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获得性纯红细胞再生障碍诊断与治疗中国专家共识(2020年版)中华医学期刊网 2020-08-13

获得性纯红细胞再生障碍诊断与治疗中国专家共识(2020年版)中华医学期刊网 2020-08-13
发表人:李骏

为进一步提高我国纯红细胞再生障碍(Pure red cell aplasia, PRCA)的诊治水平,中华医学会血液学分会红细胞疾病(贫血)学组在广泛征求国内多位专家意见的基础上,达成以下我国获得性PRCA诊断与治疗专家共识。

一、PRCA定义及发病机制

PRCA是一种以正细胞正色素贫血、网织红细胞减低和骨髓中红系前体细胞显著减低或缺如为特征的综合征。

PRCA可分为先天性PRCA(Diamond-Blackfan贫血,DBA)和获得性PRCA。DBA是由核糖体蛋白结构基因突变导致核糖体生物合成异常,为红细胞内源性生成缺陷所致,多在出生后1年内发病,约1/3合并先天畸形。此外,Pearson综合征,一种骨髓衰竭和胰腺外分泌功能缺乏的先天性线粒体疾病,也表现为红系前体细胞增生减低,有时归类为PRCA。获得性PRCA主要是由于药物、病毒、抗体或免疫细胞等直接或间接攻击红系祖细胞、红细胞生成素(EPO)、EPO受体等,抑制红系增殖和分化成熟,最终导致发病,可分为原发性和继发性(表1)。

表1 纯红细胞再生障碍(PRCA)分类 

先天性

Diamond-Blackfan贫血

获得性

原发性

原发性自身免疫性PRCA(包括儿童短暂有核红细胞减少)

继发性

自身免疫/结缔组织病

系统性红斑狼疮

类风湿性关节炎

炎症性肠病

其他免疫机制

ABO-不相容造血干细胞移植

坏疽性脓皮病

淋巴系统增殖性疾病

慢性淋巴细胞白血病

大颗粒淋巴细胞白血病

霍奇金淋巴瘤

非霍奇金淋巴瘤

血管免疫母细胞性淋巴结病

多发性骨髓瘤

华氏巨球蛋白血症

Castleman病

其他血液恶性肿刘

慢性髓性白血病

慢性粒单核细胞白血病

骨髓纤维化

原发性血小板增多症

急性淋巴细胞白血病

实体肿瘤

胸腺瘤

胃癌

乳腺癌

胆道系统肿瘤

肺癌

甲状腺癌

肾细胞癌

原发灶不明癌

病毒、细菌感染

细小病毒B19感染

获得性人类免疫缺陷病毒(HIV)感染

成人T细胞白血病-淋巴瘤病毒感染

EB病毒感染

肝炎病毒感染(甲型、乙型、丙型和戊型肝炎)

腮腺炎病毒感染

巨细胞病毒感染

可导致不典型肺炎的各种病原微生物(如冠状病毒、支原体、衣原体或军团菌)感染

脑膜炎球菌感染

链球菌感染

利什曼菌感染

结核杆菌感染

慢性溶血性贫血纯红细胞再生障碍危象

甲状腺功能减退症

药物和化学品:重组红细胞生成素(EPO)等

妊娠

严重肾功能衰竭

严重营养不良(如核黄素缺乏)

放疗后

原发性PRCA与自身免疫有关,无明确诱因或原发疾病,目前认为其多由T细胞免疫异常介导,少部分由NK细胞或B细胞介导。幼年短暂性有核红细胞减少是一种罕见原发获得性PRCA,发病于3个月到4岁,多为自限性。部分骨髓增生异常综合征的患者有时表现类似于原发性PRCA,但其本质仍为恶性克隆性疾病,应注意鉴别。继发性PRCA常继发于不同疾病,其发病机制复杂,多为免疫性。

二、获得性PRCA的诊断建议

(一)病史采集

1.有无既往基础疾病:感染、结缔组织病、肾功能衰竭、慢性溶血性贫血、甲状腺疾病、胸腺瘤、血液系统肿瘤及其他实体肿瘤。

2.有无用药史及化学品接触史:详细了解患者用药、化学品接触史,询问有无抗结核药、氯磺丙脲、硫唑嘌呤、EPO、拉米夫定、苯妥英钠、卡马西平、氯吡格雷、氯霉素、青霉素、头孢菌素等应用史。

3.有无妊娠。

4.有无营养不良。

5.有无家族史:患者近亲中有无贫血相关病史、父母有无近亲结婚等情况。

(二)实验室检查

1.血常规:包括红细胞计数、血红蛋白含量、网织红细胞百分比;白细胞计数及分类、血小板计数;血细胞涂片等。PRCA的红细胞呈正细胞正色素性。网织红细胞计数的绝对值一般小于10×109/L(网织红细胞百分比1 000 μg/L时,应给予去铁治疗。

