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生长激素缺乏性侏儒症,又称垂体性侏儒症,患者在出生后或儿童期疾起病,因下丘脑-垂体-胰岛素样生长因子生长轴功能障碍而导致生长缓慢,身材矮小,但比例匀称。
一、躯体生长迟缓
本病患者出生时市场体重往往正常,数月后具体生长迟缓,但大部分被发觉,大多都在 2~3 岁后与同龄儿童的差别愈加显著,但生长并不完全停止,只有生长速度极为缓慢。三岁以下低于每年 7 厘米,三岁至青春期,每年不超过 4~5 厘米,体态一般原称。成年后多保持童年体型和外貌,皮肤较细腻,可有皱纹,皮下脂肪有时可略丰满,身高一般不超过 1 米 3。
二、性器官不发育或第二性征缺乏
患者至青春期性器官不发育,第二性征缺如男性生殖器小,与幼儿相似,睾丸细小,多半隐睾症,无胡须。女性表现为原发性闭经,乳房不发育。
三、智力与年龄相称
智力发育一般正常,学习成绩与同年龄者无差别,但生长后常因身材矮小而抑郁寡欢,不合群。
四、骨骼发育不全
X 线摄片可见长骨均短小,骨龄幼稚,骨化中心发育迟缓,骨骺久不愈合。
五、颅内占位效应
继发性生长激素缺乏性侏儒症,由鞍区肿瘤所知者,可有局部受压及颅内压增高的表现,如头痛,视力减退和视野缺损。
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作者 | 黄圆媛
文章首发于 | 黄圆媛医师
维生素D是我们人体所必需的营养素,是钙代谢最重要的生物调节因子之一,所以如果出现维生素D的不足,会出现维生素D缺乏性佝偻病,是一种慢性营养缺乏病,主要是3岁以下的婴幼儿比较多见。
老年人因为生活习惯改变,生理代谢功能出现减退,营养状况也在发生着变化,所以这种维生素D的缺乏的情况也是非常的重要。佝偻病发病比较缓慢,很不容易引起家长的重视,出现佝偻病,孩子的抵抗力比较低,并且容易合并肺炎或者是腹泻,影响到孩子的生长发育。所以做好预防非常的关键。
体内的来源:
我们身体内的维生素D可以从两个途径,经过皮肤转化形成,也可以通过口中获得,前面属于内源性的维生素D,后者属于外源性的维生素D,内源性的维生素D是人体的皮肤内的7-脱氢胆固醇经日光中的紫外线照射后产生没有活性的维生素D3;外源性维生素D来自食物,如鱼、肝、蛋、乳类等含有较丰富的维生素D3 。
膳食中的维生素D3在胆汁的协助下,在小肠当中形成乳糜微粒会被吸收到血浆里面,与内源性的维生素D3一起经维生素D3结合蛋白准运到肝脏,在肝内经25-羟化酶的催化作用下氧化成为25-(OH)2D3 ,这个时候,虽已具有抗佝偻病活性,但是作用并不强,再被转运至肾脏后,经1-羟化酶的催化进一步被氧化成具有较强抗佝偻病活性的1,25-(OH)2D3 ,最后经血循环输送到相关靶器官而发挥其生理作用。转运至小肠组织的1,25-(OH)2D3 先进入肠黏膜上皮细胞内,与胞质中的特异性受体形成复合体,作用于核内染色质,诱发合成特异的钙结合蛋白,后者的作用是把肠腔表面的钙离子转运带入黏膜细胞,从而进入血液循环使血钙升高,促进骨中钙的沉积。除此以外,1,25-(OH)2D3 对肾脏也具有直接作用,它促进肾小管对钙和磷的重吸收,以减少钙和磷的丢失。
出现缺乏症的病因:
首先就是日光照射的不足。
日光照射之下的皮肤内的维生素D的合成是体内维生素D的主要来源,如果日照不充足,比如是在冬季的时候,就需要定期通过膳食进行补充。另外。,空气污染也可以阻碍日光中的紫外线,人们进场穿的衣服,住在高楼林立的城市里面,生活在室内,使用人工合成的太阳屏障阻挡紫外线,住在日光不足的地区,都可以导致皮肤生物合成足够数量的维生素D。
其次,就是维生素D和钙、磷的摄入。
