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肝豆状核变性的治疗方法

肝豆状核变性的治疗方法
发表人:AI医疗先锋

肝豆状核变性,又称威尔逊氏病,是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病。这种疾病会导致体内铜的积累,从而对肝脏、大脑、肾脏等多个器官造成损害。临床上,肝豆状核变性的症状包括进行性加重的椎体外系症状、肝硬化、精神症状、肾功能损害以及角膜色素环K-F环等。

铜是人体必需的微量元素,但当铜代谢发生障碍时,过多的铜无法排出体外,就会在体内沉积,对器官产生毒性作用。肝豆状核变性的自然病程通常呈缓慢进行性,多数患者于起病后4-5年内因肝功能衰竭或并发症而死亡。然而,随着驱铜疗法的进步,早期和中期患者通过系统治疗,可以获得与正常健康人相似的生活质量。

以下是一些肝豆状核变性的治疗方法:

一、低铜饮食

通过限制食物中铜的摄入量,可以减少铜的积累。患者应避免食用动物内脏、鱼虾海鲜和坚果等含铜量高的食物。

二、中医治疗

中医治疗肝豆状核变性已有悠久的历史,其中肝豆汤(片)是一种常用的治疗方法。肝豆汤(片)具有显著的尿及胆汁排铜作用,能够缓解患者的临床症状。

三、西医治疗

1. 二巯基丙醇(BAL):一种含双巯基的化合物,具有排铜作用。但因其副反应较多,已趋向淘汰。

2. 二巯丁二酸和二巯丁二酸钠(Na-DMS):排铜效果较好,副反应较少,可作为长期维持用药。

3. 二巯丙磺酸钠(Sodium dimercaptosulphonate,DMPS):对重金属解毒作用与BAL相似,但毒性较低,排铜效果较好。

4. D-青霉胺(penicillamine,PCA):排铜效果较好,但副反应较多,长期服用可能导致严重的副作用。

5. 依地酸二钠钙(calcium disodium edate,CaNa2EDTA):价格低廉,副反应较小,但排铜效果有限。

6. 三乙烯羟化四甲胺(trientine,TETA):对不能耐受PCA的患者,TETA是一种有效的治疗药物。

7. 锌制剂:食物中的锌可以抑制铜的吸收,口服锌制剂可以减少铜的积累。

本站内容仅供医学知识科普使用,任何关于疾病、用药建议都不能替代执业医师当面诊断,请谨慎参阅

铜缺乏症疾病介绍:
铜是人体许多日常活动所必需的天然元素,对神经、肌肉骨骼和免疫系统的正常运作以及红细胞的产生至关重要。铜缺乏症在临床上较为少见,一般是由饮食不良、吸收不良或遗传性疾病所引起。获得性铜缺乏症患者常出现疲劳、脸色苍白、频繁感染、神经功能缺损以及骨骼和心血管问题;先天性铜缺乏症多为遗传性,常表现为头发卷曲、发育迟缓、肌肉虚弱、癫痫发作和色素减退等。获得性铜缺乏症通常可以通过补充剂和适当的饮食来治疗,预后较好。而遗传性铜缺乏症通常难以彻底治愈,对患者产生终生的影响。
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  • 肝豆状核变性,又称威尔逊氏病,是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病。这种疾病会导致体内铜的积累,从而对肝脏、大脑、肾脏等多个器官造成损害。临床上,肝豆状核变性的症状包括进行性加重的椎体外系症状、肝硬化、精神症状、肾功能损害以及角膜色素环K-F环等。

    铜是人体必需的微量元素,但当铜代谢发生障碍时,过多的铜无法排出体外,就会在体内沉积,对器官产生毒性作用。肝豆状核变性的自然病程通常呈缓慢进行性,多数患者于起病后4-5年内因肝功能衰竭或并发症而死亡。然而,随着驱铜疗法的进步,早期和中期患者通过系统治疗,可以获得与正常健康人相似的生活质量。

    以下是一些肝豆状核变性的治疗方法:

