当前位置:首页>

狼疮性肺动脉高压:早期发现与治疗挑战

狼疮性肺动脉高压:早期发现与治疗挑战
发表人:中医养生之道

肺动脉高压(PAH)是一种影响肺部小血管的疾病,其特点是肺循环阻力不断增加,导致肺动脉压力升高和右心功能衰竭。结缔组织疾病相关肺动脉高压(CTD-PAH)具有较高的病死率和致残率。在中国,系统性红斑狼疮相关性肺动脉高压(SLE-PAH)是其中最常见的一种疾病,早期发现和改善患者预后是医生面临的巨大挑战。

狼疮性肺动脉高压的临床特征包括系统性红斑狼疮本身的表现和肺动脉高压的表现。PAH的临床特征可能表现为活动后呼吸困难、胸痛、心悸、干咳、胸闷等。然而,部分患者可能没有明显的临床表现,或者仅表现为干咳、运动后恶心、呕吐等非特异性症状。体格检查可能显示第二心音亢进,右心衰时可能出现颈静脉怒张、肝浊音界扩大、腹水、下肢水肿等症状。

辅助检查手段包括心脏超声、肺功能、心电图等无创筛查方法。确诊PAH的主要手段仍然是右心导管检查,标准是:在海平面、静息状态下、右心导管测得的肺动脉平均压≥25 mmHg。超声心动图也被广泛用于筛查PAH,国际推荐经胸壁超声心动图疑诊标准为三尖瓣最大反流速度(TRV) >2.8m/s,肺动脉收缩压 (PASP) >36mmHg;同时提示PAH的征象还包括:右房室扩大、室间隔形状及功能异常、右室壁增厚及主肺动脉扩张等;肺功能检查方面可提示用力肺活量下降,一氧化碳弥散率下降。

狼疮性肺动脉高压的治疗需要保持系统性红斑狼疮病情稳定,控制狼疮活动后肺动脉压力可随之下降。一般治疗包括吸氧、利尿、抗凝、强心等。PAH血管扩张治疗包括钙通道阻滞剂、前列腺素类制剂、内皮素受体拮抗剂、磷酸二酯酶-5抑制剂等。对于经药物治疗无显著缓解者,可以考虑进行房间造瘘术来改善预后;对于内科治疗无效的终末期患者,可能需要行肺移植术。中医治疗主要是改善症状、提高生活质量,需要依据具体病情辨证论治,并酌加穿山龙、积雪草、丹参等药物。

本站内容仅供医学知识科普使用,任何关于疾病、用药建议都不能替代执业医师当面诊断,请谨慎参阅

皮肤红斑狼疮疾病介绍:
红斑狼疮(LE),是一种慢性自身免疫系统疾病,多见于女性。其病因尚未明确,主要认为与遗传、环境及激素等因素有关。根据损伤部位不同,被分为皮肤型红斑狼疮和系统型红斑狼疮,其中系统型红斑狼疮较常见。皮肤型表现为面部蝶形红斑、盘状红斑或皮下结节等。系统型可累及多系统脏器,除蝶形红斑外,还可出现发热、关节肿痛、贫血、头痛、有血尿等症状。本病目前无法治愈,早诊断、早治疗是关键,如不及时治疗,可能危及患者生命。通过药物治疗等方式,可延缓病情发展,降低脏器损伤,改善患者生活质量。
推荐问诊记录
推荐科普文章
  • 我从来没想过自己会成为一个皮肤过敏的患者。一个月前,我的脸上突然出现了红斑和瘙痒,起初我并没有太在意,认为可能是因为换了护肤品或者是天气变化引起的。但是,随着时间的推移,症状越来越严重,红斑扩散到了我的额头、眼周围和嘴巴周围,甚至连法令纹也开始发红了。

    我开始慌了,赶紧去余杭人民医院做了检查。医生告诉我是过敏性皮炎,开了一些抗过敏药物给我。然而,吃了药后虽然有所缓解,但是一停药就又复发了。这种反复发作的症状让我非常困扰和焦虑。

    我又去找医生,医生建议我检查自身抗体谱,排除一下是否是红斑狼疮。听到这个名字,我不禁感到一阵恐惧。红斑狼疮?那不是一种很严重的免疫性疾病吗?我开始担心自己的健康状况,心中充满了疑问和不安。