动物性的食物是天然维生素D的主要来源,深水鱼比如像沙丁鱼。动物肝脏和鱼肝油都是维生素D3的来源,尽管说从普通的食物来说,鸡蛋、牛肉、黄油和植物油中也可以获得少量的维生素D3,但是日常生活中的维生素D的含量是不足以满足身体的需要,对于日吃光不足的人群,尤其是在冬季,适当的补充维生素D显得特别的重要。在2岁以内的婴幼儿,由于阳光暴露不足,乳类食物所含的维生素D 也是不足的,但是又处在一个快速生长的阶段,所有在体内的维生素很容易出现缺乏,所以需要多晒太阳,补充鱼肝油。另外食物中的钙、磷含量不足以及比例不当均可影响钙、磷的吸收。人乳中钙、磷含量虽低,但比例(2∶1)适宜,容易被吸收;而牛乳钙、磷含量较高,但钙磷比例(1.2∶1)不是最佳比例,故牛乳中的钙吸收率没有人奶高。
重要的一点是,很多早产儿因为生长速度比较快,但是体内的钙储存不足,容易患佝偻病,婴幼儿生长发育比较快,对维生素D 和钙的需求量在增多,多以也容易引起佝偻病。在2岁之后,生长速度在减缓,户外活动增多,佝偻病的发病率就在逐渐减少。
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孤独症的主要症状,目前仍以Kanner三联征为核心症状,即社会交往障碍、语言交往障碍、刻板行为重复。近年来在其认知功能方面进行了较多研究,如交会性注意、心理推论及执行功能等。
一、孤独症患儿的症状表现
1、典型症状
社会交往障碍:儿童孤独症的核心症状是社会交往障碍,表现为缺乏社交凝视、微笑和依恋、交会性注意缺陷、不能进行正常游戏、不能遵守社会规则、不能建立伙伴关系等。
语言交流障碍:语言交流障碍是孤独症的第二大主症,表现为语言表达障碍、语言理解障碍、缺乏实际意义的语言交流、自言乱语等。
刻板重复的行为障碍:孤独症患儿另一显著特点是行为方面的障碍,表现为日常生活习惯的刻板化、过分专注于某些事物、行为和情绪异常等。
2、其他症状
认知缺陷:主要表现为智力问题、注意缺陷、心理推理缺陷等。
感知觉障碍:主要表现为感觉迟钝或过敏、特殊感觉偏好等。
其他:部分患儿出现多动、自伤、攻击等行为。痛觉可能迟钝,而对某些声音却过度敏感,约3/4患儿存在精神发育迟滞,但患儿能力发展可能不平衡,音乐、机械记忆、计算能力相对较好。1/4~1/3患儿会出现癫痫。
二、孤独症患儿需要和哪些疾病鉴别?
智力发育障碍:多数孤独症共病不同程度的智力低下,临床上容易误诊为智力发育障碍,而漏诊了孤独症。鉴别要点是孤独症的语言发育和交流能力、社会交往能力明显落后于患者的智力发育水平,并有兴趣狭窄和行为刻板的临床表现。智力发育障碍患者的语言和社会交往能力与智力水平相称,智力发育全面低下。
精神分裂症孤独症:精神分裂症孤独症患者的一些临床表现,如社会交往能力低下、刻板行为以及伴有的自伤行为、冲动行为等症状,容易与儿童期起病的精神分裂症混淆。但孤独症起病于发育早期,一般在学龄前,存在社会交往和沟通能力低下、语言发育延迟等临床表现,药物对患者的核心症状治疗无效。儿童精神分裂症在学龄期以后起病,发病前心理发育正常,起病后主要表现为幻觉、思维破裂、妄想等精神病性症状,抗精神病药物治疗有效。据这些特点相互鉴别。
Rett综合征:Rett综合征患者人际交流少、语言表达能力差等临床表现与孤独症类似。鉴别要点在于Rett综合征患者多是女性,以共济失调、肌张力异常等运动技能和智力进行性衰退为临床特征,并有明显脊柱侧凸或后凸、生长发育迟缓等躯体症状和体征。
侏儒症早期症状通常包括身高生长缓慢、头部比例过大、生长发育不良等。侏儒症是一种由遗传或疾病因素引起的生长发育障碍,患者在婴儿期和儿童期的身高发育缓慢,通常是同龄正常儿童身高的平均值以下。