(三)其他治疗

有报道脾切除、血浆置换、骨髓移植对个例获得性PRCA有效。

四、几种特殊的继发性PRCA

(一)细小病毒B19相关PRCA

细小病毒B19可以导致PRCA发生,尤其是在免疫低下患者中。细小病毒B19通过红细胞表面P抗原直接感染人类红系祖细胞,导致PRCA发生。所有诊断PRCA的患者,都应筛查细小病毒B19,如发现细小病毒B19抗体IgM阳性、病毒DNA拷贝数升高,除外其他引起PRCA的继发因素,可考虑该诊断。合并细小病毒B19感染的患者骨髓中可发现伴有液泡细胞质和伪足的大早幼红细胞(巨大原红细胞)。单纯继发于细小病毒B19感染的患者可予大剂量静注人免疫球蛋白冲击治疗(静脉滴注400 mg·kg-1·d-1×5 d),约90%患者有效,但约三分之一的患者会复发,平均复发时间为4.3个月,建议反复多疗程输注直至病毒清除。

(二)胸腺瘤相关PRCA

胸腺瘤是造成继发性PRCA的最常见原因。1928年,Matras与Priesel最先报道了胸腺瘤与PRCA的关系,并证实了胸腺瘤是引起继发性PRCA的最主要原因,占继发性PRCA的7%~20%。而胸腺瘤合并PRCA的发病率为4%~15%,其发病机制不清楚。文献报道在胸腺瘤继发PRCA患者体内检测到寡克隆T淋巴细胞增殖,因此认为其可能为T细胞介导的红系生长抑制所导致。胸腺瘤相关PRCA诊断相对容易,病史或影像学检查提示曾患/合并胸腺瘤,即可诊断。PRCA可与胸腺瘤同时出现,也可在胸腺瘤发生前或胸腺瘤切除之后出现。胸腺瘤相关PRCA的治疗首选胸腺及胸腺瘤切除术联合免疫抑制治疗,单纯进行手术切除可使25%~30%的PRCA获得缓解,联合应用CsA和CS治疗可使有效率进一步提高至60%~80%。

(三)淋巴增殖性疾病相关PRCA

淋巴增殖性疾病可合并PRCA,其中报道最多的是LGLL和慢性淋巴细胞白血病(CLL),淋巴瘤、骨髓瘤、华氏巨球蛋白血症也有报道。目前,关于此类PRCA的发病机制缺乏大规模研究证实,推测可能与免疫相关。在淋巴增殖性疾病基础上,出现与本病不相符的贫血,符合PRCA诊断标准,可考虑该诊断。

LGLL是引起PRCA最主要的继发因素。WHO分类将其分为T细胞大颗粒淋巴细胞白血病(T-LGLL)、NK细胞慢性淋巴增殖性疾病(CLPD-NK)和侵袭性NK细胞白血病,其中T-LGLL最为常见,占85%以上,且更易合并PRCA。LGLL相关PRCA的患者,可合并淋巴细胞增多、肝脾淋巴结肿大及其他自身免疫性疾病(如类风湿关节炎、干燥综合征、系统性红斑狼疮等),侵袭性NK-LGLL患者可出现高热、黄疸、全血细胞减少、凝血功能障碍、肝肾功能衰竭等,甚至出现噬血细胞综合征及多脏器功能衰竭。对于怀疑LGLL相关PRCA的患者可采用标准的多色流式细胞术对患者淋巴细胞免疫表型进行分析,常见的抗体组合包括CD2、CD3、CD4、CD5、CD7、CD8、CD16、CD27、CD28、CD45、CD56、CD57、TCRαβ,利用上述抗体组合观察异常淋巴细胞表面抗原表达情况,大于20%为阳性。典型的T-LGLL表型为CD3+TCRαβ+CD4- CD5dim CD8+CD16+CD27-CD28-CD45RO-CD57+。此外,患者流式细胞术可变β链反应谱分析(FC-Vβ)呈阳性,TCR受体重排为阳性,也是诊断T-LGLL的证据之一。CLPD-NK和侵袭性NK细胞白血病的表型为CD2+sCD3-CD4-CD16+ CD56+ CD57-。文献报道在30%~40%的LGLL患者中可存在STAT3突变,且该基因突变与PRCA的发生有关。STAT3突变也是治疗失败的一个早期预测指标,STAT3 Y640突变是MTX治疗反应良好的预测指标。此外,LGLL相关PRCA的有效率、无病生存率、总生存率均低于原发性PRCA。

