当前位置:首页>

原发性硬化性胆管炎发病机制与病因有哪些?

原发性硬化性胆管炎发病机制与病因有哪些?
发表人:谭可来

      导语:原发性硬化性胆管炎(PSC)是以肝内外胆管炎症及纤维化为特征的慢性胆汁淤积性疾病。本病一旦出现临床表现后进展率高,易并发胆汁淤积性肝硬化,肝衰竭以及胆管癌。

     ①   50%~70%以上为40岁左右男性,80%~90%的患者合并炎症性肠病(IBD),最常见的是溃疡性结肠炎(UC)。

      ② 病因尚不明确,遗传,免疫和感染被认为是主要发病因素,此外还有胆汁酸代谢异常和缺血性损伤等因素。

       ③ 如果患者存在细菌/寄生虫性胆管炎,手术导致的胆管狭窄,移植肝供血不足以及某些遗传,代谢或自身免疫病等确切病因,则被称为继发性硬化性胆管炎。

                   (一)遗传因素

       PSC一级亲属中本病的发病率增加100倍,提示遗传因素与PSC的发生密切相关。另外,PSC与IBD在遗传易感基因位点上的重叠不仅提示PSC与IBD存在关联,而且提示两者的发生都与遗传相关。

                   (二)免疫因素

      ①  PSC常同时合并IBD等其他自身免疫病,另外胆管周围T淋巴细胞浸润的現象也说明免疫因素介导的病理损伤是本病的重要发病机制。

     ②  目前认为源于肠道的固有免疫和获得性免疫反应与PSC患者胆管进行性炎症密切相关。

     ③  被肠道细菌抗原激活的淋巴细胞通过其表达的归巢受体∝4B7与肠及肝组织异常表达且具有招募淋巴细胞作用的黏附因子CAM1及化学性趋化因子结合,然后经淋巴细胞归巢机制向肝内胆管周围迁移,激活T细胞介导的系列免疫反应。

                 (三)感染因素

 ①PSC与IBD共存的現象提示感染因素也是PSC的诱发因素,因为包括感染在内的环境因素也与IBD的发生密切相关。

②肠腔细菌及其产生的毒素或代谢产物通过门静脉进入肝脏,激活肝脏的Kupffer细胞,释放炎症因子进而诱导PSC。

③发生在PSC特征性病理损伤之后的感染,可以是可PSC病情演变的协同因素,但是并不属于PSC的诱发因素。

            (四)胆汁酸代谢异常

         胆管上皮细胞表面具有‘雨伞’保护效应的碳酸氢盐层可以通过氯离子/碳酸氢离子交换机制抵御毒性胆汁酸对胆管上皮细胞的损伤,当参与氯离子/碳酸氢离子交换的胆汁多糖蛋白体的功能受到在遗传,免疫,感染等多种因素影响时则可以诱导PSC的形成。

              (五)缺血性损伤

       PSC患者发生的进展性胆管周围纤维化可破坏肝内毛细血管网与胆管上皮问氧和营养物质的交换,进而导致缺血性损伤,加重PSC。

        在肝移植等特定条件下,由于缺血性损伤诱发的胆管狭窄则属于继发性胆管炎。

 

本站内容仅供医学知识科普使用,任何关于疾病、用药建议都不能替代执业医师当面诊断,请谨慎参阅

硬化性胆管炎疾病介绍:
原发性硬化性胆管炎,是以肝内外胆管炎症性病变、纤维化改变为病理机制,其根本病因未明,但统计数据显示该疾病与遗传因素密切相关。患者临床常见瘙痒、黄疸、发热、乏力、腹痛、消瘦等症状,可通过药物治疗、手术治疗缓解但无法治愈。原发性硬化性胆管炎的预后较差,病情进展至终末期易发生肝硬化、肝功能失代偿,只能通过肝移植挽救生命。该疾病易诱发炎症性肠病、胆管癌、脂溶性维生素缺乏症等并发症,极大程度的降低患者生活质量,需长期持续性治疗。
推荐科普文章
  • 1、喜静少动


    许多女性尤其是中年女性,往往呆在家里的时间多,运动和体力劳动少,天长日久其胆囊肌的收缩力必然下降,胆汁排空延迟,容易造成胆汁淤积,胆固醇结晶析出,为形成胆结石创造了条件,另外由于女性身体中雌激素水平高,会影响肝内葡萄糖醛酸胆红素的形成,使非结合胆红素增高,而雌激素又影响胆囊排空,引起胆汗淤滞,促发结石形成,绝经后用雌激素者,胆结石发病率明显增多。


    2、餐后零食


    现在我国很多家庭可以见到这样的情形,一家人吃完晚饭后,悠闲地坐在沙发上,边吃零食边聊天边看电视,这种餐后坐着吃零食的习惯可能是我国胆结石发病率逐高的原因之一,当人呈一种蜷曲体位时,腹腔内压增大,胃肠道蠕动受限,不利于食物的消化吸收和胆汁排泄,饭后久坐妨碍胆汁酸的重吸收,致胆汁中胆固醇与胆汁酸比例失调,胆固醇易沉积下来。

     

     


    3、肝硬化者


    这与肝硬化病人身体中对雌激素灭活功能降低有关,身体中雌激素灭活功能降低,则雌激素水平较高,加上肝硬化病胆囊收缩功能低下,胆囊排空不畅,胆道静脉曲张,血中胆红素升高等多种因素可造成胆结石。


    4、体质肥胖


    许多女性平时爱吃高脂肪,高糖类,高胆固醇的饮品或零食,这一嗜好的直接成果就是身体发福,而肥胖是患胆结石的重要基础,研究表明,体重超过正常标准15%以上的人,胆结石发病率比正常人高5倍,40岁以上体胖女性,是胆结石最高发人群,此时,女性雌激素会使得胆固醇更多地聚集在胆汁中。