一般情况下,身高生长缓慢是侏儒症患者最明显的表现,通常在两岁以后就会显现出来。头部比例过大也是侏儒症患者较为明显的表现,尤其是面部特征可能会更突出,并且会出现很多生理问题,例如内脏器官可能比较小,骨骼发育不良等问题。注意,这些症状并不是所有侏儒症患者都会出现,出现了也不是一定表示有侏儒症。
如果家长发现孩子有以上症状中的一种或多种,应该及时带孩子去到医院相应科室进行评估和确诊。以此得到相应治疗。
单纯肥胖症是典型的生活方式疾病,是医学模式转变的一个重要领域。单纯肥胖症对儿童心血管,呼吸功能产 生长期慢性( 有时是不可逆 )的损伤。儿童期单纯肥胖症迟滞儿童的有氧能力发育,提前动用心肺储备功能,降低体质健康水平,阻碍心理-行为发展,压抑潜能发育。除了上述生理损伤外, 还造成儿童难以克服的心理行为损伤,使儿童的自尊心,自信心受到严重损伤,压抑儿童潜能发育,对儿童的性格塑造,气质培养,习惯养成有破坏性的负面影响。 儿童期单纯肥胖症还是成人期心血管疾病,糖尿病,高血压,某些部位癌症的重要危险因素。由于社会习俗和认同方面存在的偏见,肥胖者在升入名校,求职,社 交,婚嫁方面面临着更多的压力。儿童期单纯肥胖症的防治已经提到儿科和儿童保健临床工作的日程上来。
我国儿科工作者从70年代末期就开始为研究儿童期单纯性肥胖症进行学术准备。自80年代以来,在流行学,生理学,心理行为科学和分子生物学等方面开 展了深入细致的系列研究,掌握了我国儿童发生肥胖的规律和相关危险因素;得到了适于我国肥胖儿童的运动处方和行为矫正方案;积累了丰富的临床经验和人群控 制经验。现在,可以在十余年独立研究的基础上,结合国际学术界的见解制定符合我国实际情况的儿童期单纯肥胖症防治方案。
单纯肥胖症是与生活方式密切相关,以过度营养,运动不足,行为偏差为特征,全身脂肪组织普遍过度增生,堆积的慢性病。
单纯肥胖症是由遗传和环境因素共同作用而产生的。遗传因素( 由基因突变所致肥胖 )所起的作用很小,环境因素起着重要作用。环境因素中生活方式和个人行为模式是主要的危险因素。
在现场和临床上对单纯肥胖症进行诊断,首先要除外某些内分泌、代谢、遗传、中枢神经系统疾病引起的继发性肥胖或因使用药物所诱发的肥胖。作为慢性疾 病,对单纯肥胖症的诊断依然需要从病史、症状、体征、实验室检查等方面进行综合诊断。但是,单纯肥胖症又有其独特的一面,它以全身脂肪组织过度增生,堆积 为突出表现。因此,对脂肪组织进行测量,成为诊断单纯肥胖症的一项重要依据。有关诊断体脂含量的方法很多,建议使用的是身高别体重法进行体脂含量的诊断与 分度。目前学术界正在讨论用BMI(类似儿科中Kaup指数)在儿科中筛查肥胖的问题。这个指数可以同目测法一起在现场筛查中使用。
从数量上说,脂肪含量超过标准15%即为肥胖。这个数值若以体重计算约为超过标准体重20%时的全身脂肪含量即超过正常脂肪含量的15%。因此,目 前定为超过参照人群体重20%为肥胖。这里说的参照人群体重是指由世界卫生组织推荐的,美国卫生统计中心(NCHS)/美国疾病控制中心( CDC )制定的身高别体重( weight for height ),又称身高标准体重。如果使用Kaup/BMI指数,其界值点仍需研究。
肥胖分度有以下几级:
(1) 超重:大于参照人群体重10%~19%;
(2) 轻度肥胖:大于参照人群体重20%~39%;
(3) 中度肥胖:大于参照人群体重40%~49%;
(4) 重度肥胖:大于参照人群体重50%。
有的家长认为,既然流感疫苗能有效预防流感,那打了流感针,孩子就不会得流感了?这里要注意,我们用的词是“预防”,并不是完全阻断,虽然流感疫苗是预防流感最有效的方法,但是没有任何一种疫苗的保护力可以达到100%,因此无法保证孩子接种后就肯定不得流感。
而且,即使打了流感疫苗,接种后抗体增加到足以预防流感是需要一定时间的,大概需要14-30天才能发挥保护效应,所以接种流感疫苗后的2-4周内还是会有得流感的可能。
