作者 | 开心爸生孔令凯

文章首发于 |  儿科医生孔令凯 

 

发热是个非常大的问题，和皮疹搭配起来，能诊断很多疾病，比如大家熟悉的幼儿急疹、猩红热、麻疹、水痘等疾病。

 

关于热退疹出，大家能很明确的知道是幼儿急疹的表现，但是如果孩子出现长期发热，并且是发热就出疹，体温恢复正常皮疹就没有了，再发热再出现，以此反复，是什么问题？

 

今天给大家简单说下这个问题，也就是全身型幼年特发性关节炎，这个疾病如果想不到，早诊断期治疗会走很多弯路。

 

 

简单粗暴版

 

如果孩子出现长期的发热，每日出现1-2次，热峰超过39摄氏度，其余时间体温正常。发热时孩子状态不佳，并且出现皮疹，等体温恢复正常时，皮疹消退。这种状态持续一段时间后消失，但是会反复出现，要考虑全身型幼年特发性关节炎。

 

如果出现关节炎表现，比如肿胀、僵硬、活动受限，更要考虑。

 

需要注意的是，在疾病早期，可能不会有这么典型的发热和皮疹表现。

 

一 长期发热、热出疹出，热退疹消是什么表现？

 

先说典型的表现，孩子出现发热问题，每日发热1-2次，温度较高，在39-41摄氏度左右，在两次发热之间，体温能完全恢复正常，如下图所示。也就是说，孩子一天的体温波动较大，在36-41摄氏度之间。

 

图片来自参考文献[1]

 

如果每天只有1次发热，之后体温完全正常，到第二天再次出现发热，那更典型。

 

这种每日发热热峰在 39摄氏度以上，但两次之间的体温能下降到37摄氏度的表现，称为弛张热。

 

孩子这种发热持续大于2周以上，一般为数周或者数月，不一定这期间每天都有发热，但是在一定时间内，必需有这种弛张热的表现[2]。之后发热会恢复正常一段时间，过段时间后，再次出现相同的发热表现。

 

当孩子发热时，状态比较差，乏力，肌肉酸痛，体温下降后，孩子状态基本恢复正常。

 

在孩子出现发热的时候，身上会有皮疹表现，表现为斑点状橙红色皮疹，大小不一，圆形或者椭圆形，略高于皮肤表面，较小皮疹周围微白，较大皮疹中央发白，按压可退色如下图所示。

 

圆圈内的皮疹周围有些发白，箭头处的皮疹内发白。

 

这种皮疹可分布在全身各处，以胸、腰、四肢近端（靠近躯干处）、腋窝等多见，如下图所示。

 

图片来源见水印

 

如上图所示，皮疹可以融合成片状。并且在轻微抓挠时，出现明显的皮疹痕迹，如下图所示。

 

图片来源见水印

 

当体温恢复正常时，皮疹消退，在下一次发热高峰时再次出，这是与病毒感染后皮疹持续存在的明显区别，也是全身型幼年特发性关节炎的一个非常典型的特点。

 

二 发热和皮疹都是典型的吗？

 

这个当然不是。

 

在疾病的早期，可能出现持续发热的表现，等疾病进展到一定阶段后，才会出现这种弛张热表现和皮疹表现。

 

并且有时因为皮肤颜色比较深，或者皮疹很少的问题，不会被大家注意到，所以，如果怀疑有这个问题，需要在皮肤上好好找下皮疹。

 

三 没看到有关节的表现，为啥说是关节炎呢？

 

因为这种全身型幼年特发性关节炎，在疾病早期时，大部分只是有关节疼痛的表现，但是没有关节肿胀、僵硬、活动受限、疼痛和压痛等关节炎表现的，有些需要等数月甚至是数年后，才会出现关节炎的表现。

 

关节炎多出现在膝关节、腕关节和踝关节，也是常在发热时加重，热退后减轻或者缓解[3]。

 

图片来自参考文献[4]，皮疹和双膝关节炎

 

对于关节炎的诊断，欧洲风湿病联盟（EULAR）认为超声和磁共振成像（MRI）在评估关节炎症方面可能比临床检查更准确，可以使用这些技术。

 

按照目前的诊断标准，在出现关节炎之前，是没法诊断该病的，在目前国际风湿病学会联盟（ILAR)的建议中，需要满足有关节炎大于6周，同时或之前发热至少2 周以上，其中连续每天弛张发热时间至少超过3天的标准。

 

之所以强调时间，主要目的是为了区分其他问题，这是考虑到很多病毒性和其他感染后关节炎也伴发热，另外有些恶性肿瘤也有人发热和关节炎表现。

 

但是随着研究的发展，可能以后的标准中，会把需含有关节炎的标准给删除掉。因为有这些发热表现和时长，典型的皮疹，就能提示该病了，之后会出现关节炎问题。

 