     


    5、不吃早餐


    现代女性中不吃早餐的恐怕要比吃早餐的多,而长期不吃早餐会使胆汁浓度增加,有利于细菌繁殖,容易促进胆结石的形成,如果坚持吃早餐,可促进部分胆汁流出,降低一夜所贮存胆汁的黏稠度,降低患胆结石的危险。


    6、多次妊娠


    女性在妊娠期间胆道功能容易出现紊乱,造成平滑肌收缩乏力,使胆囊内胆汁潴留,加之妊娠期血中胆固醇相对增高,容易发生沉淀,形成胆结石的机会则大大增加,而多产妇女发病率则更高。


    7、遗传因素


    遗传因子在明确胆结石危险性方面显然起着重要作用,胆结石在胆固醇胆石症患者的近亲中更经常产生,美国西南部的当地美国人患胆固醇胆石症的危险性很大(80%),这一点似乎包含一种遗传因素。

  • 体质肥胖的人群容易患胆结石和肾结石,经常吃高脂肪和高糖类食物,会导致人体过多脂肪的堆积,并且会导致血液胆固醇的堆积,会降低机体的免疫功能,会增加患结石的风险,需要改掉不健康的饮食习惯,要维持健康的体重,每天需要坚持锻炼身体。


    胆结石和肾结石的发病几率比较高,引发结石的病因比较复杂,身体肥胖的人群更容易患有胆结石和肾结石,经常吃海鲜会增加结石的发病几率,平时需要控制胆固醇的摄入量,并且要少吃草酸含量高的食物,不吃早餐也会导致胆结石和肾结石的发病,要养成定时吃早餐的好习惯,那么我们具体来了解一下,胆结石和肾结石的原因有哪些?

     


    第一,体质肥胖会诱发胆结石和肾结石

     

    身体肥胖的人群更容易患有结石疾病,经常吃高脂肪和高糖类食物会增加体重,并且会导致血液中胆固醇含量过高,不仅会诱发结石还会导致心血管疾病的发病,平时要控制胆固醇的摄入量,少吃动物脂肪,尽量少吃煎炸油腻的食物,否则容易导致身体肥胖。


    第二,不吃早餐会引发胆结石和肾结石

     

    长期不吃早餐对人体的危害比较大,长期不吃早餐会导致有毒物质的堆积,会严重影响到胃肠道的健康,并且会导致人体内钙盐结晶,会增加结石的发病几率,平时要养成定时吃早餐的好习惯,早餐尽量清淡,要选择营养丰富易消化的食物。

     


    第三,多次妊娠容易诱发胆结石和肾结石

     

    女性多次妊娠对人体造成的伤害比较大,不仅会损伤到子宫和卵巢的健康,女性多次妊娠也会影响到胆道功能,会引起胆道功能紊乱,容易造成平滑肌收缩乏力,多次妊娠的女性更容易患有胆结石和肾结石,加上女性在怀孕期间血中胆固醇相对增高,会增加胆结石的发病率。


    引发胆结石和肾结石的原因比较复杂,身体肥胖会导致胆结石和肾结石的发病,需要维持健康的体重,并且要加强身体锻炼,避免过多脂肪的堆积,不吃早餐也会导致胆结石的发病,要养成定时吃早餐的好习惯,女性多次妊娠会增加胆结石和肾结石的发病率。

  • 一般来说胆囊充满型结石,一般胆囊腔内充满了很多大小不等的结石,有可能会出现反复的右上腹疼痛不适,还有就是有可能会造成胆囊炎,黄疸,发热等症状。

     

    具有胆囊切除手术的指征,建议做手术治疗,现在采用腹腔镜胆囊切除术,也就是微创手术,应用的比较多,具有创伤小,恢复快的特点,一般术后三到五天就可以出院,当然如果是胆囊充满型结石,暂时没有什么明显症状,也是要注意饮食调理,清淡易消化,不要吃辛辣刺激和油腻的饮食,注意少食多餐,然后定期复查,像这种胆囊充满型结石,即使没有明显症状,但是因为它没有储存胆汁的功能,慢慢也会引起胆囊萎缩,所以还是建议择期手术好一点。


    人体的胆囊主要用于储存胆汁,但如果胆汁中的某种成分发生了改变,久而久之就会逐渐形成胆结石,不过胆结石的个数因人而异,如果胆结石的数量比较多且个体比较大的时候就会逐渐充满胆囊,进而形成充满型胆结石。但实际上很多人对于充满型胆结石的诱因并不了解,接下来我们就来说说充满型胆结石的3个诱因吧!

     


    1、长期食用高脂饮食


    长期使用高脂饮食是诱发充满型胆结石的一大诱因,这是因为过多地摄入高脂肪的饮食会使人体血液中和胆汁中的胆固醇增高,当胆固醇升高到一定的程度后,就会产生解释。此外,长时间摄入高脂肪食物也会诱发肥胖,加上常年缺乏运动,人体内胆囊肌肉的张力就会逐渐下降,致使胆囊的排空出现延缓,久而久之就会导致胆汁淤积,并形成结石。


    2、饮食不合理


    不爱吃早餐的人往往更容易罹患胆结石,这是因为不吃早餐会使人长时间处于空腹的状体中,进而导致胆汁分泌减少,长久如此,胆汁就会在胆囊中沉积,形成胆结石。此外,饮水过少也可诱发胆结石,这是因为饮水量过少会使人体血液及胆汁变得粘稠,久而久之便会形成胆结石。

     


    3、摄入太多糖分


    喜欢吃甜食或含糖量较高的食物的人更容易诱发胆结石。这是因为人体一旦摄入过多的糖分,就会加速体内胆固醇的累积,进而导致胆汁酸及卵磷脂等成分出现比例失调的情况;并且过多的糖分也会转化为脂肪,诱发肥胖,在很大程度上增加了胆结石的风险。


