属于神经皮肤综合征之一,大多无遗传特征。表现有三大征:
可伴癫痫(发作有局灶,GTCS,复杂部分,痉挛,肌阵挛,失张力;部分终生服药,如难治可手术)。可伴偏瘫及发育落后。可伴惊厥后无力或只表现发作性无力。
分三型:
病理:面毛细血管,软脑膜静脉扩张,很少颅内出血。
CT 表现脑回样或点片样钙化,同侧多,双侧少,枕叶多见,额顶颞叶少,继发同侧皮层萎缩和脑室大。头核磁检查需包括增强。
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山西省儿童医院 小儿神经内科