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IgG4 相关性疾病:病理特征、临床表现和发病机制

IgG4 相关性疾病:病理特征、临床表现和发病机制
发表人:药事通

IgG4 相关性疾病是一种免疫介导的纤维炎性疾病,主要特征是多个器官受累,包括胰腺、胆管、唾液腺、泪腺、眼眶、腹膜后等。该疾病的确切患病率不详,但在日本约有 8000 人罹患,占总人口的 0.0627%。其发病机制仍不完全清楚,但研究表明 T 细胞,特别是 CD4+ 和滤泡辅助性 T 细胞,可能是重要参与者,而 IgG4 抗体本身不致病。常见的临床表现有肿块、轻度腹痛、糖尿病、黄疸、肾损伤等,且往往伴随着 IgG4+浆细胞浸润和席纹状纤维化的组织病理特征。治疗方法主要是糖皮质激素,但也需要根据具体情况进行个体化治疗。

该疾病的病理特征包括受累器官的肿瘤样肿胀、淋巴浆细胞性浸润和不同程度的纤维化。其中,IgG4+浆细胞浸润是其最显著的特征之一。临床上,IgG4 相关性疾病可分为多种类型,例如自身免疫性胰腺炎、硬化性胆管炎、Mikulicz 病、泪腺炎、主动脉炎等。每种类型都有其独特的表现和影响的器官。

自身免疫性胰腺炎是 IgG4 相关性疾病中最常见的类型,占据了大多数病例。它的症状特征有肿块、轻度腹痛、胆管表现和糖尿病。需要注意的是,单纯的外周淋巴结肿大或 IgG4 在血清或组织中升高并不能确诊为 IgG4 相关性疾病,必须结合其他临床和病理特征进行综合判断。

硬化性胆管炎、Mikulicz 病、泪腺炎和主动脉炎等也是 IgG4 相关性疾病的常见类型。这些疾病的治疗和管理需要专业的医疗团队进行个体化的评估和干预。随着对 IgG4 相关性疾病的研究深入,越来越多的证据支持其为一种自身免疫性疾病,且 T 细胞在其中扮演着重要角色。

本站内容仅供医学知识科普使用,任何关于疾病、用药建议都不能替代执业医师当面诊断,请谨慎参阅

胆管继发恶性肿瘤疾病介绍:
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  • 王小帅和同事们在一次火锅宴上过量饮酒,半夜他突然感到右上腹持续性剧痛,并伴有小便深黄、皮肤巩膜黄染等症状。经检查,发现他患有急性胆管炎,胆总管内有结石卡住并发炎。这种症状被称为夏科氏三联征,是急性胆管炎的典型征象。

    胆总管是将胆汁从肝脏输送到十二指肠的通道。胆总管结石是指位于胆总管内的结石,多数为胆色素结石或以胆色素为主的混合结石,好发于胆总管下端。根据其来源可分为原发性胆总管结石和继发性胆总管结石。原发性胆管结石形成与胆道感染、胆道蛔虫、胆汁淤积等关系密切;继发性胆管结石则是胆囊内的结石掉到胆总管中,以胆固醇结石多见。

    ERCP(经内镜逆行性胰胆管造影术)是解决胆总管结石的有效方法。该技术不仅具有诊断价值,还有治疗价值。对于胆道梗阻引起的黄疸、胆道疾病(如结石、硬化性胆管炎、肿瘤等)、胰腺疾病(如胰腺肿瘤、胰腺囊肿、慢性胰腺炎、及胰腺炎)等都会采用ERCP。治疗方面,在ERCP的基础上,可以进行一系列操作,如十二指肠乳头括约肌切开术(EST)、内镜下鼻胆管引流术(ENBD)、内镜下胆汁内引流术(ERBD)、内镜下胆管碎石取石术、内镜下胰管支架植入术(ERPD)等。

    ERCP操作过程包括插镜、插管、造影和治疗四个步骤。首先,患者采取俯卧位或左侧卧位,十二指肠镜经口插入十二指肠降部,找到十二指肠乳头。然后,经活检孔插入导管,调节角度钮及抬钳器,将导管插入乳头。接着,自导管打入碘海醇造影剂,观察胆管或胰管形态。最后,切开刀切开十二指肠乳头,对胆道球囊扩张,经胆道碎石取石,后清理胆道后再次造影,确认无充盈缺损,后置入胆管或鼻导管引流胆汁。