    胆结石与我们的日常饮食有密切的关系,因此大家在日常饮食上应注意纠正一些不良的饮食习惯,一旦发现身体出现异常,则应及时就医检查治疗,以免出现病变而导致疾病加重。上文中就是小编给大家介绍的3个充满型胆结石的诱因了,希望能帮助各位做好充满型胆结石的预防工作。

  • 肝炎顾名思义就是肝脏的病变,肝炎作为一种传染性疾病,它严重影响了患者的正常生活,是我们在生活的安全隐患。下面,让我们一起通过本篇文章的详细介绍,来了解一下关于肝炎的病因有哪些。


    肝炎是肝脏的炎症,作为一种高发性传播疾病,肝炎已经已经严重威胁我们的身体健康和日常生活,肝炎种类很多,不同的原因导致不同的肝炎。知道肝炎的病因类型,对预防、诊断、治疗都有很大的帮助。

     


    1、悲观烦躁:有些肝炎病人担心病情迁延不愈,害怕会变成慢性肝炎、肝硬化,甚至演变为肝癌,或苦恼于人们对他们的回避或歧视,因而长期情绪忧郁、脾气急躁,这不仅会使病情加重,甚至会造成治疗失败。


    2、劳累:病后劳累:肝脏是人体制造和贮备能量的主要场所,有“火力发电站”之称。发生肝炎后,肝脏产能和贮能的能力显著下降,如果此时机体仍因剧烈运动或劳动消耗过多的能量,势必加重肝脏负担,不利病情好转,甚至导致病情恶化。


    3、饮酒:酒精对肝脏有明显的毒性作用,而且对肝脏损害的程度与其酒精含量高低成正比。原先没有肝病的人,长期饮酒也会招致肝病,甚者发生“酒精性肝硬化”。


    4、用损肝药物: 四环素、红霉素、雷米封、利福平、甲基多巴、双醋酚汀、磺胺类、麻醉药等许多药物会加重肝脏的损伤。通常用作退热止痛的阿斯匹林、扑热息痛等,对肝脏也有毒性作用。

     


    5、用药太多: 慢性病程长,而目前市面上的肝炎药物种类繁多,且疗效多不确切。患者治疗心切,容易同时服用多种肝炎药物或加大药量,以为这样可以“强化”疗效。


    6、生食或半生食水产品:甲型肝炎的传播方式是典型的“粪-口传播”。含有甲型肝炎病毒的污水在水系中随意流动,极易感染贝类等水生生物。而随着生活水平的提高,因生食半生食海鲜而感染甲型肝炎的病人也越来越多。


    今天小编给大家带来了关于肝炎的病因,希望能够帮到大家了解肝炎。我们在日常生活中要养成良好的生活习惯,这样才能更好的远离肝炎这种疾病的困扰。最后,感谢各位的阅读。

     

    图片来源于网络,如有侵权请联系删除。
  • 动脉硬化是很多人都听说过的一类疾病,特别是中老年人,因为这种疾病是随着年龄的增加而渐渐患病的,而动脉粥样硬化又是动脉硬化中最常见最重要的一种。这也引起了很多人的重视,但是由于该病的复杂性,目前对它发病的具体原因尚不明确,但是以下的一些相关的因素分析和动脉粥样硬化发病紧密相关。我们一起来看一下,从而增进对该疾病的了解。

     


    (1)高血压:高压血流长期冲击动脉壁引起动脉内膜机械性损伤,造成血脂易在动脉壁沉积,形成脂肪斑块并造成动脉硬化狭窄。血压不控制,心肌梗塞发生率约提高2~3倍,脑中风则约4倍。


    (2)高脂血症:血中脂肪量过高较易沉积在血管内壁形成斑块,造成动脉硬化狭窄。


    (3)糖尿病:糖尿病人的脂肪代谢会出现问题,血液中运送脂肪的蛋白质(称做脂蛋白)会产生变性,在运送过程中脂肪容易沉积在血管内壁形成脂肪斑块。


    (4)抽烟:香烟中的尼古丁、一氧化碳等会损伤动脉内壁,受伤的动脉内壁会卡住胆固醇,引起血小板堆积形成脂肪斑块。同时,抽烟也会引起冠状动脉收缩痉挛,减少血流量。

     


    (5)缺少运动:运动可以增加高密度脂蛋白,减少低密度脂蛋白,帮忙身体把多余胆固醇从胆道与肠道排出体外,避免过剩胆固醇沉积在血管内壁。此外,运动可以促进血液循环,增加血管弹性,降低血压,消耗过剩热量,使身体脂肪比重减少,肌肉比重增加,而减轻体重。因此缺乏运动的人很容易得到粥状动脉硬化。


    (6)肥胖:肥胖或体重过重的人,心脏负荷加重,血脂肪不正常的机率也较高,因而增加粥状动脉硬化风险。肥胖,易促发高血压、糖尿病、高血脂症、胰岛素阻抵抗症候群。


    (7)过大压力:人会因为压力而增加肾上腺素的分泌,于是引起血压升高、心跳加快,伤害动脉血管内壁。


    (8)家族史:指的是基因上的因素,使某些人早期就发生动脉硬化疾病遗传,其原因仍未明,有的是严重高胆固醇血症,迭积在血液中,进而促发动脉硬化发生。有的是早发性高血压,或是容易发生血栓等。


    在以上的几点原因介绍中我们可以明确地得到,多数生活习惯和饮食习惯较差的人,在年龄较大的时候都可能成为该病潜伏的对象。所以,在这里,提醒大家要在平时就养成良好的饮食习惯,逐渐改掉一些陋习,为以后的健康作准备。也能增强自身体质,在年轻的时候有更多的体力不断拼搏,创造自己的价值。

  • 视神经炎泛指视神经的炎性脱髓鞘、感染、非特异性炎症等疾病。表现为视力急剧下降,还有表现为色觉异常或仅有视野损害,可伴有眼球转动时疼痛,眼眶痛,瞳孔对光反应迟钝。脱髓鞘性视神经炎主要针对病因治疗、相应对症支持治疗等。如果在急性期及时通过糖皮质激素冲击治疗,可以加快视力恢复,减少复发。

     

     

    一、视神经炎可以分为几类?