流感的潜伏期通常为 1~4 天,如果在疫苗产生抗体之前就已经感染了病毒,也会出现得流感的情况。由于普通感冒和轻症流感有相似症状,家长应学会识别孩子是否得了流感,以便早做处理。
一般流感出现高烧的频率较高,部分可高达39℃-40℃,而且高烧往往会持续3-5天,吃退烧药也不容易降下来。常伴有呼吸道和全身症状如:畏寒、寒战、头痛、肌肉、关节酸痛等全身症状;鼻塞、流涕、咽痛、咳嗽等呼吸道感染的症状;食欲也比较差,可能还会有呕吐、腹泻等症状;重症还可能出现病毒性肺炎、继发细菌性肺炎、急性呼吸窘迫综合征等。
此外,流感疫苗接种后产生的抗体水平会随着时间的推移而减弱,而流感病毒的流行毒株可能每年都在变,不同地方每年流感活动高峰出现的时间和持续时间也不同,因此疫苗都是针对当年的流行毒株进行研制的。还有监测数据表明,流感病毒抗体大概只能维持一年左右的时间。所以即使新一季将流行的流毒株没有变化,也需要每年接种才能持续获得免疫力,获得有效保护。
并且我们不能一味的单靠流感疫苗来保护自己,坚持良好的生活起居习惯也是预防流感的有效措施。
1.培养良好卫生习惯:嘱咐孩子勤洗手,避免触摸眼睛、口鼻等,咳嗽或打喷嚏时,要用纸巾、毛巾等遮住口鼻。
2.居家隔离:注意开窗通风,保持室内空气清新。家人出现流感样症状后,注意居家隔离,为避免交叉感染,应戴口罩、勤洗手、分开就餐、不共用毛巾,更不应带病上学、上班等;避免近距离接触流感样症状患者,不去人多的地方凑热闹。
3.注意均衡营养,适当运动,规律作息:营养均衡,饮食有节,注重顾护脾胃;多做运动,坚持锻炼,提高机体抵抗力; 注意保暖防寒,适时增减衣物,保持充足睡眠,规律作息。
文章首发于 | 复旦儿科医院黄剑峰医生微博
过敏体质,医学上称为特应质,是指一种易于发展成特异性皮炎、过敏性鼻炎、哮喘等过敏性疾病的基因倾向,过敏体质的人群对螨虫,花粉等过敏原会产生特异性的Ige抗体。
特异性皮炎、过敏性鼻炎、哮喘等过敏性疾病在儿童期是比较常见的,而且发病率逐年上升,比如哮喘的儿童发病率在上海高达7%。
门诊上很多家长会有这样的困惑:
过敏体质的孩子是不是容易发生呼吸道感染呢?
过敏体质的孩子是容易发生呼吸道感染。比如哮喘孩子发生呼吸道感染的频率远高于普通儿童,而且呼吸道感染之后咳嗽症状明显较普通孩子严重。
过敏体质孩子发生呼吸道感染,以病毒最为常见。有一研究对比了同居一室的哮喘和非哮喘人群合并鼻病毒感染,发现哮喘患者发生下呼吸道感染的频率更高,症状更严重,持续时间更长。
其他的如细菌、肺炎支原体、肺炎衣原体的易感程度也高于非过敏的人群。除了显性感染,过敏性体质的病人潜伏感染和微生物定植的风险也增加。
为什么过敏体质的孩子容易发生呼吸道感染呢?
天然免疫是机体对抗病毒感染的第1道防线,上皮细胞在天然免疫中起到重要作用,哮喘患儿存在上皮细胞屏障功能受损,粘液纤毛功能失常所以容易感染。
过敏体质的患儿存在干扰素反应异常,在病毒感染后呼吸道上皮分泌干扰素能力缺陷,难以产生足量干扰素以清除病毒,导致其易于发生呼吸道感染。
哮喘等特应性体质患儿在病原微生物感染时会产生过度的Th2免疫应答的免疫反应。这种应答削弱了抗感染免疫,同时产生变应性炎症使呼吸道症状更为严重,持续时间更长。
哮喘等变应性疾病显著增加病原微生物的潜伏感染和定植风险,潜伏感染和定植一方面一定条件下会转为显性感染,另一方面可以造成慢性的呼吸道炎症。
特应质儿童在呼吸道感染时往往存在过敏性炎症和感染性炎症并存的现象,而过敏原暴露在呼吸道感染过程中起着增强呼吸道炎症的作用。因而,对于过敏体质儿童发生呼吸道感染时不仅要抗感染治疗,而且需要重视抗变应性炎症治疗。
过敏体质孩子如何减少呼吸道感染机率呢?
