遗传性果糖不耐受症

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遗传性果糖不耐受症

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文章果糖耐受症患者饮食注意事项

果糖耐受症患者需要注意避免摄入高果糖食物，如蜂蜜、枫糖浆等，因为这些食物会增加肝脏的代谢负担，可能导致肝脏脂肪堆积，引发非酒精性脂肪肝。此外，应避免含乳制品的甜点，如冰淇淋、奶昔，因为这些食物中的乳糖和饱和脂肪会加重胃肠道不适，可能诱发或加剧腹泻、腹胀等症状。高升糖指数食品，如白米饭、面包，也应避免，因为它们会导致血糖水平快速上升，加剧血糖波动。酒精饮料，如啤酒、红酒，含有果糖，可能对肝脏产生毒性作用，加重病情。加工食品，如糖果、糕点，通常含有大量果葡糖浆，可能引起消化道不适，甚至诱发急性胰腺炎。患者应定期监测血糖水平，并在医生指导下使用胰岛素治疗以控制血糖。

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文章果糖耐受症患者饮食注意事项

果糖耐受症，通常指的是果糖不耐受症，患者需避免摄入高糖、辛辣、海鲜等食物。高糖食物如蜂蜜、白糖等会导致血糖升高，不利于病情恢复。辛辣食物如辣椒、洋葱等会刺激胃肠黏膜，加重病情。海鲜如螃蟹、大虾等可能加重肝脏负担。患者还应避免生冷、油腻食物。建议多摄入富含维生素的食物，如胡萝卜、西红柿等，以补充营养。

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文章小儿遗传性果糖不耐受的原因是什么

　　一、发病原因　　小儿遗传性果糖不耐受是一种常见的遗传代谢病，属于常染色体隐性遗传。这种疾病的发病率在不同国家和地区有所差异，通常在1/5000至1/10000之间。其主要原因是果糖代谢过程中相关酶的缺陷。例如，半乳糖-1-磷酸尿苷转移酶缺陷和果糖激酶缺陷，这些酶的缺乏会导致果糖在体内无法正常代谢，从而引发一系列症状。　　二、发病机制　　果糖是人体摄入的一种重要单糖，广泛存在于各种水果、蔬菜和食品添加剂中。正常情况下，果糖在肝脏、肾脏和小肠中被代谢。在代谢过程中，果糖首先被果糖激酶转化为1-磷酸果糖，然后由果糖-1-磷酸醛缩酶将其分解成磷酸二羟酮和甘油醛。这些产物再经过一系列酶促反应，最终转化为葡萄糖或糖原，为人体提供能量。然而，在遗传性果糖不耐受患者中，由于相关酶的缺陷，果糖无法正常代谢，导致体内果糖积累，引发低血糖、肝损伤等严重后果。　　三、临床表现　　遗传性果糖不耐受的临床表现多样，包括低血糖、呕吐、腹泻、腹痛、生长发育迟缓等。部分患者还可能出现肝脏肿大、黄疸、肝功能异常等症状。由于症状差异较大，早期诊断较为困难。　　四、诊断方法　　遗传性果糖不耐受的诊断主要依靠临床表现、实验室检查和基因检测。实验室检查包括血液检查、尿液检查和肝功能检查等。基因检测可以帮助确诊，并了解患者病情的严重程度。　　五、治疗建议　　遗传性果糖不耐受的治疗主要以饮食管理为主，避免摄入含果糖的食物，如水果、蔬菜、糖果、饮料等。在医生的指导下，患者可以适量摄入不含果糖的糖类替代品，如葡萄糖、蔗糖等。此外，患者还需要注意营养均衡，避免营养不良。对于严重患者，可能需要接受药物治疗或手术治疗。

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文章小儿遗传性果糖不耐受需要做那些检查

儿童遗传性果糖不耐受是一种常见的遗传代谢病，由于体内缺乏果糖代谢相关酶，导致摄入果糖后出现低血糖、肝脏肿大等症状。为了确诊该病，需要进行一系列检查。 1. 血液生化检查：通过检测血液中的血糖、胰岛素、胰高糖素、肾上腺素、生长激素、血磷、血钾、血清果糖、乳酸、丙酮酸、尿酸等指标，可以帮助判断是否存在果糖不耐受。 2. 尿液生化检查：检测尿液中的果糖、pH值、蛋白、氨基酸和重碳酸盐等，有助于判断是否存在肾小管酸中毒和Fanconi综合征样肾小管再吸收障碍。 3. 果糖耐量试验：通过口服或静脉注射一定量的果糖，检测血液中的果糖、葡萄糖、无机磷、尿酸和转氨酶等指标，可以帮助判断是否存在果糖不耐受。 4. 酶学检查：通过肝、肾或肠黏膜活检组织检测相关酶的活性，可以帮助确诊果糖不耐受。 5. B超检查：可以帮助发现肝脏肿大、腹水等病变。