淋巴增殖性疾病相关PRCA的治疗包括控制原发病、对症支持、免疫抑制治疗,可根据原发病选择CS联合CsA、CTX、MTX、阿伦单抗、ATG、利妥昔单抗等药的方案。

(四)ABO-不相容造血干细胞移植相关PRCA

ABO-不相容造血干细胞移植后PRCA的发生率为7.5%~30%。在本病无复发情况下,骨髓移植后持续输血依赖超过90 d,骨髓穿刺提示红系增生重度减低,粒系、巨核细胞增生正常,除外感染或药物作用,可考虑该诊断。发病机制可能为供者红细胞上表达的不相容ABO抗原与受体内存在的同族凝集素相互作用。其可能与严重的全血细胞减少相关。这种PRCA在同族凝集素>1∶16及含有抗A凝集素的患者中更易出现。另外,文献报道,与使用CsA+霉酚酸酯治疗GVHD的患者相比,使用CsA+CTX治疗的患者更易出现移植相关PRCA。部分ABO-不相容造血干细胞移植后PRCA患者可自行缓解,如移植后抗供者同族血细胞凝集素存在超过2个月(出现在30%~40%的患者中),则须给予免疫抑制治疗包括调节免疫抑制方案(CsA、他克莫司、CS、静注人免疫球蛋白等)、供者淋巴细胞输注、血浆置换和利妥昔单抗治疗。

(五)药物相关PRCA

据报道,已有50余种药物可引起PRCA,包括异烟肼、利福平、苯妥英钠、硫唑嘌呤等。目前尚缺乏相关机制研究。应用药物期间出现贫血并符合PRCA诊断标准的患者,可考虑此诊断。主要治疗包括停用可疑药物并给予免疫抑制治疗。

此类PRCA中,重组人EPO(rhEPO)相关PRCA报道较多,其可能机制为长期应用rhEPO导致患者体内产生抗EPO抗体,它既针对外源性EPO,也针对内源性EPO,最终导致红细胞生成障碍。rhEPO相关PRCA的报道多集中在Eprex及HX575两种rhEPO中,目前认为与其佐剂或使用的注射器有关。其诊断标准为:(1)rhEPO治疗4周以上,在rhEPO剂量不变或增加的情况下,突然出现血红蛋白每周下降5~10 g/L,或每周需要输入1~2个单位的红细胞才能维持血红蛋白水平;(2)网织红细胞绝对值<10×109/L,而白细胞计数及血小板计数正常;(3)骨髓涂片可见红系严重增生不良,有核红细胞比例<5%;(4)抗EPO抗体检测阳性。出现的平均时间为EPO使用16~18个月。主要的治疗包括立即停用rhEPO,给予输血支持治疗及免疫抑制治疗。首选方案为CsA,其次为泼尼松联合口服CTX,持续应用至抗体转阴;因肾性贫血使用rhEPO的患者,若有条件可行肾移植,治疗无效患者死亡率较高。

(六)妊娠相关PRCA

妊娠相关PRCA较少见,妊娠期间出现正细胞正色素性贫血、网织红细胞减低和骨髓中红系前体细胞显著减低或缺如,符合PRCA诊断标准,可考虑该诊断。多数患者可正常分娩,大多数患者贫血可在妊娠结束时缓解。妊娠期间其主要治疗为成分输血及CS,应避免使用CsA。对于合并细小病毒B19感染的患者,予静注人免疫球蛋白治疗。分娩后,如贫血持续存在,进行标准免疫抑制治疗。

五、获得性PRCA的疗效标准

1.基本治愈:

贫血症状消失,血红蛋白水平上升,男性达到120 g/L,女性达110 g/L。白细胞计数及血小板计数正常。骨髓象恢复正常。停药随访1年以上无复发。

2.缓解:

症状消失。血红蛋白水平上升,男性达到120 g/L,女性达到110 g/L。白细胞计数及血小板计数正常。骨髓象恢复正常。停药随访3个月稳定或继续进步。

3.明显进步:

症状好转,脱离输血。血红蛋白水平较治疗前增加30 g/L以上,维持3个月不下降。

4.无效:

存在输血依赖,治疗后血红蛋白水平不增加,或增加不到30 g/L。

 

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单纯红细胞再生障碍性贫血疾病介绍:
单纯红细胞再生障碍性贫血,是骨髓红细胞系列选择性再生障碍所致的一组综合征,简称“纯红再障”,临床较为少见。可分为原发获得性以及继发获得性。前者属先天性,大多发生在出生后2周到4岁,有贫血、乏力、嗜睡、纳差等症状,不少伴有其他先天性畸形;特发性及继发性纯红再障,病程缓慢,呈进行性贫血。后者常发生于病毒感染、溶血性贫血或服用药物之后,起病急骤,迅速出现贫血。其典型症状是面色苍白、乏力、活动后气促、心慌。本病当前无法治愈,常采取药物对症治疗,积极治疗,可改善患者生活质量。
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    引发十二指肠溃疡的重要因素