目前，儿童关节炎和风湿病研究联盟(CARRA) [2]为了更早的诊断和治疗，把其中的弛张热超过3天，和关节炎必须超过6周给删除了，认为有发热大于2周，其中有弛张热表现，有关节炎就能诊断了。

 

四 只要这种发热出疹、热退疹消就是该病吗？

 

当然也不是，该病归类于幼年特发性关节炎，但是其发病机理和自身免疫性疾病更像，是免疫系统过度激活攻击身体导致的。

 

所以，该疾病和一些自身免疫性疾病的症状相重合，比如家族性地中海热。该疾病也会出现周期性的发热，发热时会有皮疹出现，有些会出现热退疹消等表现。

 

同时该病也会有关节炎的表现，所以经常把该病当做全身型幼年特发性关节炎治疗[5]，但是治疗效果不佳，通过基因诊断后，给与相应治疗，效果良好。

 

所以，治疗不佳的，要想到这个疾病。

 

图片来自参考文献[6]

 

上图是成人出现家族性地中海热的表现，表现为周期性的发热和皮疹，有时到了医院，皮疹就没有了，但是会反复的出现。

 

五 该病早期会当做什么治疗呢？

 

最常见的是当做感染治疗，因为有发热表现，同时血常规提示出「典型的」细菌感染表现，例如白细胞明显升高，中性粒细胞明显升高，C反应蛋白升高。同时还会出现血小板上升和轻度贫血表现。

 

所以，当做细菌感染治疗的非常多，但是有个问题是，使用抗生素后，疾病没有改善，如果遇到这样的病例、并且是反复出现发热时，大家一定要注意，想到有这个问题。

 

因为该疾病诊断时，没有明确的检查指标，是一种排他性的诊断，就是把其他疾病排除了，剩下的就只有这个问题了。

 

并且因为早期没有关节炎表现，所以比较难诊断，需要经过多次排除才能确诊，而使用抗生素无效，为诊断该病能提供一些证据，不是白费功夫。

 

六 该病怎么治疗呢？

 

这个疾病归风湿免疫科，治疗上根据其程度，分得挺细的，非我专业，不班门弄斧了。专业的事情，让专科医生去做，我们知道请谁处理就够了。

 

所以大家如果在临床中发现了比较像的情况，或者家长们发现孩子长期发热治疗不佳，有咱们描述的表现，可以去风湿免疫科诊疗。

 

七 该病和什么有关，怎么预防呢？

 

病因现在不清楚，考虑和遗传因素、环境因素有关。

 

遗传因素不好控制，只能从环境因素上预防了，相关的环境因素有感染和使用抗生素。

 

到底哪些感染现在也不知道，风疹、EB病毒、肺炎支原体、大肠杆菌等，都和该病相关，所以，保护好孩子、该打的疫苗都接种就够了。

 

有研究发现，使用抗生素和该病相关，是不使用的2.1倍，使用次数越多越相关，3-5次的是2.5倍，大于5次的是3倍。距离诊断该病前，越近使用抗生素，相关度越高。同时仅抗细菌药物和其相关，而抗病毒和抗真菌药和其无关[7]。

 

至于原因也不清楚，考虑可能和肠道菌群失调有关。

 

所以，咱们能做的是，该用抗生素时，就正规使用，不该用时，不要使用。

 

八 不要过度诊断

 

最后说一点，这个疾病发病率在10/10万儿童，不是很高。

 

所以，大家知道归知道，但不要孩子出现发热出疹性疾病，就像这个疾病上套啊，还是常见病多见，比如下面的推荐阅读。

 

这个疾病在儿童期都能发病，在成人期也能发病，叫另外的名字。国内认为，该病在5岁以内的孩子中多见，无性别差异。所以对于婴幼儿，出现发热久、关节肿胀、有皮疹时考虑下这个问题。

 

参考文献

[1].Yukiko Kimura.Systemic juvenile idiopathic arthritis: Clinical manifestations and diagnosis.uptodate.2020.

[2].DeWitt EM. Consensus treatment plans for new-onset systemic juvenile idiopathic arthritis. Arthritis Care Res (Hoboken). 2012;64(7):1001-1010. doi:10.1002/acr.21625

[3].幼年特发性关节炎.诸福棠实用儿科学.第8版。

[4].Akaluck Thatayatikom.Juvenile Idiopathic Arthritis (JIA) -- Systemic-onset.DynaMed.2020.

[5].李冀.误诊为幼年型特发性关节炎的儿童家族性地中海热三例.中华儿科杂志.2017.(55).383-387.

[6].Tsuruma H. An adult case of atypical familial Mediterranean fever (pyrin-associated autoinflammatory disease) similar to adult-onset Still's disease. Clin Case Rep. 2019;7(4):801-805. Published 2019 Mar 12. doi:10.1002/ccr3.2102

[7].Horton DB. Antibiotic Exposure and Juvenile Idiopathic Arthritis: A Case-Control Study. Pediatrics. 2015;136(2):e333-e343. doi:10.1542/peds.2015-0036

 

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