    根据病因不同可分为两种类型:
    感染性视神经炎:由于感染造成,如存在细菌的感染灶、牙龈炎或者皮肤的脓肿,导致细菌顺着血液到达视神经引起,结核以及部分梅毒或艾滋病患者也可发生感染性视神经炎。
    非感染性视神经炎:又叫自身免疫性视神经炎,也称脱髓鞘病变,指找不到明确的病原体,是机体自身对视神经的某一个蛋白产生了抗体。患者的免疫系统在攻击其视神经,这种视神经炎往往需要进行激素治疗。


    二、视神经炎的发病原因

     

    视神经炎主要与炎性脱髓鞘、感染、自身免疫性疾病、多发性硬化、代谢障碍、中毒、药物等有关。好发于患多发性硬化的患者、患自身免疫性疾病的患者,受凉后及接种疫苗后可诱发本病。

     

     

    炎性脱髓鞘:是本病较常见的原因,炎性脱髓鞘性视神经炎确切的病因不明。很可能是由于某种前驱因素如上呼吸道或消化道病毒感染、精神打击、预防接种等引起机体的自身免疫反应,产生自身抗体攻击视神经的髓鞘,导致髓鞘脱失而致病。
    感染:局部和全身的感染均可累及视神经,而导致感染性视神经炎。
    局部感染:眼内、眶内炎症,口腔炎症,中耳和乳突炎以及颅内感染等,均可通过局部蔓延直接导致视神经炎。
    全身感染:如白喉(白喉杆菌)、猩红热(链球菌)、肺炎(肺炎球菌、葡萄球菌)、痢疾(痢疾杆菌)、伤寒(伤寒杆菌)、结核(结核杆菌)、化脓性脑膜炎等。
    自身免疫性疾病:如系统性红斑狼疮、Wegener肉芽肿、白塞病、干燥综合征、结节病等均可引起视神经的非特异性炎症。
    多发性硬化:多发性硬化可引起炎性脱髓鞘,从而引起本病。
    药物:链霉素、异烟肼、洋地黄等药物可导致视神经炎。
    中毒:重金属中毒、氰化物中毒、甲醇中毒均能引起视神经病变,从而导致视神经炎。
    代谢障碍:糖尿病、甲状腺功能亢进、甲状腺功能减退均能引起代谢障碍,从而引起视神经炎。

  • 肝性脑病又被称肝性昏迷,是由患者的严重的肝病所引起的、以患者的代谢紊乱为基础的中枢神经系统功能失调的综合病征,患者的主要表现有意识的障碍、行为的失常和昏迷。会对患者的生命健康造成严重的影响。


    肝性脑病的病发机理比较复杂,能诱发肝性脑病的因素也有很多,比如患者的上消化道的出血、高含量的蛋白质的饮食、大量的排钾利尿、放腹水,或者患者使用安眠、镇静、麻醉等药物,患者有便秘、尿毒症、感染或手术的创伤,都会引发患者的肝性脑病,这些因素大体都是通过使患者的神经毒质的产生的增多或提高神经毒质的毒性效应、提高患者的脑组织对各种毒性物质的敏感性、以及增加血-脑脊液屏障的通透性而诱发患者的发病。

     

     

    肝性脑病根据患者的发病机理以及发病速度可以分为急性肝性脑病以及慢性肝性脑病。引起肝性脑病的原因是因为患者的重症的病毒性肝炎、中毒性肝炎、药物性肝病、妊娠期急性脂肪肝以及各型的肝硬化等,有的患者在门-体静脉分流术、原发性肝癌以及其他的弥漫性的肝病的终末期后也会发病,以肝硬化的患者发生肝性脑病最为常见,占发病总数的七成左右。

     

    肝性脑病的诱发原因较多,患者会因肝病的类型、肝细胞的损害程度、起病的急缓以及诱因的不同而表现有所差异。所以患者的临床的表现会比较的复杂以及多变,患者的早期症状多有变异性。其共同的特点的表现有:患者的神经精神症状及体征。包括原发肝脏的基础疾病的表现,也有特有的临床表现比如患者的性格、行为、智能改变和意识障碍。

     


    肝性脑病的治疗原则为去除肝性脑病的发作的诱因,该原则也是药物治疗的基础,患者可以从以下几个方面进行治疗。首先患者应该调整饮食的结构,对有肝性脑病的患者应该限制蛋白质的摄入,并保证热能供给。患者的药物使用应该慎重选择镇静药。患者应该纠正自己身体内的电解质紊乱的情况。并积极的治疗肠道以及消化道的出血。


    肝性脑病常见的药物有乳果糖类的药物,可用于各期肝性脑病及较轻微肝性脑病的治疗,乳梨醇也是常见的药物。可抑制肠道产尿素酶的细菌,减少氨的生成主要需要服用抗生素。对于药物的使用,患者需要谨慎根据自身的情况选择并遵守医生的建议。

     
    图片来源于网络,如有侵权请联系删除。
  • 一、血管性血友病的病因有哪些?