    ERCP的适应症包括胆道疾病、胆系感染和胰腺疾病等;禁忌症则包括严重的心肺或肾功能不全者、急性胰腺炎或慢性胰腺炎急性发作(胆源性除外)以及对碘造影剂过敏者。ERCP的优势在于避免开刀、创伤小、恢复快、手术时间短,并且并发症较外科手术少。然而,ERCP也存在一些并发症,如胰腺炎、高淀粉酶血症、括约肌切开术后出血、感染性并发症和消化道穿孔等。

  • 我是李女士,今年73岁,最近被诊断出患有胆癌晚期。这个消息就像晴天霹雳一样打击了我和我的家人。我们一家人都很着急,想尽快找到最好的治疗方案。由于我年纪大了,身体状况也不是很好,经常吃不下饭,担心化疗和放疗的副作用会让我的身体承受不了。于是,我决定在网上寻求专业的医疗咨询。

    我找到了京东互联网医院,通过线上问诊的方式与一位资深的肿瘤专家进行了交流。医生首先详细阅读了我的病情描述和相关检查报告,包括病理和CT扫描结果。然后,他给出了多种治疗建议,包括介入栓塞、消融、放疗等局部治疗方法,并且建议我做一个PET CT检查以了解周边是否有转移情况。

    在我们的对话中,医生还解释了淋巴转移的概念,并建议我请放疗科医生评估是否可以进行放疗。虽然我对这些医学术语不太了解,但医生用通俗易懂的语言向我解释,让我对治疗方案有了更清晰的认识。

    最后,医生强调了患者能否耐受治疗不仅取决于年龄,还要考虑其他许多指标。虽然他提供了多种治疗方案,但最终的决定权还是在我手中。医生建议我与主诊医生好好沟通,根据现场评估的结果来选择最适合我的治疗方案。

    通过这次线上问诊,我不仅得到了专业的医疗建议,也感受到了医生的关心和耐心。虽然我还需要面对很多挑战,但我现在有了更多的信心和希望,相信我可以战胜这个病魔。

    胆癌晚期的治疗与调理 常见症状 胆癌晚期的常见症状包括黄疸、腹痛、体重下降、食欲不振等。易感人群主要是50岁以上的中老年人,尤其是有慢性胆囊炎、肝硬化等疾病的人群。 推荐科室 肿瘤科或消化内科 调理要点 1. 根据医生的建议选择合适的治疗方案,可能包括手术、化疗、放疗等。 2. 在治疗过程中,注意营养补充,保持良好的饮食习惯和生活方式。 3. 定期进行复查和随访,及时发现和处理可能出现的并发症或转移情况。 4. 如果需要,可以考虑使用一些辅助治疗方法,如中药、针灸等,来缓解症状和提高生活质量。 5. 保持积极乐观的心态,合理安排生活和工作,避免过度劳累和精神压力。

  • 一名患者因急性胆管炎和肝内外多发胆管结石就诊。通过增强CT和MRCP检查,发现肝内结石主要分布在左肝管,并伴有胆管狭窄和胆囊、胆总管结石。治疗方案包括腹腔镜解剖性左半肝切除术、胆囊切除、胆总管切开取石、胆道镜探查取石和T管引流术。手术后,患者恢复迅速,花费较少,且康复速度快。腹腔镜解剖性肝切除术因其创伤小、恢复快的特点而被广泛应用于临床实践中。

  • 夏科氏三联征,也被称为Charcot三联征,是急性胆管炎的特征性临床表现。这种征象主要由三部分组成:上腹部疼痛或绞痛、寒战或高热以及黄疸。

    首先,上腹部疼痛或绞痛是最常见的症状,超过90%的胆总管结石患者都会出现这种情况。疼痛可能会放射至肩背部,且疼痛程度非常剧烈,需要使用解痉药或镇痛药才能缓解。同时,患者可能还会伴有恶心、呕吐、冷汗或面色苍白等症状,体检时上腹部有压痛感。

    其次,75%的胆总管结石患者在出现胆绞痛后会因并发细菌感染而出现寒战或高热。体温可能会升高到40度以上,但在老年人中,由于体弱反应低下,严重时反而体温不升。

    最后,黄疸是夏科氏三联征的另一个重要组成部分。多数情况下,黄疸会在腹痛和发热之后不久出现,结石引起的胆总管梗阻和淤胆会导致尿液变黄、皮肤和巩膜黄染,严重者可能还会出现皮肤瘙痒、粪便颜色变浅或呈陶土色。黄疸可能会自行缓解或在接受治疗后缓解,但也可能会间歇性出现,波动明显时是胆总管结石的临床特点之一。

