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儿童胰母细胞瘤:症状、诊断和治疗

儿童胰母细胞瘤:症状、诊断和治疗
发表人:全球医疗视野

胰母细胞瘤是一种罕见的低度恶性胰腺肿瘤,占胰腺肿瘤的0.16%-0.5%,并且在儿童实体肿瘤中占0.01%。该疾病在亚洲人中较为常见,尤其是日本人。胰母细胞瘤主要发生在1-8岁的儿童,平均发病年龄为5岁,也可能在新生儿和成人中出现。男女发病率之比为1.14∶1。

胰母细胞瘤可以在胰腺的任何部位发生,但最常见的是在胰头。肿瘤大小不一,直径从2到250px不等。肿块通常是单发实性肿瘤,呈膨胀性生长,分叶状,质地柔软,大多数情况下被完整的包膜包裹。切面呈棕色或黄色,常伴有中心性坏死,少数肿瘤因钙化明显而呈砂砾状结构。Beckwith-Wiedeman综合征患者中发生的胰母细胞瘤几乎呈囊性。

鳞状小体是胰母细胞瘤的形态学特征之一。这些小体的核比周围细胞更大、更倾向于卵圆形;由于生物素的堆积可见到透亮的核。不同的病例及肿瘤的不同区域,鳞状小体的数量和组成都有所不同。肿瘤间质通常细胞丰富,罕见情况下可见异源性间质成分,如肿瘤性骨或软骨组织均有报道。超过90%的胰母细胞瘤有腺泡分化,PAS阳性及胰酶免疫组化标记,包括胰蛋白酶、糜蛋白酶及脂酶阳性。2/3以上的病例至少可见局灶性内分泌分化的免疫组化标记(CgA 或Syn)阳性,半数以上的病例表达导管分化的标记,如CEA、DUPAN-2或B72.3。多数情况下表达腺泡标记的肿瘤细胞的比例高于表达内分泌或导管标记的肿瘤细胞。

胰母细胞瘤的临床表现无特异性,最常见的症状包括上腹部肿块、体重减轻、早饱、呕吐、便秘和腹痛。消化道出血、阻塞性黄疸和腹泻较少见,极少数患者合并有Beckwith-Wiedemann综合征、Cushing综合征。肿瘤好发转移部位为肝脏、淋巴结和肺脏,局部浸润主要发生在腹膜、网膜、脾、肾脏、肾上腺等部位,首诊时约17%的患者发生远处转移,其中发生肝脏转移约88%,淋巴结转移主要在门静脉、脾门周围。

胰母细胞瘤的诊断主要依靠病理。该病具有以下病理特点:(1)具有包膜;(2)明显的腺管样结构,有鳞状小体和含有酶原颗粒的细胞结构;(3)瘤细胞由多源性胰腺细胞组成,同时表现为腺样分化、内分泌分化和腺管分化。根据临床表现和影像学改变尚不能明确诊断胰母细胞瘤。

治疗胰母细胞瘤的主要方法是手术切除。根治性切除手术是治疗本病的最主要方法。大多数肿块位于腹侧胰头且与胰管、十二指肠壁无直接关系。由于胰母细胞瘤有包膜完整的类器官结构,通常不会直接影响主胰管系统,所以大约80%的患者可行完整的肿瘤切除,通常疗效良好。根据肿瘤部位、大小、局部浸润及远处转移的情况,可行胰十二指肠切除术、胰体尾切除、单纯肿瘤切除术等。对于不能切除、转移病灶或术前为使肿瘤病灶缩小时可选择化疗。然而,对于化疗的真正疗效尚未明确。放疗也是治疗手段之一,若肿瘤无手术机会且对于化疗不敏感,可选用放疗。

胰母细胞瘤的预后相对较好,5年生存率约50%。儿童预后相对成人较好,已有转移的儿童患者或成人患者预后则较差,平均存活时间1.5年。影响其预后的因素主要为年龄、肿瘤是否完整切除、术后是否复发及转移、复发及转移后的治疗等。因此,完整的肿瘤切除再加上术后长期随访防止复发和转移常可取得较好效果。

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胰腺良性肿瘤疾病介绍:
胰腺神经内分泌肿瘤起源于胰腺神经内分泌细胞,主要发生于胰腺和小肠上部,低度侵袭性,发病率低,仅占胰腺肿瘤的3%,生长缓慢,预后好于胰腺癌。依据胰腺神经内分泌肿瘤是否伴随相应的内分泌症状可分为功能性和非功能性两大类。功能性胰腺神经内分泌肿瘤患者(包括胰岛素瘤、胃泌素瘤、胰高血糖素瘤等)多因肿瘤早期过度分泌激素和活性胺引起相应临床症状就诊,非功能性患者缺乏临床特异性,就诊晚,常在扪及腹部包块或压迫周围脏器引起相应症状时才就诊。临床治疗常用方法包括药物治疗、手术治疗等,孤立局限的病灶在接受根治性手术后可以治愈,对于远处转移的部分患者也可实现带瘤生存。
推荐问诊记录
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  • 我还记得那天,阳光透过窗户洒进病房,照亮了我苍白的脸庞。胰腺癌的诊断像一把利刃,深深地刺入了我的心脏。恐惧和无助感交织在一起,仿佛我被推入了一个无底深渊。