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    预防十二指肠溃疡的重点

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    减轻压力:高压力的生活常常使身体免疫力下降,患上十二指肠溃疡的风险也大大增加。

     

    辛辣食物:太辣食物会增加十二指肠溃疡的发生几率,还会延缓溃疡伤口的愈合。

  • 肾结石是我们日常生活中最常见的肾病了。很多患者都经历过肾结石带来的肾绞痛,那种犹如被刀割一样的感觉。肾结石的诊断和后续治疗相对来说比较容易,最难的最需要重视的是如何预防肾结石。如果你想要避免肾结石的形成,那么你就要多注意这几方面了。

     

    首先,什么是肾结石呢?

    通俗一点来说,肾结石就是在你的肾脏器官里形成的类似小石头的物质,肾结石虽然属于一种良性的疾病,有时候会随着尿液排出,但偶尔也会造成阻碍尿液排出的情况,这时候就极易造成肾绞痛、肾积水,进而造成肾功能受损的情况。

     

    所以说肾结石是如何形成的呢?以草酸钙来说,之所以会形成草酸钙结石,就需要具备发生地肾脏,载体尿液,和充足的原料尿酸和钙。具备了这三样条件,就很轻松的形成了尿酸钙结石。

     

    很多人都听过“补钙过高会造成肾结石”这样的传闻,那么这样的传闻到底是真的吗?在我们的日常生活中,见过很多的肾结石患者不敢喝奶不敢吃含钙量高的食物,但其实这样的做法其实并不正确,钙元素也是维持人体健康必不可少的元素,我们不能丢了西瓜捡芝麻,相反较高的膳食钙的摄入,还会降低草酸钙结石形成率。

    那么我们该如何预防肾结石的形成呢?

    1. 肾结石患者一定要注意每日摄入的水量,最好要维持在2500ml左右。酒是一定要戒掉的。茶的话也要少喝,目的是尽可能的减少对肾脏造成的负担。

     

    2. 需要多吃果蔬类食物,当然,草酸含量高的要避免,像土豆等食物就要少吃了。要严格控制每日的肉食摄入,肉食中过高的蛋白质无法被人体全部吸收,多余的蛋白质就会造成患者体内的血压升高。

     

    3. 可以适量的食用含植物酸的食物,像豆类种子、坚果等食物,适量吃不可多吃。

     

    4. 肾结石患者一定要控制钠元素的摄入量,这就要少吃高盐的食品以及高腌制的食品。

     

    5. 一定要少喝饮料,尤其是碳酸饮料和一些含糖量过高的食物。甜食也要尽量避免控制。

     

    6. 肾结石的形成也离不开维生素C的帮忙,所以说维生素C的摄入量也要减少哦,爱服用维生素C泡腾片的也不要在泡水里了。

     

     

    7. 还是要适量的饮用牛奶的,如果还是担心牛奶会促使肾结石的形成,那就只喝足够补充每日所需的钙元素的量就好了。

  • 对于瘢痕体质的患者,在手术后进行瘢痕修复是非常重要的。常见的瘢痕修复方法有早期护理、瘢痕治疗药物、瘢痕修复术、激光治疗、瘢痕按摩以及瘢痕预防等。

    1. 早期护理:手术后,保持伤口干燥、清洁,并按照医生的建议进行伤口护理。避免刺激伤口,如不要揉搓或用力抓挠。

    2. 瘢痕治疗药物:医生可能会建议使用一些局部外用药物,如硅胶凝胶、尤卡罗尔凝胶等,以促进伤口愈合和减少瘢痕形成。

    3. 瘢痕修复术:对于严重的瘢痕体质,医生可能会建议进行瘢痕修复手术。手术包括瘢痕切除、瘢痕修补、皮瓣移植等方法,以改善瘢痕的外观。

    4. 激光治疗:激光治疗是一种常用的瘢痕修复方法,可以减少瘢痕的红色度、减轻瘢痕的凹陷或突起等问题。

    5. 瘢痕按摩:按摩瘢痕区域可以促进血液循环、软化瘢痕组织和改善瘢痕的外观。使用适当的按摩技巧,如轻柔的环形按摩或拉伸按摩。

    6. 瘢痕预防:在手术后,遵循医生的建议进行瘢痕预防措施,如避免阳光暴晒、保持伤口清洁、避免伤口感染等。需要强调的是,瘢痕修复的方法应根据个体情况进行个体化的治疗方案制定。建议咨询专业医生或皮肤科医生的意见,医生会根据患者具体情况进行评估,并制定适合的瘢痕修复方案。