    如果患者出现以上任何一种症状,应立即寻求医疗帮助,以免延误治疗。

  • 我记得那天,阳光透过窗户洒进来,照亮了我家老人的脸庞。他的皮肤已经开始发黄,眼睛也变得浑浊无神。作为他的孙女,我心中充满了担忧和恐惧。我们一家人都知道,老人最近的身体状况不太好,但我们从未想过会是这样严重。

    我立即打开了京东互联网医院的APP,寻找专业的医疗帮助。很快,我就和一位名叫李医生的全职医生进行了视频咨询。李医生听完老人的症状后,告诉我们这可能是低位胆道梗阻,需要进一步的检查来确定原因。

    我紧张地问道:“这个病严重吗?”李医生温和地回答:“目前看来,情况比较严重,可能是胆管下段肿瘤性病变,也不能排除是结石或炎性疾病。”听到这里,我的心一下子沉了下去。老人是我们家的支柱,如果他出了什么事,我们该怎么办?

    李医生继续说:“需要做的进一步检查有肝胆系统增强核磁、十二指肠镜+ERCP+超声内镜。”我不禁想起了老人曾经说过的,他不喜欢去医院,总觉得那里充满了病痛和死亡的气息。但现在,为了他的健康,我们别无选择。

    在接下来的几天里,我们带着老人进行了一系列的检查。每次看到他在医院里走来走去,我的心都像被揪住一样难受。最终,检查结果显示老人确实患有胆管下段肿瘤性病变。这个消息就像晴天霹雳一样,打击了我们整个家庭。

    我再次联系了李医生,询问治疗方案和预后。李医生告诉我们,任何肿瘤都没有治愈的概念,但如果手术后五年没有复发转移,就可以定义为临床治愈。听到这里,我感到一丝希望。也许,老人还能有机会战胜这个病魔。

    在接下来的日子里,我们一家人团结一心,陪伴老人度过了每一个艰难的时刻。虽然治疗过程中有很多困难和挫折,但我们从未放弃。最终,老人成功地完成了手术,并开始了漫长的康复之路。

    回想起那段时间,我深深地感激京东互联网医院和李医生。他们不仅提供了专业的医疗帮助,还给了我们无尽的支持和鼓励。如果没有他们,我们可能会在迷茫和恐惧中徘徊,无法找到正确的治疗方向。

    现在,老人已经恢复得很好,重新回到了我们身边。每当我看到他笑容满面地和我们一起吃饭、聊天时,我都会想起那段艰难的日子。也许,健康没有小事,但只要我们勇敢面对,总会有办法克服困难。老年人胆道梗阻就医指南 常见症状 老年人胆道梗阻的常见症状包括腹痛、黄疸、尿液颜色变深、眼睛发黄等。易感人群主要是老年人,尤其是有肝胆系统疾病史的患者。 推荐科室 消化内科或肝胆外科 调理要点 1. 进行肝胆系统增强核磁、十二指肠镜+ERCP+超声内镜等检查,明确病因; 2. 根据病因选择合适的治疗方案,如手术切除、药物治疗等; 3. 遵医嘱服用相关药物,如抗生素、止痛药等; 4. 注意饮食调理,避免油腻、刺激性食物,多吃易消化的食物; 5. 定期复查,监测病情变化。

  • 我是一个平凡的上班族,生活节奏紧凑,压力山大。直到有一天,我的单位体检报告显示肝功能异常,胆红素升高,医生说我可能患有肝郁脾虚。这个消息如同晴天霹雳,打破了我原本平静的生活。

    我开始四处求医,希望找到有效的治疗方法。然而,各家医院的诊断结果并不一致,有的说我是硬化性胆管炎,有的说我是药物性肝损害。这些模糊的诊断结果让我更加焦虑和恐慌。

    在一次偶然的机会中,我接触到了京东互联网医院。通过线上问诊,我遇到了一个非常专业的医生。我们进行了长时间的交流,医生详细询问了我的病史和症状,并对我的检查结果进行了深入分析。最终,医生给出了明确的诊断:肝细胞受损为主,胆管损伤不重,并排除了硬化性胆管炎的可能性。

    医生制定了一个详细的治疗方案,包括药物治疗和生活调理。经过一段时间的治疗,我的肝功能逐渐恢复正常,胆红素水平也下降了。更重要的是,医生帮助我理解了自己的病情,消除了我的恐慌和焦虑。