     

    遗传性血管性血友病为常染色体遗传性疾病,多数患者为显性遗传,少数为隐性遗传,主要病因为血管性血友病因子缺陷。部分获得性血管性血友病与基础疾病有关。血管性血友病常好发于有家族史者、免疫系统疾病者、恶性肿瘤者等人群。此外,服药、长期接触致癌物质和射线有可能诱发血管性血友病。

     

     

    血管性血友病因子缺陷:遗传性血管性血友病因子基因位于12号染色体短臂末端,血管性血友病因子由血管内皮细胞和巨核细胞合成,血小板中也含有血管性血友病因子。正常人血浆中的血管性血友病因子由不同数量亚单位、分子量变化范围很大的多种多聚体组成。血管内皮细胞受损时,内皮下组织中的血管性血友病因子暴露于血液中,血小板通过GPⅠb与血管性血友病因子结合黏附于血管内皮下组织,血小板活化后GPⅡb/Ⅲa进一步与血管性血友病因子结合,最终形成血小板血栓;血管性血友病因子作为瑞斯托霉素辅因子,加速瑞斯托霉素诱导的血小板聚集。血管性血友病因子含量减少或与GPⅠb相互作用处分子结构改变,将影响血小板黏附于受损血管,出血时间延长。血管性血友病因子的另一个重要功能是与FⅧ非共价结合,稳定FⅧ∶C,间接影响凝血过程。血管性血友病因子含量减少或与FⅧ结合处分子结构改变将导致FⅧ∶C灭活加速,出现二期止血障碍。血管性血友病因子基因异常,使血管性血友病因子的合成或释放减少、多聚体形成障碍或出现血管性血友病因子质的异常,血管性血友病因子发生量或质的改变而导致止血功能缺陷的发生。

     

    产生具有抗血管性血友病因子活性的抑制物:获得性血管性血友病多数与患有基础疾病有关,涉及多种发病机制,最常见的是产生具有抗血管性血友病因子活性的抑制物主要为IgG;其次为肿瘤细胞吸附血管性血友病因子,使血浆血管性血友病因子减少;另外,抑制物可与血管性血友病因子的非活性部位结合形成复合物,加速其在单核-巨噬细胞系统的破坏。


    二、哪些人好发血管性血友病?

     


    遗传性血管性血友病为常染色体遗传性疾病,多数患者为显性遗传,少数为隐性遗传,有家族史者的发病率明显升高。

    免疫系统疾病者:患有系统性红斑狼疮、类风湿等疾病者易出现获得性血管性血友病。
    恶性肿瘤者:慢性淋巴系统白血病、B细胞淋巴瘤和腺癌等恶性肿瘤易出现获得性血管性血友病。

  • 获得性血友病是指非先天因素,因后天多种不明诱因或无诱因导致机体产生凝血因子Ⅷ抗体,使得Ⅷ因子无法参与凝血途径,而至APTT即活化部分凝血活酶时间延长、机体凝血障碍,表现为机体自发出血或出血不止的疾病。约50%的AH患者既往身体健康,无任何病因可查。另有50%的患者是继发于其他疾病。与AH相关的最常见疾病是自身免疫性疾病、围生期、恶性肿瘤、药物反应(青霉素及其衍生物)和皮肤疾病。近年确认手术可能是AH的促发因素。对FⅧ自身抗体产生的原因不是完全清楚,可能与机体的免疫功能失调有关,但是,每一种疾病中抗体产生的机制可能不完全相同。

     

     

    一、自身免疫性疾病 

     

    FⅧ自身抗体可见于多种自身免疫性疾病(表1) 抗体产生机制:全身自身免疫性疾病相关的炎性活动导致急性相反应蛋白被抗原提呈细胞提呈给免疫系统,导致自身抗体的产生。FⅧ就是这样一种蛋白,可以部分解释获得性凝血因子抗体较常见于FⅧ而不是其他凝血因子。类风湿性关节炎患者的FⅧ自身抗体滴度通常较高,且不经治疗或单用泼尼松治疗不会降低,大多数患者需加用一种烷化剂以消除抗体。

     

    二、妊娠后出现FⅧ自身抗体 

     

    常为初产妇,占2.5%~14%。表现为分娩后1~4个月内出血,也有产后1年才出血的报道。大多数患者体内自身抗体滴度较低,平均约为20 Bethesda单位(BU)。如抗体滴度小于5BU,则抗体一般会自行消失 再次妊娠时不再出现;如滴度大于10BU,则抗体可持续数年,且对激素、静脉注射丙种球蛋白制品、细胞毒药物治疗效差。该组患者的死亡率较低,为0~6%。抗体的出现机制可能是因为:①妊娠导致机体免疫状态发生改变,来自胚胎的FⅧ通过胎盘渗漏至母体,被作为外来抗原导致母体产生FⅧ抗体;②自身免疫性疾病出现的前兆;③与胎盘分泌的因子有关。

     

     

    三、恶性肿瘤

     

     约占10%,见于实体瘤或血液肿瘤尤其是淋巴增殖性疾病包括慢性淋巴细胞白血病(CLL)、红白血病、骨髓纤维化、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合征、Castleman病、抗体产生机制:T细胞对未知抗原或B细胞与T细胞间相互作用产生异常反应导致免疫功能失调。

     

    四、一些药物 

     

    如抗生素(青霉素、磺胺类药、氯霉素)和抗惊厥药(苯妥英钠)与FⅧ自身抗体的关系已被确认。通常,这类抗体在高敏反应后出现,停药后不久就消失,有报道CML者应用IFN-α治疗后出现自身抗体。然而,此类现象的病理生理机制不清楚。

     

    五、手术 

     

    手术导致FⅧ自身抗体产生的原因可能是:①与外伤、组织损伤有关;②伴随手术的免疫功能失调;③对麻醉药或其他药物的反应。

  • 动脉硬化是生活中比较常见的一种疾病,动脉硬化是随着人年龄增长而出现的血管疾病,动脉硬化的原因中最重要的是高血压、高血脂症、抽烟三大危险因子。其他肥胖、糖尿病、运动不足、紧张状态、高龄、家族病史、脾气暴躁等都有关系。

     