  • 额头有瘢痕一般可通过药物治疗、激光治疗以及手术治疗等方法进行修复。

    1.药物治疗:如果是比较轻微的瘢痕,形成时间也不长,可遵医嘱使用抗疤痕的药膏来涂抹,比如咪喹莫特乳膏、重组人表皮生长因子凝胶等,能加快受损组织细胞的修复,有助于改善疤痕问题。

    2.激光治疗:如果额头上的瘢痕相对严重,可到医院进行激光治疗,比如点阵激光以及二氧化碳激光等,是通过激光的高能热量来作用于疤痕部位治疗,可以从局部来改善疤痕的外观。

    3.手术治疗:如果额头上的疤痕比较严重,是凸起性的疤痕,可通过皮下分离手术来改善,一般需要先切除疤痕,然后通过健康皮肤移植方式来恢复局部的光滑程度。

    额头有瘢痕建议到医院就医,根据疤痕程度来采用相应的解决方案。平时注意防晒,饮食上多补充维生素,有利于瘢痕修复。

  • 牙周炎牙齿松动没有发生牙槽骨吸收和牙龈萎缩,一般不需要拔牙,需要遵医嘱进行综合的牙周治疗,进行定期口腔维护;只有牙齿松动度过大、牙周炎状况严重时需要进行拔牙。如果牙周炎的晚期牙齿的松动程度已经达到三度以上,即牙齿已经出现明显的松动,甚至影响到了正常的咀嚼功能,那么可能需要进行拔除。如果牙周炎的状况已经非常严重,牙槽骨吸收至根尖1/3以下,或者只剩余牙龈与牙根相连,那么拔牙的难度会比较大,需要在炎症控制后2-3个月进行拔牙。牙周炎牙齿松动是否需要拔牙,要根据牙周炎的严重程度、牙齿的松动度以及牙槽骨吸收的程度等因素进行综合评估。最好在接受牙医的检查和评估之后,再选择最佳治疗方案。

  • 两者的症状虽有相似之处(伴有腹泻、呕吐等情况),但它们的形成原因与影响是不一样的~如何分别“食物不耐受”还是“食物过敏”,听小编与你细细道来~

     

    如何区别食物不耐受与食物过敏

    • 食用量

    食物不耐受:与进食量有着密切的关系,吃得越少,不耐受的表现就越轻,吃得越多,不耐受的表现就越严重。

    食物过敏:只要一接触到这种食物就会出现过敏症状,与量多量少没太大的关系。

    • 烹饪方式

    食物不耐受:可以通过加热等烹饪方式来减轻不耐受症状,比如吃生西红柿不耐受,煮熟之后就没有不耐受症状了。

    食物过敏:无法通过高温加热等烹饪方式来排除过敏原。比如宝宝对鸡蛋过敏,无论是煮鸡蛋,炒鸡蛋,炖蛋,只要含有鸡蛋成分就会过敏。

    • 人群

    食物不耐受:在某些特定情况下,无论是谁都可能会有食物不耐受。例如腹泻期间,任何人都可能会因为乳糖而导致不耐受。或者扁豆若是没煮熟,其含有的皂素未被高温破坏,吃了

    也可能会发生食物不耐受。

    食物过敏:同一种食物,对有些人来说是美食,但对另一些人来说则不然。以花生来说,不过敏人群吃花生是享受美味,而对花生过敏人群来说, 会出现严重的过敏反应,甚至可能致命

     

    远离食物过敏,辅食添加原则需谨记

    √ 6月龄宝宝需及时合理地添加辅食,提供更多元的营养摄入,锻炼宝宝胃肠道功能及咀嚼、吞咽能力,不要无故就刻意回避,没有尝试过的食物。

    √ 辅食添加期间,坚持记录每次新添加食物的时间、量、皮疹及便便状况。

    √ 从少量开始,逐量添加,尤其是在敏宝早期添加新食物时,每添加一种新的食物后需观察满3天至一周,确认不会引起宝宝过敏。谨慎添加鸡蛋、虾等易过敏的食物,必要时在医生的指导下引入。

    √ 辅食应从刚开始的泥糊状逐渐过渡到带有小颗粒的厚粥、烂面、碎菜等,10-12月龄开始尝试块状食物。

    PS:6-9月龄是辅食添加关键期,建议先完成辅食添加,再转奶。同时进行,一旦出现过敏症状,会混淆不清是因为新辅食引起的过敏反应,还是转奶后,敏宝对下一阶配方不耐受而出现的症状反复。

     

    参考文献:
    1. 崔玉涛.崔玉涛谈自然养育[J].绕的开的食物过敏.2016,9:41-42

     