    这次经历让我深刻认识到,互联网医院和线上问诊的重要性。它们不仅可以提供便捷的医疗服务,还可以为患者提供专业的医疗建议和支持。对于像我这样忙碌的上班族来说,线上问诊无疑是一种非常实用的选择。

    肝郁脾虚就医指南 常见症状 肝郁脾虚的常见症状包括肝功能异常、胆红素升高、食欲不振、腹胀、便秘等。易感人群主要是长期承受工作压力、生活不规律的人群。 推荐科室 肝病科或消化内科 调理要点 1. 合理饮食,避免油腻、辛辣食物; 2. 保持良好的作息习惯,避免熬夜; 3. 适当运动,增强体质; 4. 根据医生建议,按时服用药物; 5. 定期复查,监测病情变化。

  • IgG4 相关性疾病是一种免疫介导的纤维炎性疾病,主要特征是多个器官受累,包括胰腺、胆管、唾液腺、泪腺、眼眶、腹膜后等。该疾病的确切患病率不详,但在日本约有 8000 人罹患,占总人口的 0.0627%。其发病机制仍不完全清楚,但研究表明 T 细胞,特别是 CD4+ 和滤泡辅助性 T 细胞,可能是重要参与者,而 IgG4 抗体本身不致病。常见的临床表现有肿块、轻度腹痛、糖尿病、黄疸、肾损伤等,且往往伴随着 IgG4+浆细胞浸润和席纹状纤维化的组织病理特征。治疗方法主要是糖皮质激素,但也需要根据具体情况进行个体化治疗。

    该疾病的病理特征包括受累器官的肿瘤样肿胀、淋巴浆细胞性浸润和不同程度的纤维化。其中,IgG4+浆细胞浸润是其最显著的特征之一。临床上,IgG4 相关性疾病可分为多种类型,例如自身免疫性胰腺炎、硬化性胆管炎、Mikulicz 病、泪腺炎、主动脉炎等。每种类型都有其独特的表现和影响的器官。

    自身免疫性胰腺炎是 IgG4 相关性疾病中最常见的类型,占据了大多数病例。它的症状特征有肿块、轻度腹痛、胆管表现和糖尿病。需要注意的是,单纯的外周淋巴结肿大或 IgG4 在血清或组织中升高并不能确诊为 IgG4 相关性疾病,必须结合其他临床和病理特征进行综合判断。

    硬化性胆管炎、Mikulicz 病、泪腺炎和主动脉炎等也是 IgG4 相关性疾病的常见类型。这些疾病的治疗和管理需要专业的医疗团队进行个体化的评估和干预。随着对 IgG4 相关性疾病的研究深入,越来越多的证据支持其为一种自身免疫性疾病,且 T 细胞在其中扮演着重要角色。

  • 在那个秋天,我收到了一个噩耗。我的好友,Lily,被诊断出患有原发性硬化性胆管炎。这个疾病听起来就像是一种可怕的诅咒,充满了未知和恐惧。Lily和我都不是医学专业人士,但我们知道这是一种自身免疫性疾病,会导致肝脏受损,甚至可能发展成肝硬化或肝癌。我们感到非常无助和焦虑。

    我们开始四处寻找治疗方法,希望能找到一线生机。我们尝试了各种传统和非传统的治疗方式,包括中医、针灸和草药。但是,所有的努力似乎都没有效果。Lily的病情仍在恶化,她的肝功能指标越来越差。我们开始感到绝望。

    在一次偶然的机会中,我们了解到了京东互联网医院。我们决定尝试一下线上问诊,希望能得到更专业的建议。我们联系了一位肝病专家,Dr. Zhang。通过图文问诊,Dr. Zhang详细了解了Lily的病情,并给出了治疗方案。主要是靠激素和熊去氧胆酸控制病情。虽然这并不能治愈疾病,但可以延缓病情的进展。

    我们按照Dr. Zhang的建议进行治疗,并定期进行复查。虽然Lily的病情仍然存在风险,但我们至少找到了一个可以控制病情的方法。我们也意识到,早期的干预和治疗对于这种疾病至关重要。我们希望更多的人能够了解到这个疾病,及时就医,避免走上我们曾经走过的艰难之路。

    原发性硬化性胆管炎就医指南 常见症状 原发性硬化性胆管炎的常见症状包括黄疸、疲劳、皮肤瘙痒和腹痛等。易感人群主要是中年男性和女性,尤其是那些有家族病史的人群。 推荐科室 肝病科 调理要点 1. 使用激素和熊去氧胆酸控制病情; 2. 定期进行肝功能检查和影像学检查; 3. 避免饮酒和使用可能损害肝脏的药物; 4. 保持良好的生活习惯,包括健康饮食和适量运动; 5. 在医生的指导下,考虑肝移植手术的可能性。

  • 我想确认下我的病名是硬化性胆管炎吗?