    一、低铜饮食

    通过限制食物中铜的摄入量,可以减少铜的积累。患者应避免食用动物内脏、鱼虾海鲜和坚果等含铜量高的食物。

    二、中医治疗

    中医治疗肝豆状核变性已有悠久的历史,其中肝豆汤(片)是一种常用的治疗方法。肝豆汤(片)具有显著的尿及胆汁排铜作用,能够缓解患者的临床症状。

    三、西医治疗

    1. 二巯基丙醇(BAL):一种含双巯基的化合物,具有排铜作用。但因其副反应较多,已趋向淘汰。

    2. 二巯丁二酸和二巯丁二酸钠(Na-DMS):排铜效果较好,副反应较少,可作为长期维持用药。

    3. 二巯丙磺酸钠(Sodium dimercaptosulphonate,DMPS):对重金属解毒作用与BAL相似,但毒性较低,排铜效果较好。

    4. D-青霉胺(penicillamine,PCA):排铜效果较好,但副反应较多,长期服用可能导致严重的副作用。

    5. 依地酸二钠钙(calcium disodium edate,CaNa2EDTA):价格低廉,副反应较小,但排铜效果有限。

    6. 三乙烯羟化四甲胺(trientine,TETA):对不能耐受PCA的患者,TETA是一种有效的治疗药物。

    7. 锌制剂:食物中的锌可以抑制铜的吸收,口服锌制剂可以减少铜的积累。

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    我决定寻求专业的医疗帮助,并通过互联网医院找到了一个皮肤科医生。医生很友善和专业,首先询问了我的症状和病史。然后,他告诉我这些白斑可能是由于铜元素缺乏引起的色素减退斑,而不是白癜风。这让我松了一口气,但我仍然想知道如何治疗这些白斑。

    医生建议我补充铜元素,并使用他克莫司乳膏进行局部治疗。他还强调了保持良好的生活习惯和饮食的重要性。我按照医生的建议进行了治疗,并在几个月后发现白斑开始减少,我的皮肤也变得更加健康。

    这次经历让我意识到互联网医院的便利性和实用性。通过线上问诊,我能够及时地得到专业的医疗建议,避免了长时间的等待和繁琐的就医流程。同时,我也学到了如何更好地照顾自己的皮肤和身体健康。

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      铜是人体必需的微量元素之一,参与多种生理活动。然而,铜过量也会对身体健康造成危害。那么,孩子铜超标的原因有哪些?铜超标会对孩子造成什么影响?如何预防铜超标呢?接下来,我们将为大家一一解答。

      一、孩子铜超标的可能原因

      1. 饮食因素:摄入过多含铜丰富的食物,如坚果、种子、肝脏、牡蛎等,可能导致铜摄入过多,从而引起铜超标。

      2. 疾病因素:一些疾病,如生长激素缺乏、肾上腺皮质功能降低、骨发育不全、肝炎、胆道闭锁等,可能导致铜代谢紊乱,引起铜超标。

      3. 环境因素:长期接触铜制品,如使用铜制餐具、水龙头等,也可能导致铜摄入过多。

      二、铜超标对人体的危害

      1. 损害肝脏:铜过量可能导致肝损伤,引起肝功能异常。

      2. 引起溶血:铜过量可能导致溶血,引起贫血等症状。

      3. 影响神经系统:铜过量可能导致神经系统损害,引起神经系统症状。

      三、预防铜超标的方法

      1. 合理膳食:避免过量摄入含铜丰富的食物,如坚果、种子、肝脏、牡蛎等。

      2. 保持良好的生活习惯:避免长期接触铜制品,如使用铜制餐具、水龙头等。

      3. 定期体检:定期进行体检,及时发现并处理铜超标问题。

      四、孩子铜超标的治疗方案

      如果孩子铜超标,应及时就医,寻求专业医生的帮助。医生会根据孩子的具体情况制定个性化的治疗方案,如调整饮食、补充锌等。

      总之,孩子铜超标是一个需要引起重视的问题。家长们要关注孩子的健康,及时发现并处理孩子的健康问题,让孩子健康成长。

  • 我从小就对自己的皮肤很自信,直到有一天,我发现自己身上出现了一块白斑。起初我并没有太在意,认为可能是皮肤过敏或者晒伤引起的。但是随着时间的推移,这块白斑不仅没有消失,反而扩散到了其他部位。我的心情开始变得焦虑和恐慌,担心这会影响我的外貌和社交生活。

    我开始四处寻找治疗方法,尝试了各种药物和偏方,但都没有明显的效果。直到有一天,我在网上偶然发现了京东互联网医院,决定试一试线上问诊。通过视频咨询,我遇到了一个非常专业的医生,他详细询问了我的病史和症状,并进行了初步的诊断。

    医生告诉我,我可能患有白癜风,并建议我去医院做进一步的检查。同时,他也给了我一些生活上的建议,例如使用铜锅做饭来补充微量元素缺铜。虽然我对这个方法持怀疑态度,但还是决定一试。几个月后,我再次与医生进行了视频咨询,发现我的病情有所改善,白斑的扩散速度明显减缓了。

    在医生的指导下,我开始使用白癜风胶囊和他克莫司软膏进行治疗,并配合308纳米准分子激光治。经过一年的治疗,我的白斑已经基本消失,皮肤恢复了正常的颜色。整个治疗过程中,医生一直耐心地解答我的问题,给我提供了很多有用的建议和支持。