    特爱为您解锁更多新手敏妈喂养护理知识

  • 煎、炸、炒……国人的烹饪方式中,这几种出现频率最高,而食用油是其中必不可少的主角。饭菜香不香,就看油放得多不多。

     

    但过“油”不及,摄入过量或食用劣质油,都会对身体造成危害。

     

     

    《生命时报》采访专家,详解7种食用油的优劣,教你巧妙搭配,帮菜肴“减油”。

     

    受访专家

    中国农业大学食品科学与营养工程学院副教授 范志红

    中国注册营养师 郑飞飞

    中国注册营养师 李园园

     

    一表梳理7种常见油的特长

     

    烹调油里99%以上的成分都是脂肪,脂肪的差异主要体现在脂肪酸上。脂肪酸分为饱和脂肪酸和不饱和脂肪酸,后者又分为单不饱和脂肪酸和多不饱和脂肪酸。

     

    从营养学上讲,不饱和脂肪酸含量更多的油相对更健康。其中,单不饱和脂肪酸有助降低低密度脂蛋白胆固醇(“坏”胆固醇),增加高密度脂蛋白胆固醇(“好”胆固醇),预防心血管疾病;多不饱和脂肪酸也能调节胆固醇水平,具有降低血脂、改善血液循环、抑制血栓形成的作用。

     

    研究表明,只有各类脂肪酸达到平衡,才能起到促进健康的作用。

     

    建议成年人膳食中饱和脂肪酸、单不饱和脂肪酸和多不饱和脂肪酸应维持在1∶1∶1的适宜比例,但这个比例说的是整个膳食结构,既包括烹调油中的脂肪酸,也包括肉、蛋、奶等动物性食物中的脂肪酸(多为饱和脂肪酸)。

     

    油脂最好搭配着吃、换着吃,这是因为要考虑耐热性和脂肪酸的平衡。

     

    耐热性

    炒菜时如果想用核桃油,但考虑到其不太适合加热,就可将其和黄油搭配。先用一小块黄油融化,炒香调料。然后加入蔬菜,同时撒上核桃油让它与菜混合。这样怕热的核桃油就不会被过度加热。

     

    脂肪酸平衡

    如果脂肪酸构成类似,换着吃和不换的区别并不大,比如:

     

    • 大豆油、玉米油、葵花籽油类似;
    • 花生油、稻米油类似;
    • 茶籽油、杏仁油、橄榄油类似;
    • 亚麻籽油、紫苏籽油类似。

     

    上面提到的搭配里,核桃油以多不饱和脂肪酸为主,黄油以饱和脂肪酸和单不饱和脂肪酸为主,脂肪酸的比例会比较合理。

     

    一张图表,为你梳理7种常见食用油的优缺点和烹调建议️:

     

     

    吃太油给身体带来3大负担

     

    中国居民营养与健康监测数据显示,我国居民每人每天平均摄入食用油41.8克,包括植物油37.1克和动物油4.7克,明显高于25~30克的推荐量。

     

    研究人员据此推算,我国居民每年人均消费食用油15.3千克,虽然比印度等国消费量高,却低于17.8千克的世界平均水平。

     

    饮食过“油”,可能给身体带来以下负担:

     

    加速肥胖

    油大的菜肴及油炸食品脂肪含量高,对体重控制非常不利,1克脂肪产生9千卡热量,运动量和其他饮食量不变的情况下,每天多吃进去10克油脂,一年就会增重7斤多。

     

    代谢变差

    美国弗吉尼亚理工大学农业和生命科学院研究发现,连续食用高脂食物5天后,人体代谢就会发生改变,表现为肌肉代谢葡萄糖的能力被扰乱,这会使得身体无法对胰岛素做出反应,而这正是引发糖尿病和其他代谢疾病的一个风险因素。

     

    从长远看,这是导致肥胖、糖尿病等疾病的源头。

     

    心脏不适

    美国退伍军人事务部研究发现,正餐中含油量过多,饭后两小时出现心脏不适的风险高出4倍。

     

    卫健委的10条“减油”建议

     

    吃油不仅要了解每种油的特点,还要从摄入量上做控制。国家卫生健康委员会发布了10条减油宣传核心信息,以下为大家逐一解读,教你健康吃油。

     

    1.油是人体必需脂肪酸和维生素E的重要来源,有助食物中脂溶性维生素的吸收利用,但摄入过多会影响健康。

     

    解读:烹调不放油会给菜色减分,摄入过量又容易导致肥胖,引发高血压、高血脂、肠胃不适等健康问题。大家不能因噎废食,滴油不沾,把握好食用量最关键。

     

     

    2.植物油和动物油摄入过多会导致肥胖,增加糖尿病、高血压、血脂异常、动脉粥样硬化和冠心病等慢性病的发病风险。

     