    医生安慰我说,红斑狼疮虽然是一种免疫性疾病,但并不是不治之症。只要及时发现和治疗,完全可以控制病情。听了医生的话,我稍微放心了一些,但仍然无法摆脱内心的恐惧和焦虑。

    我决定去做检查,结果显示我并不是红斑狼疮,但医生还是建议我继续治疗皮肤过敏,并且要注意日常生活中的护理。比如,不能乱用护肤品,不能用农夫山泉喷脸,等等。这些小细节看似微不足道,但却对皮肤的恢复至关重要。

    现在,我正在积极治疗和护理我的皮肤。虽然过程中还有很多困难和挑战,但我相信只要坚持下去,总有一天我会恢复健康的皮肤。同时,我也想提醒大家,健康没有小事,平日里我们也要多注意身体,出现不适要及时就医,不方便的话就去京东互联网医院,真的方便!

    皮肤过敏反复发作的诊断与治疗 常见症状 皮肤过敏反复发作的常见症状包括红肿、蜕皮、瘙痒等,易感人群可能是对某些物质过敏的人群,例如食物、药物、环境因素等。 推荐科室 皮肤科 调理要点 1. 使用抗敏药物如依巴斯汀片、氯雷他定、盐酸左西替利嗪片等进行治疗。 2. 在医生指导下使用强的松等药物进行治疗。 3. 使用进口的葡萄糖酸钙,礼莱制药公司的产品进行辅助治疗。 4. 检查自身抗体谱,排除红斑狼疮等免疫性疾病的可能性。 5. 注意日常护理,避免使用可能引起过敏的护肤品和化妆品,保持皮肤清洁和湿润。

  • 在2009年10月21日,患者因受惊吓而被紧急抢救。经检查,发现其患有脑膜炎、肾炎综合症和肺炎。尽管接受了西药和中药治疗,患者的脚水肿未见改善,神智也受到了影响,不能与人正常交流。目前,患者主要关心如何消退水肿、恢复神智并治愈肾病综合症。

    根据专家的诊断,患者的病情非常严重,已经出现了系统性红斑狼疮合并肾脏损害、中枢神经系统损害和肺损害等多种并发症。治疗此类复杂病情需要医患双方的密切合作和耐心积极的态度,通过科学合理的随诊治疗,争取达到最好的疗效和结果。

  • 我在2008年被诊断出患有系统性红斑狼疮和狼疮肾炎,主要症状包括乏力、脱发和溃疡。经过长期的治疗,我的病情已经基本稳定,目前每天服用2片激素和纷乐。然而,去年冬天我又被诊断出患有股骨头坏死。

    我想尝试一种名为胸腺肽的药物,据说它可以提高免疫力并对免疫缺陷的疾病有帮助。由于我担心它可能会对我的系统性红斑狼疮产生影响,所以我想咨询医生的意见。

    医生建议我在复诊和确诊后,根据病情变化及时调整用药和治疗方案。他们强调了全程随诊治疗的重要性,并提醒我注意防治各种诱发因素的影响,以保证病情稳定恢复不复发。对于系统性红斑狼疮和狼疮肾炎这类疑难病,医生通常会采用综合用药治疗,并在随诊指导监护下进行全疗程随诊安全治疗。

    如果诊断清楚并对症,医生可能会考虑使用新的生物制剂药物进行全程治疗,例如阿达木单抗等。然而,能否治愈或根治主要取决于确诊后的治疗过程是否得当及疗程是否足够,以及治疗时机的选择。治疗过程中可能会出现新问题,需要及时复诊和调整治疗方案。

    医生也提醒我注意药物的不良反应和病情本身的影响,例如肝肾功能损害、血液系统损害、内分泌紊乱、心肺损害、合并感染、免疫力紊乱、骨质疏松、骨关节炎、骨质增生、脱发等。他们建议我在治疗中及时复诊,以便这些问题的及时处理。

    最后,医生告诫我,在系统性红斑狼疮病情不稳定或活动期间,不建议使用免疫增强剂(包括胸腺肽),除非检查确认有免疫功能低下的问题,并且在医生的监护指导下安全用药。即使免疫力不低,使用免疫增强剂也可能诱发病情复发加重。

  • 在风湿免疫科中,患者常常被建议多喝牛奶以增加钙的摄入。然而,90%的患者声称不能喝牛奶,这引起了医生的困惑。那么,中国人是否真的不适合饮用牛奶呢?