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  • 胰腺癌是一种恶性肿瘤,早期诊断对于提高治愈率和生存率至关重要。然而,胰腺癌的早期诊断面临许多挑战。首先,胰腺癌的临床症状不典型,容易被忽视或误诊。其次,胰腺癌的解剖位置隐匿,且肿瘤标志物的特异性不高,增加了早期诊断的难度。因此,关注胰腺癌的早期诊断是非常必要的。

    为了提高胰腺癌的早期诊断率,需要密切关注报警症状和高危因素。常见的报警症状包括黄疸、腹痛和不明原因的体质量减轻。对于近期出现的不能解释的体质量减轻、上腹部或腰背部疼痛、突发糖尿病患者,应高度重视,警惕胰腺癌的可能。高危因素包括遗传因素和非遗传因素,如吸烟、年龄>55岁、饮酒、肥胖、糖尿病等。对于高危人群,应定期进行筛查和随访。

    肿瘤标志物的检测也是胰腺癌早期诊断的重要手段。CA19-9是目前较为特异和被广泛应用的一种血清肿瘤标志物。随着基因芯片、蛋白质芯片、miRNA芯片等高通量筛选技术的发展,多项肿瘤标志物联合检测可以提高诊断的敏感度和特异度。同时,影像学检查如CT、MRI、超声内镜、PET-CT等也是早期诊断胰腺癌的重要工具。选择合适的影像学检查方法,结合肿瘤标志物检测,可以提高早期诊断的准确性。

    最后,及时妥善处理癌前病变也非常重要。胰腺上皮内瘤变、黏液性囊性瘤、IPMN等已被明确为胰腺癌的癌前病变。对于这些疾病,应密切随访观察,必要时及时进行手术治疗,以防止其恶变为胰腺癌。

  • 我还记得那个夜晚,月光透过窗户洒在床上,照亮了我那张因疼痛而扭曲的脸庞。胰腺癌手术已经过去一年多了,但晚上的腰疼却像一只无形的爪子,紧紧地抓住我不放。每当这时,我总会想起医生的话:“手术后可能会有不适感,但只要定期复查,应该没什么大问题。”

    可现在,疼痛已经超出了我能承受的范围。我翻来覆去,试图找到一个舒适的姿势,但无济于事。最后,我只能选择起床,走到客厅,打开电脑,开始在网上寻找答案。

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    我告诉他疼痛主要集中在两边的骨头上。医生建议我去医院做进一步检查,但我知道这意味着要排队等待,可能还要花费一大笔钱。于是我问他有没有什么药可以吃,缓解疼痛。医生给了我一些药物的建议,并提醒我如果疼痛加剧,一定要及时就医。

    我感激地结束了咨询,心中充满了对京东互联网医院的信任。虽然我还需要去医院做进一步检查,但至少现在我有了一些缓解疼痛的方法。晚上,我终于能安心入睡了,尽管腰疼仍然存在,但我知道我已经迈出了治疗的第一步。

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    胰腺癌术后腰疼指南 常见症状 胰腺癌手术后,部分患者可能会出现腰疼等不适症状,尤其是在晚上。这可能与手术后的恢复、肿瘤的转移或其他并发症有关。需要注意的是,腰疼也可能是肾阳虚等其他疾病的表现,因此不能轻易下结论。 推荐科室 肿瘤科、外科或疼痛科 调理要点 1. 定期复查,监测肿瘤是否有转移或复发的迹象。 2. 如果腰疼与肾阳虚有关,可以考虑中药调理,如金匮肾气丸等。 3. 如果疼痛严重,可以使用止痛药物,如布洛芬等,缓解疼痛症状。 4. 保持良好的生活习惯,避免过度劳累,注意休息和营养均衡。 5. 如果腰疼持续或加重,应及时就医,排除其他可能的疾病或并发症。

  • 我从未想过自己会成为一个需要担心胰腺癌的人。直到那天,我在厨房里准备晚餐,突然感到一阵剧烈的胃疼,仿佛有千万根针扎在我的腹部。疼痛蔓延到我的背部,令我无法站立。我的妻子发现了我的异常,立即带我去了当地的医院。

    在医院里,医生们对我进行了一系列的检查,但结果都不是很明朗。他们告诉我可能是胃炎或消化不良,但我总感觉他们没有说出全部真相。我的食欲开始下降,体重也在短短几周内急剧减轻。每天晚上,我都会被胃疼和背疼所折磨,无法入睡。