    那天,我坐在电脑前,手指在键盘上飞快地敲击,心中却充满了焦虑和不安。自从两年前胆囊摘除手术后,我的身体就开始出现各种不适。尤其是最近,经常感到右上腹隐隐作痛,伴随着恶心和呕吐。医生说我患了胆管炎,但我总觉得这不是全部的真相。

    我决定在京东互联网医院上寻求专业的医疗咨询。打开网站,输入了我的症状和问题,很快就有医生回应了我。他的名字叫李医生,声音温和而专业,听起来非常可靠。

    “您好,尊敬的PLUS会员。我是京东网络医院普通外科全职医生,非常高兴由我为您提供医疗咨询服务。”李医生说。

    我向他描述了我的症状和手术史,李医生认真地听完后问道:“请问胆囊摘除多久了?”

    “两年多了。”我回答道,心中有些紧张,担心他会说出我不想听的答案。

    李医生沉默了一会儿,然后说:“根据您的描述和手术史,我认为您可能患有硬化性胆管炎。”

    我心中一惊,虽然我早有预感,但听到这个诊断还是感到非常震惊和害怕。李医生似乎察觉到了我的情绪变化,安慰我说:“不要担心,我们可以通过药物治疗来控制病情。”

    他建议我购买熊去氧胆酸片,并详细解释了如何使用和注意事项。我问他是否可以换成其他牌子的药物,李医生说可以,并询问了我的身高和体重,以便更好地为我开具处方。

    整个咨询过程中,李医生非常耐心和专业,解答了我所有的疑问和担忧。他的话语让我感到安心和放心,我决定按照他的建议进行治疗。

    在结束咨询之前,李医生还提醒我要注意饮食,避免暴饮暴食和高脂肪食物,并定期复诊。我感激地向他道谢,心中充满了对未来的希望和信心。

    这次咨询经历让我深刻地体会到,健康问题不能忽视,及时寻求专业的医疗帮助是非常重要的。同时,我也感谢京东互联网医院提供了这样一个便捷和高效的平台,让我在家中就能得到优质的医疗服务。硬化性胆管炎就医指南 常见症状 硬化性胆管炎是一种慢性胆管疾病,主要症状包括黄疸、瘙痒、腹痛、恶心、呕吐等。易感人群为胆囊切除术后患者、有胆管结石或胆管狭窄的人群。 推荐科室 消化内科或肝胆外科 调理要点 1. 饮食上应避免高脂、油煎油炸食物及饮酒,保持三餐规律; 2. 使用熊去氧胆酸片、隔山消积颗粒、半托拉挫肠溶胶囊、山梨醇等药物进行治疗; 3. 定期复查肝肾功能,注意药物的不良反应; 4. 如果有高血压和糖尿病,应在医生指导下使用熊去氧胆酸片; 5. 在用药过程中出现不适,应及时停药并就诊。

  • 在等待急性胆囊炎和急性胆管炎手术的期间,饮食控制至关重要。为了避免增加复发风险,以下食物不建议食用:所有荤食(包括肉类、鱼虾、蛋白蛋黄、肉松、螺蛳、蚌、鱿鱼等)、炒菜需要的各种油(包括麻油)、所有坚果、面包、饼干、蛋糕、牛奶、绝大多数市售奶粉以及各种点心(如方便面、肉包、菜包、豆沙包、粽子、馄饨、饺子、小笼、汤包等)。

    相反,以下食物被认为是基本安全的:菌菇、蔬菜、水果、海蜇、酱菜、豆浆、豆制品、酱油、米饭和无馅馒头。腐乳也可以作为营养强化的选择。此外,市售植物蛋白粉也可以考虑添加到饮食中。

    在进食时,应注意以下几点:首先,逐渐增加进食量;其次,减少进食次数;再者,休养过程通常需要1到3个月;最后,体重可能会下降10到20斤。一般建议在急性期过后1个月空腹去门诊复查。

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