    对于动脉硬化相信大家并不陌生,动脉硬化是生活中比较常见的一种疾病,但是,这也是一种危害比较大的疾病,因此,我们说预防是关键。那么是什么原因导致了这一疾病呢?为了是患者有更深入的认识,下面就让我们一起来了解更多相关的医疗知识吧。

     

    动脉硬化的致病原因之一:不良的饮食习惯和生活习惯。


    我们都知道饮食中含有的饱和脂肪酸越高,导致血液中的胆固醇浓度就越高,越容易沉积在动脉内壁,因此越容易发生动脉粥样硬化。另外,我们说吸烟能引起血液中烟碱、一氧化碳增加,可引起中心动脉痉挛、血小板黏附性加大、血流速度减慢、氧自由基积聚,吸烟还可引起血管内皮细胞的直接损伤,导致胆固醇的沉积。其次,我们发现运动可以增加高密度脂蛋白,减少低密度脂蛋白,帮忙身体把多余胆固醇从胆道与肠道排出体外,避免过剩胆固醇沉积在血管内壁。此外,我们都知道运动可以促进血液循环,增加血管弹性,降低血压,消耗过剩热量,使身体脂肪比重减少,肌肉比重增加,而减轻体重。因此缺乏运动的人很容易得到粥状动脉硬化。


    动脉硬化的致病原因之二:疾病因素的影响导致。


    我们说高血压的患者动脉内对管壁的压力大,内膜容易损伤,内膜受损,脂肪微粒就更容易在动脉内膜沉积,形成粥样板块,最终导致管壁增厚,变硬。其次,糖尿病人的脂肪代谢会出现问题,血液中运送脂肪的蛋白质(称做脂蛋白)会产生变性,在运送过程中脂肪容易沉积在血管内壁形成脂肪斑块,也会引起动脉硬化。

     


    以上就是关于动脉硬化的致病原因的相关的讲解了,虽然这个病很常见,但我们也需要注意做好相关的预防措施,患有疾病并不是一件可怕的事情,一定要与经营的科学的,态度去对待病情,将疾病控制到最好,在更大的程度上减少疾病带来的伤害。

  • 自身免疫性肝病是一组由机体免疫功能异常导致肝脏损伤的疾病,主要包括自身免疫性肝炎、原发性胆汁性胆管炎和原发性硬化性胆管炎等。这些疾病的发生是由于机体对自身肝细胞抗原发生错误识别,导致自身抗体与肝细胞表面的抗原决定簇相似,从而引发肝细胞受损。患者可能出现的症状包括乏力、腹胀、食欲减退、体重下降,以及黄疸和瘙痒等。诊断这类疾病通常需要进行血清转氨酶水平检测、肝功能测试、自身抗体分析和肝脏超声波扫描,必要时还需进行肝脏活检。治疗方面,常采用皮质类固醇联合免疫抑制剂,对于晚期肝硬化患者,肝移植可能是有效的治疗方法。患者应保持均衡饮食,避免高脂肪食物,并定期复查,监测病情变化。

  • 原发性硬化性胆管炎(PSC)是一种慢性炎症性疾病,主要影响肝内、外胆管,导致胆管纤维化和狭窄。这种疾病病因不明,病程进展缓慢,严重影响患者的生活质量。

    患者早期症状不明显,容易被忽视。随着病情进展,患者会出现黄疸、瘙痒、消化不良、脂肪泻等症状。如未得到及时治疗,最终可导致胆汁性肝硬化、门静脉高压,甚至肝功能衰竭。

    针对PSC的治疗主要包括药物治疗、饮食调整和生活方式改变。药物治疗主要包括免疫调节剂、抗纤维化药物等。饮食调整方面,患者应遵循以下原则:

    1. 限制脂肪摄入:高脂肪食物会加重肝脏负担,应减少油腻食物的摄入。

    2. 增加膳食纤维摄入:膳食纤维有助于改善便秘,降低胆固醇。

    3. 适量摄入蛋白质:蛋白质是人体组织修复的重要物质,患者应适量摄入优质蛋白质。

    4. 限制刺激性食物:避免摄入辛辣、油腻、生冷等刺激性食物。

    5. 增加水果、蔬菜摄入:新鲜水果和蔬菜富含维生素、矿物质和膳食纤维,有助于提高免疫力。

    除了饮食调整,患者还应保持良好的生活习惯,如戒烟限酒、适量运动、保持心情舒畅等。

    对于PSC患者来说,雪梨和雪莲都是不错的选择。雪梨具有清热润肺、生津止渴的功效,适合肺燥咳嗽、便秘等症状的患者。雪莲则富含多种营养成分,具有抗炎、抗氧化、提高免疫力等作用。

    总之,PSC患者应遵循医生的建议,进行科学的治疗和护理,以延缓病情进展,提高生活质量。

  • 原发性硬化性胆管炎(Primary Sclerosing Cholangitis,PSC)是一种慢性、进行性的自身免疫性疾病,主要影响胆管系统。这种疾病导致胆管壁增厚、狭窄,进而影响胆汁的正常流动,导致一系列消化系统问题。

    虽然PSC的确切病因尚不明确,但研究表明,遗传、环境因素和免疫系统的异常可能与其发病有关。患者通常表现为黄疸、瘙痒、疲劳、消化不良等症状。

    PSC常见于男性,且多与炎症性肠病(如溃疡性结肠炎)相关。此外,PSC患者还可能伴有其他自身免疫性疾病,如自身免疫性肝炎、硬化性胆管癌等。

    治疗PSC的主要目标是缓解症状、延缓疾病进展,并预防并发症。治疗措施包括药物治疗、内镜治疗、肝移植等。药物治疗包括熊去氧胆酸、泼尼松等,旨在减轻炎症、延缓胆管狭窄。内镜治疗可用于扩张狭窄的胆管,并清除胆道结石。肝移植是晚期PSC患者的主要治疗手段。

