小儿基底细胞痣综合征是一种较为罕见的遗传性皮肤病，其诊断和鉴别诊断对于后续的治疗至关重要。

首先，需要与以下疾病进行鉴别：

1. 皮肤原位癌：皮肤原位癌好发于躯干和臀部，损害呈鳞状斑丘疹，表面覆以鳞屑或结痂，发展缓慢，组织病理检查有助于诊断。

2. 角化棘皮瘤：角化棘皮瘤多发生于面部，损害呈半球形肿瘤，中央凹陷，内含角质痂，可自行萎缩。

3. 帕哲氏病：帕哲氏病常侵犯乳头和乳晕，损害呈鳞屑性红斑，易于糜烂，组织病理检查可见Paget细胞。

4. 转移性皮肤癌：转移性皮肤癌由其他器官原发性癌转移到皮肤，一般为多发性，同时有其他器官原发性癌的症状。

5. 盘状红斑狼疮：盘状红斑狼疮多见于中年男女，损害呈小丘疹，渐扩大呈斑块，表面干燥，血沉、类风湿因子、抗核抗体、组织病理可助鉴别。

除了以上鉴别诊断，还需要结合患者的临床表现、家族史以及实验室检查结果综合判断。

在诊断过程中，以下因素有助于提高诊断准确性：

1. 病史采集：详细询问患者的家族史、发病时间、症状等。

2. 体格检查：仔细观察患者的皮肤损害，注意其形态、大小、颜色等。

3. 组织病理检查：通过组织病理检查可以确定皮肤损害的性质。

4. 实验室检查：如血液检查、免疫学检查等，有助于排除其他疾病。

总之，小儿基底细胞痣综合征的诊断和鉴别诊断需要综合考虑患者的病史、临床表现、实验室检查和组织病理检查结果，以便为患者提供及时、准确的治疗。