    首先,我们需要了解国人的钙摄入情况。根据2002年中国居民营养与健康状况调查,平均每日钙摄入量仅为388.8mg,远低于世界卫生组织建议的800mg/天。更令人担忧的是,过去20年来,国人的钙摄入量呈下降趋势。这主要是由于以下几个原因:一是国人传统膳食以植物性食物为主,乳类和豆制品的摄入量过低;二是生活水平提高,主食发生了较大变化,导致钙的摄入量降低;三是饮食文化因素,过分追求色香味形,导致钙流失。

    牛奶作为最古老的天然饮料,富含钙、维生素D等营养成分,包括人类生长发育所需的全部氨基酸。牛奶中的钙能增强骨骼和牙齿,减少骨骼萎缩的发生。由于国人以植物性食物为主,更应该饮用牛奶补充钙质。

    然而,临床工作中九成患者声称不能喝牛奶,甚至不能闻牛奶的味道。许多调查显示,中国人九成对乳糖不耐受,喝了含乳糖的牛奶容易出现肚子不舒服、拉肚子等症状。这是因为他们肠道里缺乏消化分解乳糖的酶——乳糖酶。然而,国人多数母乳喂养长大,而母乳中乳糖含量远高于牛奶,为什么反而国人长大后不能耐受牛奶呢?真正的差别在于:欧美人多数养成了终生饮奶的习惯,乳糖酶不会出现断层,而国人的生活习惯原因,造成了乳糖酶的临时性缺乏,也可看出乳糖酶的去留是可逆的,饮奶则生,不喝则逝。另外,国人,尤其是农村部分老年人,拒绝牛奶有部分因素是心理抗拒,并非真正不耐受。

    为了适合饮用牛奶,建议以下几点:一是少量多次饮用,坚持三周,乳糖酶一般都能恢复;二是和其他尤其是含脂肪的食物引起食用,延缓胃的排空时间,提高对乳糖的耐受性;三是酸奶替代,酸奶的乳糖含量较低,酸奶更加粘稠,可以延缓胃的排空时间,逐步过渡到纯牛奶;四是饮用低乳糖牛奶。需要注意的是,确实有少部分人群不合适饮用牛奶,比如经常接触铅的人、先天性乳糖酶缺乏者、牛奶过敏者、反流性食管炎患者、腹腔和胃切除手术后患者、肠道易激综合征患者。这些患者可用豆制品补充钙质和蛋白质。

    自上世纪80年代开始,关于牛奶“危害”的研究不断出现。这些“危害论”主要包括四个方面:一是导致蛋白质摄入过多,损害健康;二是牛奶呈酸性,会溶解钙,导致骨质疏松症;三是导致糖尿病、皮肤过敏的几率上升;四是导致乳腺癌等癌症几率上升。但这些说法是建立在西方人群的调查基础上,而国人的蛋白质和钙摄入普遍不足,所以牛奶“危害论”在中国完全行不通,相反应大力提倡国人增加牛奶的摄入。

    最后,借用一句广告语:“每天一斤奶,强壮中国人”,喝牛奶这件事应从娃娃抓起,从小养成喝牛奶的习惯,保持乳糖酶的持续存在,就不会出现对牛奶的不适症状。

  • 我从来没有想过,早晨起床时手指的僵硬和白天的肿胀会成为我生活中的一大困扰。起初,我以为这只是因为我睡姿不正确或者是工作压力太大导致的。但是,随着时间的推移,这种情况变得越来越频繁,越来越严重。

    我记得那天早晨,我醒来时发现自己的手指像被冻住了一样,无法弯曲。起床后,我试图活动它们,但它们仍然僵硬无比。白天,我的手指开始肿胀,疼痛难忍。这种感觉就像我的手指被紧紧地绑住了一样,无法自由活动。

    我开始感到恐慌和焦虑。我不知道这是什么问题,也不知道该怎么办。于是我决定去医院做一些检查。首先,我去了骨科,医生听完我的描述后,直接告诉我我没有病。这种被忽视的感觉让我更加沮丧和无助。