    PSC患者应定期进行肝功能检查、影像学检查等,以便早期发现疾病进展和并发症。此外,患者还需注意饮食、生活习惯等方面的调整,以减轻症状、提高生活质量。

    总之,原发性硬化性胆管炎是一种复杂的疾病,需要多学科合作进行综合治疗。对于PSC患者来说,早期诊断、及时治疗和良好的生活方式调整至关重要。

  • 我曾经是一名活泼开朗的年轻人,直到我做了胆襄手术。手术后,我的生活发生了翻天覆地的变化。每天我都感到无力、口苦、失眠,肝区忍痛,整天烦躁不安,人越来越瘦,皮肤也越来越不好。反复去医院复查,医生总是说没事,但我知道我的身体在向我发出警告。

    我开始自我诊断,查阅各种资料,终于在某个夜晚,我在抖音上看到了一篇关于硬化性胆管炎的文章。我的心脏仿佛被紧紧揪住,所有的症状都与我相符。我怀疑自己患上了这种疾病,但医生却不以为然,认为只是心理问题。

    我决定再次去医院,做了MRCP检查,结果显示肝内胆管有点问题。医生建议我定期复查,但我不想再等待了。我开始尝试各种治疗方法,包括服用熊去氧胆酸,但效果不明显。我的无力感越来越严重,像重症肌无力一样,我甚至开始怀疑自己是否缺乏雄激素或维生素。

    在这个过程中,我遇到了一位名叫郭医生的医生。虽然他也认为我的问题可能与心理有关,但他还是建议我去医院检查清楚,排除重症肌无力等可能的疾病。他的专业和耐心让我感到安慰,也让我意识到,面对疾病,我们不能只依靠自我诊断和治疗,必须寻求专业的医疗帮助。

    硬化性胆管炎就医指南 常见症状 硬化性胆管炎的常见症状包括黄疸、乏力、体重下降、皮肤瘙痒等。早期可能没有明显症状,但随着病情发展,会出现上述症状。 推荐科室 消化内科或肝胆外科 调理要点 1. 定期复查,监测病情变化;2. 遵医嘱服用熊去氧胆酸等药物;3. 注意饮食,避免油腻、辛辣等刺激性食物;4. 保持良好的心态,避免过度焦虑和紧张;5. 如果出现严重症状,及时就医。

  • 原发性硬化性胆管炎(Primary Biliary Cholangitis,PBC)是一种慢性肝病,主要特征是肝内胆管炎症和纤维化,导致胆汁淤积和肝硬化。以下是PBC的常见症状:

    1. 疲劳:PBC患者常常感到极度疲劳,这可能是由于胆汁淤积导致营养不良、维生素缺乏或肝功能减退所致。

    2. 黄疸:由于胆红素在血液中积累,PBC患者的皮肤和眼睛可能会出现黄色。

    3. 瘙痒:胆汁淤积可能导致皮肤瘙痒,这是PBC最常见的症状之一。

    4. 肝脾肿大:PBC可能导致肝脾肿大,有时可以通过体检或影像学检查发现。

    5. 肠道症状:部分患者可能出现腹泻、脂肪泻或消化不良等症状。

    6. 骨质疏松:由于胆汁淤积导致维生素D吸收不良,PBC患者容易出现骨质疏松,增加骨折风险。

    7. 脂溶性维生素缺乏:PBC患者容易出现维生素A、D、E和K缺乏,导致相关疾病。

    8. 肝硬化相关症状:随着病情进展,PBC患者可能出现肝硬化相关症状,如腹水、食管静脉曲张出血等。

    9. 脑病:晚期PBC患者可能出现肝性脑病,这是一种严重的神经系统并发症。

    10. 肝功能衰竭:严重PBC患者可能出现肝功能衰竭,需要肝移植治疗。

    对于PBC患者,早期诊断和治疗至关重要。医生会根据患者的具体情况制定个体化的治疗方案,包括药物治疗、营养支持、维生素补充等。定期随访和监测肝功能,有助于及时发现病情变化,调整治疗方案。

  • 自身免疫性肝病是一种常见的肝脏疾病,主要表现为肝脏慢性炎症和纤维化。它包括多种类型,如自身免疫性肝炎、原发性胆汁性胆管炎和原发性硬化性胆管炎。

    这三种疾病虽然不同,但都存在一些共同的症状。例如,起病往往隐匿,早期可能没有明显的不适感。随着病情发展,患者可能会出现乏力、疲劳、食欲减退、腹胀、恶心、腹泻等症状。当病情进一步恶化,可能导致肝硬化,出现面色晦暗、下肢水肿等表现。

    自身免疫性肝炎患者还可能伴有低热、关节炎、皮疹、牙齿过早脱落等症状。原发性胆汁性胆管炎患者容易出现皮肤瘙痒、眼黄、皮肤黄染、尿黄、皮肤粗糙,并可能伴有骨痛、乏力等骨质疏松症状。原发性硬化性胆管炎则多见于男性,腹泻和皮肤瘙痒是其突出症状。

    针对不同的自身免疫性肝病,治疗方法也有所不同。自身免疫性肝炎通常需要使用糖皮质激素治疗,但需逐渐减量,长期维持小剂量治疗,多数患者停药后会出现复发。原发性胆汁性胆管炎需要终身服用熊去氧胆酸,如果治疗效果不佳,可以加用糖皮质激素或其他免疫抑制剂。原发性硬化性胆管炎的治疗则相对困难,口服药物效果不佳,可以考虑使用熊去氧胆酸或进行ERCP支架扩张等手术治疗。

