴别AA与淋巴瘤的依据。 |
原发性骨髓纤维化 | 原发性骨髓纤维化常伴随出现泪滴样异常红细胞、幼稚红细胞、脾肿大。骨髓纤维化不合并脾肿大的患者则提示有可能是继发于其他恶性肿瘤。 |
分枝杆菌感染 | 有时表现为全血细胞减少和骨髓增生减低, 可见肉芽肿、纤维化、骨髓坏死和嗜血征象。结核分枝杆菌一般没有特征性肉芽肿。抗酸杆菌属于不典型分枝杆菌感染, 其常被泡沫样巨噬细胞吞噬。如果考虑结核, 应进行骨髓抗酸染色和培养。 |
神经性厌食或长期饥饿 | 可表现为全血细胞减少、骨髓增生减低、脂肪细胞和造血细胞丢失, 骨髓涂片背景物质增多,HE染色为浅粉色,吉姆萨染色亦可观察到。 |
原发免疫性血小板减少(ITP) | 部分AA患者初期仅表现为血小板减少, 后期出现全血细胞减少, 需与ITP相鉴别。这类AA患者骨髓增生减低、巨核细胞减少或消失。这种表现在ITP中并不常见。可用于鉴别早期AA及ITP。 |
MonoMac综合征 | 骨髓增生减低同时外周血单核细胞减低或极度减低可能提示该诊断。 |
鼻出血在儿童中是一种常见的症状,可能由多种原因引起。以下是五大原则和紧急处理方法,旨在帮助家长预防和应对这种情况。
一、滋润鼻腔
当儿童的鼻腔干燥时,使用石蜡油、甘油滴鼻或用棉团蘸净水擦拭鼻腔可以有效地保持鼻腔湿润,减少鼻出血的风险。
二、控制剧烈活动
儿童的天性好动,剧烈活动可能导致鼻黏膜血管扩张或引起鼻腔发痒,从而增加鼻出血的可能性。因此,家长应该鼓励孩子进行适度的运动,并避免过于激烈的活动。
三、注意饮食
在干燥的秋天,儿童的饮食应以清淡为主,少吃煎炸肥腻食物,多摄入新鲜蔬菜和水果,并保持足够的水分摄入,以防止鼻腔干燥和鼻出血。
四、预防呼吸道疾病
呼吸道疾病如感冒、扁桃体炎、肺炎或腮腺炎等,容易导致鼻黏膜血管充血肿胀,甚至造成毛细血管破裂出血。因此,家长应该采取措施预防这些疾病的发生,例如加强儿童的免疫力,避免与病人接触等。
五、紧急处理方法
如果儿童出现鼻出血,家长应该保持冷静,采取以下紧急处理方法:
总之,通过以上五大原则和紧急处理方法,家长可以有效地预防和应对儿童鼻出血的问题。
那是一个平凡的午后,我坐在电脑前,心中充满了焦虑。自从我出现头晕的症状以来,我已经在医院和诊所间奔波了数次,但始终没有找到确切的病因。直到我发现了京东互联网医院,一切都开始有了改变。
我预约了一位血液科的专家,通过线上平台,我向专家详细描述了我的症状和之前的检查结果。专家耐心地询问,并不时地点头,仿佛在认真聆听每一个细节。经过一番询问,专家告诉我,我的血细胞减少可能并非再生贫血障碍,而是需要进一步排除其他原因。
随后,专家为我制定了一系列的检查项目,包括染色体检查、免疫相关检查以及肝胆脾B超。虽然心中仍有不安,但我对专家的专业和耐心感到安心。在专家的指导下,我一一完成了检查。
几天后,我再次与专家进行了线上会诊。这次,专家告诉我,我的染色体检查结果正常,但为了确保万无一失,还需要进行免疫相关检查和肝胆脾B超。我感到一丝希望,同时也对专家的专业素养表示敬佩。
在整个过程中,专家始终保持着友善和耐心的态度。他不仅为我提供了专业的医疗建议,还给予了我心理上的支持。这让我深刻体会到,医生不仅是一份职业,更是一种责任和担当。
虽然我仍在等待最终的诊断结果,但我知道,有了京东互联网医院和那位专家的陪伴,我不再孤单。我相信,只要我们共同努力,一定能够找到病因,战胜病魔。
