无论胆道囊肿发病位置在肝内胆管还是肝外胆管，只要囊肿并没有引起胆道阻塞，患者胆汁排泄正常，这种情况下，胆道囊肿可采取密切观察的方法，暂时不需要药物或手术治疗，以免引起过度损伤。

肝内胆道囊肿压迫肝内胆管以及正常肝细胞，这会引起胆汁反流，大量胆汁反流入血后出血梗阻性黄疸。此时患者常常需要手术切除病变部位胆管。必要时需要行肝脏部分切除，才能彻底根治胆道囊肿。

肝外胆道囊肿主要指胆总管囊肿，发生在胆总管局部的小囊肿可通过手术局部切除囊肿，端端缝合胆管，即可取得较好的治疗效果。如果胆总管末端伴有体积较大囊肿，这会导致胆管和胰管阻塞，患者反复发作急性胰腺炎和阻塞性胆管炎。此时仅仅通过保守药物治疗，常常不能得到较好的治疗效果，反而会延误患者病情。建议患者行胰十二指肠切除手术治疗，术中需要切除胆总管，胆囊，远端胃，近段空肠，胰头及勾突，以及胆道囊肿。同时，行胆管空肠，胰管空肠，胃空肠吻合手术。手术创伤较大，但是可以彻底根治胆道囊肿，避免引起严重并发症。