    这次经历让我深刻体会到,互联网医院和线上问诊的便利性和有效性。它不仅节省了我的时间和精力,还让我在家就能得到专业的医疗服务。现在,我已经完全恢复了自信,重新开始了我的生活。

    白癜风治疗指南 常见症状 白癜风的主要症状是皮肤上出现白斑,通常在面部、手部、足部等暴露部位最为明显。白斑的边界清晰,表面光滑,毛发可能变白或掉落。患者可能还会出现皮肤干燥、瘙痒等症状。 推荐科室 皮肤科 调理要点 1. 使用白癜风胶囊和他克莫司软膏进行治疗; 2. 配合308纳米准分子激光治; 3. 使用铜锅做饭来补充微量元素缺铜; 4. 避免过度暴露在阳光下,使用防晒霜保护皮肤; 5. 保持良好的心态,减少压力和焦虑。

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    在京东互联网医院上,我找到了一个专业的医生进行在线咨询。医生告诉我,虽然缺铜不是常见的贫血原因,但它确实可以影响红细胞的生成。医生建议我多吃一些富含铜的食物,如贝类、坚果、全谷物等,并且可以考虑服用一些铜补充剂。

    我按照医生的建议进行了调整,果然,几个月后我的贫血症状明显改善。通过这次经历,我深刻体会到互联网医院的便利性和专业性。无论身处何地,只要有网络连接,就可以获得高质量的医疗服务。

    缺铜引起的贫血:就医指南 常见症状 缺铜可能导致贫血、头发变白、皮肤干燥等症状。易感人群包括长期素食者、消化系统疾病患者等。 推荐科室 内科、营养科 调理要点 1. 多吃富含铜的食物,如贝类、坚果、全谷物等。 2. 考虑服用铜补充剂,但需在医生指导下使用。 3. 避免长期素食,保证膳食均衡。 4. 如果有消化系统疾病,及时治疗,避免影响铜的吸收。 5. 定期进行血液检查,监测铜元素水平。


  • 1. 铜在人体健康中的重要性

    铜作为人体微量元素之一,对身体健康起着至关重要的作用。它是多种酶的组成成分,参与多种生物化学反应,对人体生长发育、新陈代谢等生理过程具有重要作用。此外,铜也是许多金属蛋白的组成成分,如铜蓝蛋白、铜锌超氧化物歧化酶等,这些蛋白在维持人体健康方面发挥着重要作用。

    2. 铜在人体中的分布与作用

    铜广泛分布于人体组织器官中,大部分以有机形式存在。其中,肝脏是铜含量最高的器官,其次是肾脏、心脏、大脑等。铜在人体中的主要作用包括:参与铁的代谢,促进血红蛋白的合成;参与骨骼的形成和维持;维持神经系统正常功能;增强免疫力等。

    3. 铜缺乏与铜过量

    铜缺乏可能导致多种健康问题,如生长发育迟缓、贫血、骨质疏松、免疫力下降、心血管疾病等。铜过量也可能引起健康问题,如肝损伤、神经毒性等。因此,保持适宜的铜水平对人体健康至关重要。

    4. 铜缺乏的临床表现

    铜缺乏的常见临床表现包括:厌食、体重减轻、生长发育迟缓、贫血、头发变黄、皮肤干燥、易感染、心血管疾病等。严重时,还可能出现关节疼痛、肌肉无力、神经系统损伤等症状。

    5. 铜过量的临床表现

    铜过量的临床表现包括:恶心、呕吐、腹痛、腹泻、黄疸、肝功能异常、神经系统症状等。长期铜过量还可能导致肝硬化和肝癌。

    6. 体检项目解读:铜

    体检中,铜的检测主要通过血清铜水平来评估。正常血清铜水平范围为11-22微摩尔/升。血清铜水平降低可能提示铜缺乏,而升高则可能提示铜过量。需要注意的是,血清铜水平受多种因素影响,如饮食、药物等,因此需要结合临床表现和其他检查结果综合判断。

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    然而,现实总是比小说更复杂。通过与一位专业的医生进行线上问诊,我得知这种情况可能是由多种因素引起的,包括精神压力、营养不良、维生素B12缺乏、铜和锌缺乏等。医生建议我去医院进行检查,以确定具体的原因,并给出相应的治疗方案。

    我深深地感谢这位医生提供的帮助和建议。他的专业知识和耐心解答让我感到安心和放心。现在,我正在积极采取措施来改善自己的生活方式和饮食习惯,希望能够尽快恢复健康。

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