    接下来,我去了风湿免疫科,做了一系列的检查,包括尿酸和血液化验。结果显示我没有风湿病。但是,我的症状并没有得到缓解。医生建议我再去做一些其他的检查,包括拍手和脊柱的X光片。

    在等待检查结果的过程中,我开始担心自己可能患上了某种严重的疾病。我在网上搜索相关信息,发现有很多人都有类似的症状。他们中的一些人被诊断出患有系统性红斑狼疮、强直性脊柱炎等疾病。这些信息让我更加焦虑和恐惧。

    最终,我的检查结果出来了。医生告诉我,我的症状可能是由于周围软组织肿胀引起的晨僵。虽然这不是什么严重的疾病,但它仍然需要得到适当的治疗和管理。医生建议我进行物理治疗和按摩,并且要注意保持良好的生活习惯和饮食习惯。

    我深深地感激医生的帮助和建议。通过这次经历,我学到了一个重要的教训:健康没有小事,任何不适都应该及时就医。同时,我也意识到,京东互联网医院是一个非常方便和实用的资源,尤其是对于那些没有时间去医院挂号看病的人来说。希望我的经历能够帮助到其他人,提醒大家要重视自己的健康,及时寻求专业的医疗帮助。

    想问问大家有没有出现这样的情况啊?如果有,希望大家也能及时就医,不要像我一样拖延。健康是最重要的财富,我们都应该好好珍惜它。

    晨僵与周围软组织肿胀就医指南 常见症状 晨僵是指早晨醒来时关节或周围软组织僵硬,活动后逐渐缓解。周围软组织肿胀则表现为手指肿胀、疼痛和关节僵硬。这些症状可能与多种疾病相关,包括风湿类风湿、强直性脊柱炎、内分泌类疾病和系统性红斑狼疮等。 推荐科室 建议就诊于骨科和风湿免疫科。 调理要点 1. 进行详细的体检和检查,包括拍摄手和脊柱的X光片,排除潜在的疾病。 2. 如果怀疑系统性红斑狼疮,应进行相应的血液检查和皮肤活检。 3. 根据医生的建议,可能需要使用非甾体抗炎药(NSAIDs)或其他药物来缓解症状。 4. 在日常生活中,保持适当的休息和运动,避免过度使用手指和手腕。 5. 如果症状严重或持续不改善,应及时就医并遵循医生的治疗方案。

  • 红斑狼疮(SLE)是一种自身免疫性疾病,影响多个器官系统。抗SM抗体和核RNP抗体是SLE的特异性抗体。然而,仅凭这两项阳性结果并不能确定是否患有红斑狼疮。其他疾病如混合性结缔组织病、系统性硬化症和原发性胆汁性肝硬化也可能出现这些抗体的阳性结果。因此,需要结合临床表现、实验室检查和其他相关因素进行综合诊断。若您有疑问或担忧,建议咨询专业医生以获取更准确的信息和指导。

  • 我还记得那天,阳光明媚,微风拂面,仿佛世界都在向我微笑。然而,当我拿到检查报告时,心情瞬间跌入谷底。抗核抗体ANA(IF)阳性,这几个字像一把利刃,刺穿了我的心脏。

    我匆忙赶往医院,找到了医生。他的办公室简洁而整洁,墙上挂着一幅山水画,似乎在提醒我保持平静。医生翻阅着我的检查报告,眉头微皱,眼神中透露出一丝担忧。

    “ANA(IF)指的就是抗核抗体(IgG型),”他解释道,“它的阳性没有特异性,很多自身免疫病,这个抗体均会出现阳性。”

    我心中一紧,自己是否患上了某种可怕的疾病?“我查的是肝功能,这个是不是说明自身免疫系统有问题呢?”我问道,声音颤抖着。

    医生安慰我说:“请问您有哪里不舒服吗?其他的检查结果是否有异常?”

    我摇了摇头,“其它都好,就这项是阳性。”

    医生沉思了一会儿,然后建议我密切观察。他的话让我感到一丝安慰,但更多的是恐惧和不确定性。

    我离开医院时,天色已经暗了下来。路灯的光芒投射在我的脸上,映照出我内心的焦虑和不安。我开始思考自己的生活方式,是否有什么不良习惯导致了这个结果?