我记得那天,阳光透过窗户洒进房间,照亮了我忧郁的脸庞。我的头发,曾经是我的骄傲,然而现在却像秋天的落叶一样,纷纷扬扬地飘落。每当我梳理头发时,心中总是充满了恐惧和无助。医生说这是再生障碍性贫血引起的脱发,需要长期治疗和护理。
我决定去京东互联网医院寻求帮助。通过视频咨询,我遇到了吴主任。他的声音温暖而专业,给了我莫大的安慰。我向他描述了我的症状和担忧,包括最近使用哈西奈德溶液治疗脱发的情况。吴主任耐心地听完后,告诉我:“可以用的。”这三个字如同一缕阳光,照亮了我心中的黑暗。
然而,几周后,我的血常规结果却不容乐观。吴主任建议我停止使用所有药物,包括哈西奈德溶液、B6和美能。他的判断是,这些药物可能对我的血液系统产生了负面影响。虽然我对此感到困惑和失望,但我还是决定遵从他的建议。
在接下来的日子里,我密切关注自己的身体状况。果然,停药后不久,我的血常规结果开始恢复正常。吴主任的判断是正确的。他的专业知识和经验让我深感敬佩和感激。
我再次联系吴主任,询问单独使用哈西奈德溶液的副作用。他告诉我,局部使用这种药物通常不会有太大问题,但长期使用可能会导致皮肤毛细血管扩张、皮肤萎缩等问题。吴主任还提醒我,封包法在皮肤皱褶部位容易继发真菌感染,需要注意清洁和护理。
我感谢吴主任的详细解释和关心。他的专业精神和人文关怀让我在这个艰难的时期找到了希望和支持。现在,我正在按照他的建议进行治疗和护理,期待着我的头发能够重新生长,我的健康能够恢复如初。
如果你也遇到了类似的问题,不要犹豫,去京东互联网医院寻求帮助吧。他们的医生都是经验丰富、专业可靠的专家,会给你最合适的建议和治疗方案。记住,健康没有小事,及时就医是最重要的。
我叫小李,今年50岁,十年前被诊断出再生障碍性贫血。这个病名听起来很吓人,但实际上就是我的骨髓无法正常生产血细胞。每天都像在刀尖上行走,担心随时可能会出现感染或出血的情况。幸运的是,经过长期的治疗和管理,我的病情已经基本稳定,生活也恢复了正常。
最近,新冠疫苗的推广引起了我的关注。作为一个长期患病的人,我对疫苗的安全性和有效性有着特殊的关心。于是,我决定在京东互联网医院上咨询一位专业的医生。
我打开电脑,登录了京东互联网医院的网站,输入了我的问题:“我有再生障碍性贫血十年了,能否接种新冠疫苗?”很快,一位医生回复了我,邀请我详细描述我的病情和治疗历史。我们开始了一场深入的交流。
医生首先询问了我的血常规和其他化验结果。我告诉他,近两年我没有做过这些检查,因为我的病情一直很稳定。医生建议我先去做一个血常规检查,看看是否稳定,如果稳定的话,可以考虑接种疫苗。
我问医生主要看哪些指标,他告诉我要关注白细胞、血红蛋白和血小板的数值。理论上,只要这些指标在正常范围内,就可以接种疫苗。但他也提醒我,打针可能会导致血小板下降,这个风险需要我自己权衡。
我感到有些困惑和担忧。虽然我很想接种疫苗,保护自己和家人免受新冠病毒的侵害,但我也不能忽视自己的健康状况。医生似乎看出了我的犹豫,安慰我说:“如果你的病情持续稳定,接种疫苗应该是安全的。但如果你现在的血小板数值低,肯定不建议接种。”
我感谢医生的建议,决定先去做一个血常规检查。几天后,我拿到了检查结果,发现我的血小板数值在正常范围内。于是,我决定接种疫苗,保护自己和家人的健康。
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