    自身免疫性肝病患者在日常生活中应注意饮食清淡,避免辛辣刺激食物,并定期复查,遵循医生的治疗建议。

    治疗自身免疫性肝病的医院和科室通常包括肝病科、消化内科、免疫科等。患者可以根据自己的病情选择合适的医院和科室进行治疗。

    自身免疫性肝病是一种复杂的疾病,需要患者和医生共同努力,才能取得良好的治疗效果。

  • 您好,邓主任。我一直找你看病的患者,最近半个月前在您的门诊看过。当时我刚从风湿科出院,住院期间每天输注40毫克甲泼尼龙,并服用两片甲泼尼龙、熊去氧胆酸每天三粒。以下是半个月前的门诊病历和今天的化验结果。

    病历和化验结果都放在了下面,我想知道,我应该继续按照之前的方式服用药物吗?今天我去风湿科复查了,发现各项指标又升高了。我想了解一下,为什么甲泼尼龙需要减量?减多少?怎么减?我明天准备去风湿科看看,之后再反馈给您。

    邓主任,您一直非常关心我的病情,每次复诊都耐心地为我解答疑问。我非常感激您的专业和细心。希望您能给我一些建议。

  • 原发性硬化性胆管炎(PSC)是一种罕见的自身免疫性肝病,其特征是肝内和肝外胆管进行性纤维化狭窄,导致胆汁淤积。这种疾病的确切原因尚不明确,但可能与遗传、感染和自身免疫等因素有关。此外,PSC患者常常伴随其他自身免疫性疾病,如溃疡性结肠炎和干燥综合征。

    由于PSC目前尚无根治方法,治疗主要针对缓解症状。常用的治疗方法包括药物治疗和手术治疗。

    药物治疗方面,糖皮质激素如泼尼松和免疫抑制剂如环孢素等是常用的药物。此外,对于胆道狭窄的患者,可以考虑放置胆管内支撑引流管或导管,以缓解胆汁淤积的症状。

    对于PSC晚期或肝硬化失代偿期的患者,肝移植是一种可行的治疗选择。肝移植可以有效改善患者的生存质量和延长生存时间,五年生存率可以达到85%。

    除了药物治疗和手术治疗,患者还需要注意日常保养。保持良好的生活习惯,如戒烟限酒、合理饮食和适度运动,有助于缓解症状,提高生活质量。

    PSC患者应定期到专科医院就诊,进行定期的检查和评估。专科医院的医生具有丰富的临床经验,可以提供更专业的治疗方案。

  • 原发性硬化性胆管炎(PSC)是一种慢性胆汁淤积性疾病,主要影响胆管,导致胆汁流动受阻。这种疾病虽然较为罕见,但了解其病因和易感人群对于早期诊断和治疗至关重要。

    以下几类人群更容易患上原发性硬化性胆管炎:

    1. 炎性肠病患者:特别是溃疡性结肠炎患者,其肠道内的细菌可能通过门静脉进入胆道系统,引起慢性炎症和纤维化,最终发展为PSC。

    2. 自身免疫性疾病患者:如慢性纤维性甲状腺炎、腹膜后纤维化等,这些疾病患者的免疫系统异常活跃,可能导致胆管受损。

    3. 家族史:有PSC家族史的人患病的风险较高,提示遗传因素可能在该疾病的发生中起作用。

    4. 胆管癌患者:部分PSC患者最终可能发展为胆管癌,因此需要定期监测。

    5. 其他因素:如类圆线虫感染、酒精中毒、石胆酸等也可能增加PSC的患病风险。

    了解PSC的易感人群有助于早期诊断和治疗,降低疾病对患者生活质量的影响。

  • 胆管炎,一种令人痛苦不堪的疾病,它不仅会影响患者的生活质量,更可能对肝脏和脾脏造成不可逆转的损伤。许多人对这种疾病缺乏了解,以至于在疾病早期未能得到足够的重视,错过了最佳的治疗时机。今天,让我们一起来深入了解原发性硬化性胆管炎。

    一、原发性硬化性胆管炎的发病原因

    原发性硬化性胆管炎是一种慢性非细菌性炎症性疾病,主要表现为胆管壁的增厚和狭窄。长期胆管炎症会导致胆汁流动受阻,进而引发硬化性胆管炎。

    二、原发性硬化性胆管炎的高发人群

    硬化性胆管炎多发生在40岁或50岁左右的男性,且往往与胆囊结石或肝炎等疾病有关。患者早期会出现全身不适、恶心、体重下降等症状,应及时就医。

    三、原发性硬化性胆管炎的主要症状

    硬化性胆管炎的主要症状为长期、间歇性的黄疸、全身瘙痒和右上腹不适。若并发细菌感染,患者还可能出现寒战、发热等症状。长期不治疗,可能导致胆汁性肝硬化,出现腹水、肝昏迷和消化道出血等严重并发症。

    四、原发性硬化性胆管炎的治疗方法

    原发性硬化性胆管炎的治疗主要包括药物治疗、手术治疗和肝移植等。药物治疗以抑制免疫反应和减轻炎症为主,手术治疗包括胆管扩张术和胆管支架植入术等,肝移植则适用于晚期患者。

    五、原发性硬化性胆管炎的预防与日常保养

    预防硬化性胆管炎的关键在于早期发现、早期治疗。40岁以上的男性朋友应定期进行体检,发现疾病早期症状及时就医。此外,保持良好的生活习惯,如戒烟限酒、合理饮食、保持良好的心态等,也有助于预防硬化性胆管炎的发生。

    总之,原发性硬化性胆管炎是一种严重的疾病,早期诊断和及时治疗至关重要。让我们共同努力,提高对该病的认识,为患者带来健康和希望。

药品使用说明

快速问医生

立即扫码咨询
网站地图

营业执照 Investor Relations

违法和不良信息举报电话:4006561155 消费者维权热线:4006067733

医疗监督热线:950619(京东),0951-12320(宁夏),0951-12345(银川)

Copyright © 2022 jd.com 版权所有

京公网安备 11000002000088号 京ICP备11041704号