    回到家中,我打开电脑,搜索关于抗核抗体阳性的信息。网上的文章五花八门,有的说是风湿病,有的说是系统性红斑狼疮,还有的说可能是肝炎。我越看越害怕,仿佛每一种可能性都在向我逼近。

    第二天,我再次来到医院,希望能得到更多的解答。医生告诉我,很多疾病都会出现抗核抗体阳性,如果没有伴发其他症状,可以先观察。他的话让我感到一丝宽慰,但我知道这只是暂时的安慰。

    从那天起,我开始更加关注自己的身体,注意饮食和锻炼。每天晚上,我都会在床上翻来覆去,想象着各种可能的结果。有时候,我甚至会在梦中惊醒,心跳加速,汗水浸湿了衣衫。

    现在,我依然在等待,等待下一次的检查结果。每一天都像是一场战斗,我必须保持警惕,随时准备应对可能出现的任何情况。虽然我不知道未来会怎样,但我知道,我必须坚强,不能被恐惧所压倒。

    想问问大家有没有出现这样的情况啊?如果有,希望我们能互相支持,共同度过难关。抗核抗体ANA(IF)阳性解读 常见症状 抗核抗体ANA(IF)阳性可能与多种自身免疫性疾病相关,如系统性红斑狼疮、硬皮病等。常见症状包括疲劳、关节痛、皮疹等,但也可能无明显症状。 推荐科室 风湿免疫科 调理要点 1. 定期复查,监测病情变化。 2. 根据医生建议,可能需要使用免疫抑制剂如环磷酰胺、甲氨蝶呤等进行治疗。 3. 注意休息,避免过度劳累。 4. 保持良好的心态,避免精神压力。 5. 饮食上应注意营养均衡,多吃新鲜蔬菜和水果,避免辛辣刺激性食物。

  • 岁月如梭,人们的健康状况也在悄然变化。有一位中年男性,反复出现头昏和健忘症状已半年之久。经过多次就诊和住院,医生们初步诊断他可能患有脑梗死或多发性硬化等疾病。然而,随着进一步检查,发现他的抗核抗体呈阳性,引发了对狼疮脑病的担忧。然而,在排除其他可能性后,医生们最终确定他患有小血管病,这是一种常见的脱髓鞘疾病。

    脱髓鞘是指脑白质出现问题,常见于多发性硬化、视神经脊髓炎、脑脊髓炎等神经科疾病。然而,其他疾病如脑小血管病、白质消融症、中枢神经系统血管炎、白质感染、代谢障碍、中毒、遗传和外伤等也可能导致脱髓鞘的影像表现。因此,在诊断时,医生需要进行全面的临床分析和影像学检查,以避免误诊。

    小血管病是最常见的脱髓鞘疾病,其病理表现主要包括缺血梗死灶、脑白质改变、微出血灶、扩大的VR间隙和铁沉积等。然而,小血管病的病因也非常复杂,包括小动脉硬化性、多种血管炎、遗传性小血管病等。因此,在治疗时,需要根据具体病因进行个体化的治疗方案。

    在某些情况下,抗核抗体阳性可能会被误认为是红斑狼疮的标志。然而,实际上,绝大多数抗核抗体阳性者并不是红斑狼疮患者。只有在出现多项异常症状时,才需要考虑红斑狼疮的可能性。因此,在诊断和治疗时,医生需要进行全面的临床分析和鉴别诊断,以避免误诊和不必要的治疗。

    总之,脱髓鞘疾病是一类复杂的神经系统疾病,需要医生进行全面的临床分析和鉴别诊断。只有这样,才能为患者提供准确的诊断和有效的治疗方案。

  • 我坐在电脑前,手指在键盘上轻轻敲击,心中却是七上八下的。系统性红斑狼疮这个词在我脑海中回荡,像一只无形的魔爪,紧紧抓住我的心脏。每次发作,我的身体就像被一团火焰吞噬,疼痛难忍。今天,我决定在京东互联网医院寻求帮助。