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文章宝宝吃低聚果糖有危害吗

低聚果糖作为一种天然的营养成分，因其高活性、甜度高、口感好等特点，被广泛应用于各类食品和保健品中。然而，对于宝宝来说，长期食用低聚果糖是否安全，一直是家长们关注的焦点。本文将从低聚果糖的来源、成分、适用人群等方面，为您详细解析宝宝食用低聚果糖的潜在风险。首先，我们来了解一下低聚果糖的来源。低聚果糖主要由蔗糖、菊苣、菊芋等原料经过发酵、提取等工艺制成。虽然低聚果糖本身具有多种保健功能，但其中也含有一定量的非功效成分，如蔗糖、葡萄糖、果糖等。其次，对于婴幼儿来说，食用低聚果糖可能存在以下风险： 1. 低聚果糖的纯度问题：由于低聚果糖的生产工艺和原料不同，其纯度也存在差异。普通低聚果糖中可能含有较多的非功效成分，不适合作为婴幼儿食品的添加剂。 2. 果糖不耐症：部分婴幼儿可能存在果糖不耐症，食用含有果糖的食品容易导致消化不良、腹泻等症状。 3. 营养成分比例失衡：婴幼儿的消化系统尚未完全成熟，过多摄入低聚果糖可能导致营养成分比例失衡，影响宝宝的健康成长。此外，联合国粮农组织/世界卫生组织食品法典委员会、美国FDA以及我国的相关标准都明确规定，婴幼儿配方食品中不得添加蔗糖或果糖。因此，在为宝宝选择食品时，应尽量选择无糖或低糖的食品，以确保宝宝的健康。总之，对于宝宝来说，低聚果糖并非必需品，过量食用可能存在一定的风险。家长们在选择食品时，应充分考虑宝宝的年龄、健康状况等因素，确保宝宝的健康成长。

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相关问诊

患者询问匹多莫德口服溶液是否适合乳糖不耐受者使用。

就诊科室：药剂科

总交流次数：34

医生建议：匹多莫德口服溶液不含乳糖，但可能含有其他辅料，对于有乳糖不耐受或疑似果糖不耐受的患者，建议在用药前进行相应检查，并详细阅读说明书。用药期间如有不适，请及时就医。生活上注意饮食清淡，避免摄入可能引起不适的食物。

腹泻，大便不成形，偏软、偏扁，极少数两次。

就诊科室：药剂科

总交流次数：15

医生建议：腹泻可能需要使用布拉氏酵母菌散治疗，但需注意对成分过敏情况。建议空腹服用，一般一个疗程一周。生活上注意饮食卫生，避免刺激性食物。

消化不良，医生建议使用乳果糖口服溶液，无其他病史。

就诊科室：药剂科

总交流次数：8

医生建议：乳果糖口服溶液适用于消化不良，但需排除果糖不耐受等禁忌症。使用时请遵医嘱，注意保存条件。如有不适，请及时就诊。保持健康饮食，适当运动，有助于改善消化问题。

我有便秘问题，想了解大人的用药方法和注意事项，特别是果糖不耐受等特殊情况的影响。

就诊科室：中医内科

总交流次数：5

医生建议：便秘是一种常见的消化系统问题，治疗需要个体化。使用通用名药物时，应遵循医嘱，注意用药安全和合理性。同时，改善排便习惯也非常重要，包括多喝水、多吃高纤维食物和避免刺激性食物。对于有特殊情况的患者，如果糖不耐受等，应在医生指导下使用药物。

我想了解这个药的用法和注意事项，特别是在早餐前后服用和特殊人群的禁忌情况。

就诊科室：中医内科

总交流次数：38

医生建议：根据你的描述，某药品可以随早餐或午餐服用，但早餐后服用更佳。请注意，果糖不耐受、乳糖酶缺乏、半乳糖血症等特殊人群禁用。用药期间应保持清淡饮食，避免不必要的风险。

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