    解读:很多中国家庭都是“吃油大户”,在三大产能营养素中,脂肪能量系数最高,“致肥”能力最强,无论是动物油还是植物油,摄入过量都容易诱发肥胖,而肥胖就像一粒种子,会让其他慢性病跟着开花结果。

     

    3.建议健康成年人每天烹调油摄入量不超过25克。

     

    解读:脂肪是人体必需的营养物质,不仅能为机体提供能量,还有助维生素A、维生素D、维生素E等脂溶性营养素的吸收。我们每天摄入的脂肪一部分来自各种食物,另一部分来自烹调用油。

     

    中国人目前脂肪总体摄入偏多,因此鼓励大家少用烹调油是有益的。《中国居民膳食指南(2016)》建议,成年人在保证膳食结构均衡合理的基础上,每天烹调用油不应超过25~30克,此次卫健委给出的要求更严格。

     

    4.烹饪时多用蒸、煮、炖、焖、凉拌等方式,使用不粘锅、烤箱、电饼铛等烹调器,均可减少用油量。

     

    解读:要保证烹调用油不超标,就需要日常烹调以蒸、煮、炖、焖、凉拌这些健康省油的方式为主,而不要采取煎炸这种高油型的。

     

    烹调工具也很重要,像传统的铁锅炒菜难免就得多放油,不然容易糊锅,一些更现代化的烹调工具如不粘锅、烤箱、电饼铛、空气炸锅等,用好了都可以帮助我们省油。

     

    5.家庭使用带刻度的控油壶,定量用油、总量控制。

     

    解读:在控制用油方面,家庭中选一个带刻度的控油壶很有必要,因为对于健康意识较薄弱的人来说,定量控制非常难坚持,也过于复杂。

     

    有了控油壶,可以把每天吃油的量计划好,比如一个两口之家,如果都在家吃饭,每天用油不超过50克即可。

     

    如果没有控油壶,使用普通瓷勺也可以。一般,1瓷勺油约为5克,每天不要超过5瓷勺,平均一个菜不超过1~2瓷勺(5~10克)。

     

    6.高温烹调油、植物奶油、奶精、起酥油等都可能含有反式脂肪酸。要减少反式脂肪酸摄入量,每日不超过2克。

     

    解读:我国对反式脂肪酸的相关摄入水平及风险评估发现,植物油所占比重较大,其次是加工零食。

     

    植物油经过精炼,高温烹调后会增加反式脂肪酸的产生,所以要控制植物油用量。

     

    生活中要少买加工零食,如果食品配料表中有植物奶油、奶精、起酥油、代可可脂、植物黄油、植脂末、麦淇淋等名字,都可能是反式脂肪酸的代名词,要避免。

     

    7.少吃油炸香脆食品和加工零食,如饼干、糕点、薯条、薯片。

     

    解读:食物酥香脆的背后离不开油脂的贡献,而且为了增加产品的稳定性,往往用的是高饱和油脂。

     

    很多零食看着不起眼,脂肪含量却高得惊人,比如有的薯片近一半是油脂,五六十克就把每天烹调油不超过25克的指标用完了。

     

    8.购买包装食品时阅读营养成分表,坚持选择少油食品。

     

    解读:脂肪是营养成分表必须标注的项目,“少油”意味着这个食物的脂肪含量≤3克/100克(固体),或脂肪含量≤1.5克/100毫升(液体)。

     

    9.减少在外就餐频次,合理点餐,避免浪费。

     

    解读:为了保证菜品色香味俱全,餐馆和外卖所用的油一般较多,建议尽量少去餐馆少点外卖,多在家做饭。如果实在要吃,应点清淡的菜品,且总量不要太多,吃的时候用水涮一下也可减少油脂摄入。

     

    10.从小培养清淡不油腻的饮食习惯。

     

    解读:如果从儿童时期就吃得清淡,会形成一种习惯,一旦吃油腻的食物从生理到心理就会觉得不舒服,这有利于从根儿上把控油脂摄入,受益终身。

  • 上世纪90年后期在意大利、希腊、德国等国家的多个家族性帕金森病患者中发现,至少有10个单基因与家族性帕金森病或帕金森综合征有关,但这些基因突变的是如何发挥作用尚不清楚。

     

    基因突变可以导致基因编码的蛋白功能异常,引起泛素-蛋白酶系统、多巴胺存储、炎症系统、线粒体功能等功能障碍,不利于多巴胺能神经元的存活有关[1]。

     

    随着全基因组关联性研究(GWAS) 的不断发展, 使 PD 遗传致病机制的研究取得了很大进步,目前已发现超过 20个易感基因突变位点。

     

     