    我点击了“图文问诊”,等待着医生的回应。几秒钟后,屏幕上出现了一位医生,他自我介绍说是普通外科全职医生。我深吸一口气,开始了我们的对话。

    “请问病人是您自己吗?”医生问道。我点头,虽然他看不到,但我还是下意识地做出了这个动作。接着,他问我为什么要使用吗替麦考酚酯这个药物。我告诉他是因为系统性红斑狼疮,我的病情需要长期服药来控制。

    医生开始询问我的过敏史、肝肾功能、慢性疾病等情况。我一一回答,心中不免有些紧张。毕竟,我的健康就掌握在这位医生手中。最后,医生问我是否处于孕期、哺乳期或备孕期。我摇头,虽然他看不到,但我还是下意识地做出了这个动作。

    “我一直吃着激素,以前吃这个吗替麦考酚酯,这一段没吃。”我解释道。医生听完后,告诉我国产和进口的吗替麦考酚酯药效是一样的。我松了一口气,心中的一块石头落了地。

    “生活上建议:平时注意清淡饮食为主,避免辛辣刺激饮食,注意休息,避免熬夜及过度劳累、适度锻炼身体、增强体质 保持心情愉快,避免过分焦虑,紧张,保持积极乐观的生活状态。”医生给出了生活上的建议。我认真地听着,心中感激不已。

    这次咨询结束后,我感到一丝安慰。虽然我的病情依然存在,但至少我知道了国产和进口的吗替麦考酚酯药效是一样的,这让我在选择药物时有了更多的选择。同时,医生的生活建议也让我意识到,除了药物治疗外,生活方式的调整同样重要。

    我想问问大家有没有出现这样的情况啊?如果有,希望我们可以互相支持,共同面对生活中的挑战。系统性红斑狼疮就医指南 常见症状 系统性红斑狼疮是一种自身免疫性疾病,常见症状包括皮疹、关节炎、发热、疲劳等。易感人群主要是女性,尤其是生育年龄的女性。 推荐科室 风湿免疫科 调理要点 1. 使用激素和免疫抑制剂(如吗替麦考酚酯)控制病情; 2. 注意休息,避免过度劳累; 3. 保持心情愉快,避免过分焦虑和紧张; 4. 饮食上以清淡为主,避免辛辣刺激食物; 5. 适度锻炼身体,增强体质。

  • 系统性红斑狼疮(SLE)是一种自身免疫性疾病,临床表现多样化。在SLE患者中,消化系统受累是常见的现象。该疾病可以影响消化系统的各个器官,包括食管、胃、肠道、胰腺和肝胆等,其中肠道受累最为复杂。

    以下是SLE患者中常见的消化系统受累部位:

    1. 狼疮肠系膜血管炎(LMV):LMV可能导致弥漫性腹痛。对于SLE合并急腹症的患者,LMV的发病率可以高达45%--65%。患者可能会出现厌食、恶心、呕吐、呕血和黑便等症状,通常发生在SLE的活动期。腹部CT是诊断LMV最常用的方法,显示肠系膜血管的“梳征”及肠管的“靶征”。LMV可能导致肠坏死或穿孔,威胁生命。早期进行免疫抑制剂治疗可以降低LMV的发生率和死亡率。
    2. 假性肠梗阻(IPO):41%--50%的IPO是SLE的首发症状,患者如果没有其他SLE表现,很容易被误诊。IPO的发生机制可能与肠道平滑肌、肠神经或内脏自主神经、血管炎及自身抗体的作用有关。IPO的发生与SLE活动相关,如果不及时治疗,病死率会较高。
    3. 蛋白丢失性肠病:该病的发生机制是循环免疫复合物沉积或肠系膜、肠血管的血管炎导致的肠道毛细血管通透性增加,表现为腹胀、腹泻、严重低蛋白血症(与肾脏蛋白丢失不成比例)、伴有水肿和胸腹水。
    4. 急性胰腺炎:胰腺受累也可以导致急慢性腹痛,其中最为严重的是急性胰腺炎,发病率为2%--8%。

药品使用说明

快速问医生

立即扫码咨询
网站地图

营业执照 Investor Relations

违法和不良信息举报电话:4006561155 消费者维权热线:4006067733

医疗监督热线:950619(京东),0951-12320(宁夏),0951-12345(银川)

Copyright © 2022 jd.com 版权所有

京公网安备 11000002000088号 京ICP备11041704号