    我开始在网上搜索相关信息,试图找到答案。偶然间,我发现了京东互联网医院,并决定尝试一下。通过图文问诊,我向一位普外科医生描述了我的症状。他非常耐心地听完了我的描述,然后建议我做PET-CT检查,这种检查可以发现全身直径大于1cm的恶性肿瘤。我问他是否有其他选择,他提到了CT和磁共振检查,并表示核磁共振比CT更好。同时,他也提醒我肿瘤标记物CA199可以作为辅助诊断标准。

    我决定听从医生的建议,做了PET-CT检查。结果显示,我的胰腺确实存在异常。医生告诉我需要进一步的检查和治疗。听到这个消息,我感到一阵恐慌和无助。胰腺癌的治疗过程漫长而艰辛,我不知道自己能否承受得住。

    但我也知道,放弃不是选项。我开始积极配合医生的治疗计划,定期进行检查和治疗。同时,我也在网上寻找其他患者的经验和建议,希望能从中找到一些安慰和支持。

    现在,我的病情已经有所好转。虽然还有很长的路要走,但我已经不再感到那么孤单和无助。京东互联网医院的医生和其他患者的支持,让我有了继续战斗的勇气和信心。

    如果你也遇到了类似的情况,不要害怕,及时寻求专业的医疗帮助。并且,记住,健康没有小事,平日里多注意身体,出现不适要及时就医,不方便的话就去京东互联网医院,真的方便!

    胰腺癌就医指南 常见症状 胰腺癌的常见症状包括食欲不振、体重下降、胃疼和背疼等。这些症状可能与其他疾病相似,因此需要通过专业检查来确定是否存在胰腺癌的风险。 推荐科室 普外科 调理要点 1. PET-CT检查:准确度最高的检查,可以发现全身上下直径大于1cm的恶性肿瘤。 2. CT或磁共振检查:可以排查胰腺癌的可能性,核磁共振检查相对更好。 3. CA199肿瘤标记物检测:作为辅助诊断标准,可以帮助医生更好地评估病情。 4. 根据医生的建议进行相应的治疗和调理,可能包括手术、放疗、化疗等方法。 5. 注意日常生活中的饮食和作息,保持良好的生活习惯,有助于提高治疗效果和生活质量。

  • 我记得那天,阳光透过窗户洒进来,照亮了整个房间。我的父亲,一个曾经坚强无比的男人,此刻却蜷缩在床上,脸色苍白,额头上布满了细密的汗珠。他的胰腺癌已经到了晚期,疼痛让他无法安宁。

    我握着他的手,心中充满了焦虑和无助。我们已经尝试了各种止疼药,但似乎都没有什么效果。父亲的疼痛仍然如影随形,折磨着他和我们整个家庭。

    我决定带父亲去京东互联网医院咨询一下疼痛科专家。我们通过视频连线,向医生详细描述了父亲的病情和疼痛情况。医生建议我们先尝试一些常见的止疼药,如洛芬待因和吗啡片。

    我问医生是否有其他方法可以减轻父亲的疼痛,例如神经阻断。医生解释说,神经阻断并不是一个简单的过程,需要在特定的情况下进行,而且效果也并不总是理想的。他们建议我们先从止疼药开始尝试,逐步调整剂量和种类,直到找到最适合父亲的方案。

    我感谢医生的建议,并决定按照他们的指示去做。我们开始给父亲服用洛芬待因和吗啡片,希望能够缓解他的疼痛。同时,我也在网上查找更多关于癌症晚期疼痛管理的信息,希望能够找到更多的解决方案。

    在接下来的日子里,我们不断调整药物的剂量和种类,终于找到了一个相对有效的方案。虽然父亲的疼痛并没有完全消失,但至少他可以在一定程度上得到缓解,生活质量也得到了改善。

    我深深地感激京东互联网医院的医生们,他们的专业知识和耐心指导帮助我们度过了最困难的时刻。同时,我也意识到,癌症晚期疼痛管理是一个复杂而漫长的过程,需要我们全家人的共同努力和支持。

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    癌症晚期疼痛管理指南 常见症状 胰腺癌晚期患者常见剧烈疼痛,尤其在腹部和背部。疼痛可能会随着时间的推移而加剧,影响日常生活和睡眠质量。 推荐科室 疼痛科或肿瘤科 调理要点 1. 使用止疼药如洛芬待因和吗啡片来缓解疼痛。 2. 考虑使用神经阻断技术来减轻疼痛,但需要医生评估是否适合。 3. 维持良好的营养和水分摄入,避免体力过度消耗。 4. 保持良好的心态,通过心理支持和放松技巧来帮助管理疼痛和焦虑。 5. 定期与医生沟通,调整治疗方案以达到最佳的疼痛控制效果。

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