    帕金森病易感基因包括常染色体显性遗传和隐性遗传基因。

     

    常见的几个基因突变包括:

     

    (1)α-突触核蛋白基因(SNCA),其编码的 α-突触核蛋白是帕金森病残留神经元胞质中嗜酸性包涵体即路易小体的主要成分,该基因突变可致嗜酸性包涵体的异常聚集;通常认为SNCA拷贝数与发病年龄、临床症状的严重程度呈正相关。

     

    (2)富亮氨酸重复激酶Ⅱ基因(LRRK2),其编码的dardarin蛋白是一种类似激酶的蛋白,可通过添加磷酸基团到其他蛋白上,从而激活这些蛋白的活性。 研究认为其可能通过干扰多巴胺神经元生长及诱导产生非正常的内含体,参与PD病理结构的形成。

     

    (3)Parkin基因,其编码的Parkin蛋白是一种E3泛素蛋白酶,是泛素-蛋白酶体系统的组成部分,可使其靶蛋白标记上泛素单体,继而被泛素-蛋白酶体系统降解;因此该基因突变后,泛素-蛋白酶体系统的降解活性减低,导致异常物质的沉积。

     

    除此之外,还有EIF4G1、VPS35、DCTN1、DNAJC13、ATX2、DJ-1、PINK1、ATP13A2、PLA2G6、FBXO7、DNAJC6等10余个易感基因的基因突变可能促进了帕金森病的发生与发展[2]。

     

    随着基因检测技术的不断提高及新的易感基因不断发现,将进一步促进人们对PD分子学发病机制的了解,帮助找到新的诊断及治疗疾病的措施。

     

    参考文献:

    [1]贾建平,陈生弟。神经病学(第七版)。人民卫生出版社,2013年。

    [2]文洁,毕建忠。帕金森病易感基因研究进展。《临床神经病学杂志》。2017年第30卷第1期。

  • 帕金森综合征起病隐匿、缓慢进展,常以少动、迟钝或姿势改变为首发症状,逐渐加剧主要有静止性震颤、肌张力增高、运动迟缓或运动缓慢、自主神经障碍。可发生运动功能障碍及骨折、心理障碍和智能减损等并发症。

     

    静止性震颤


    大多开始于一侧上肢远端部位,然后逐渐扩展到同侧下肢及对侧上、下肢,静止体位时出现或症状明显。发病时拇指与屈曲的食指间呈“搓丸样”动作。

     

    肌强直


    患者肢体可出现类似弯曲软铅管的状态,称为铅管样强直,在有静止性震颤的患者中,可出现断续停顿样的震颤。严重时患者可出现特殊的屈曲体位或姿势,甚至生活不能自理。

     

     

    运动迟缓


    早期可以观察到患者手指精细动作缓慢,如解纽扣或扣纽扣、系鞋带等动作,尤为明显。

     

    姿势平衡障碍


    在疾病中晚期出现,表现为患者起立困难和容易向后跌倒。有时患者迈步后,以极小的步伐越走越快,不能及时止步,称为前冲步态或慌张步态。

     

    冻结


    晚期帕金森综合征患者可出现冻结现象,表现为行走时突然出现短暂的不能迈步,双足似乎粘在地上,领停顿数秒钟后才能再继续前行或无法再次启动。冻结现象常见于开始行走时(始动困难),转身,接近目标时,或担心不能越过已知的障碍物时,如穿过旋转门。患者典型的主诉为:“起身刚要走路时常要停顿几秒才能走动起来,有时候走着走着突然就迈不开步了,尤其是在转弯或是看见前面有东西挡着路的时候。”

     

    非运动症状


    帕金森病患者除了震颤和行动迟缓等运动症状外,还可出现情绪低落、焦虑、睡眠障碍、认知障碍等非运动症状。疲劳感也是帕金森病常见的非运动症状。患者典型的主诉为:“我感觉身体很疲乏,无力;睡眠差,经常睡不着;大便费劲,好几天一次;情绪不好,总是高兴不起来;记性差,脑子反应慢。”

     

     

    并发症

     

    运动功能障碍、骨折:随着病情的发展,震颤、僵直、协调功能障碍会逐渐累及患者运动功能,脚下遇到障碍物时容易跌跤甚至可发生骨折等损伤。心理障碍:帕金森病表现的肢体震颤、僵直、动作笨拙以及缺乏面部表情而呈现的面具脸,兼之说话含混不清、语调单一、音量降低、流口水等,可能导致抑郁、焦虑等心理障碍。感染:帕金森病晚期卧床的病人完全丧失生活自理能力,不能独立起坐,甚则不能自行翻身,兼之营养不良、皮肤受压,常致褥疮、坠积性肺炎、吸入性肺炎。

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