1、查找并规避相关过敏原,以减少过敏性炎症的刺激。特别秋冬季节交替之际,空气中飘散的致敏原峰值较高时,适时减少外出,佩戴口罩。
2、呼吸道感染高发季节少去人群聚集处,勤洗手,注意休息保证睡眠,均衡饮食。
3、积极治疗控制相关过敏性炎症,比如通过症状和肺功能评估哮喘控制状况,通过规范的吸入治疗控制哮喘,可以减少呼吸道症状发生的频率和强度。
4、一旦发生呼吸道感染,根据感染性质有针对性的治疗,肺炎支原体用大环内酯类,细菌用头孢或阿莫西林。切忌随意使用抗生素。若哮喘患儿原吸入治疗方案可以短期升级。抗感染同时加强针对变应性炎症的治疗。
5、积极体育锻炼(游泳),增强体质。别想着有啥灵丹妙药吃了孩子能不生病,如果有此神药,黄医森早就推荐给你了。
“三个食谱适合急性胃肠炎的儿童”是假的。儿童急性胃肠炎期间需要清淡饮食,避免食用辛辣刺激的食物即可,绝大部分菜谱都是可以食用的,比如西红柿炒鸡蛋、鸡蛋羹等。
急性胃肠炎患者要通过合理的膳食帮助病情及时恢复,由于胃肠道功能的障碍,吸收率会逐渐下降,所以急性胃肠炎期间的儿童应该以清淡饮食为主,避免食用过于辛辣刺激、油腻的食物,以免刺激胃肠道导致腹泻加重。同时建议暂停牛奶等乳制品、果汁等高渗性食物的摄入,避免引起高渗性腹泻。病情较为严重时,可以选择流食,比如鸡蛋汤、米粥、浓豆浆等。
逐渐康复可以选择半流质及软烂的饮食,比如西红柿炒鸡蛋、鸡蛋羹等。但是不宜摄入膳食纤维过多的食物,比如韭菜、芹菜等。待病情逐渐康复之后,可以恢复到正常饮食。建议急性胃肠炎儿童不仅要注意饮食,还要及时就医,必要时配合医生治疗,避免病情加重。
患有哮喘的儿童在逐渐的增长,那么那些因素会造成哮喘呢?应该注意什么?
心理因素:
儿童气喘中的精神因素造成的哮喘发作,虽然没有成人明显,但儿童气喘也经常受到情绪的影响,能够是大笑之后或惊恐之后造成的。研究表明,情绪激动或其他精神活动紊乱的情况下,有时会出现迷走兴奋。
基因因子:
气喘是一种遗传性疾病,儿童哮喘家庭和个体变态反应史,如哮喘,婴儿湿疹,荨麻疹,过敏性鼻炎等的发病率比一般来说人群高。
非特异性的刺激物:
例如尘埃,烟尘(包括香烟和蚊香),气味(工业刺激性气体,油的气味,烹饪时的油味和油味)等。这两种物质都是非抗原性的,它们能刺激支气管黏膜的感觉神经末梢和交感神经,造成反射干咳和气管痉挛,长期性不断会造成 气道高反应,有时吸入冷空气也会造成气管痉挛。一些学者认为,空气污染的加剧,也是儿童哮喘发病率上升的一个重要原因。
药品:
儿童用药造成的哮喘也比较常见。这是一种常见的儿童哮喘类型,在青春期后发病较少。另外一类是对心脏有作用的药物也能阻断β受体造成哮喘,另外许多喷雾吸入剂也能因刺激咽喉反射造成气管痉挛。
天气:
儿童哮喘患者对气候变化非常敏感,如温度骤降或气压下降,往往会导致儿童哮喘发病,所以,一般来说春秋季对儿童的发病也会明显增多。
需注意天气变化:变化时应及时给小孩添加衣服,预防受风寒,特别要注意脖子的保暖,最好给小孩穿纯棉的衣服。冷空气,空气湿度变化,气压变化都能诱发儿童哮喘发作。
需注意耐低温锻炼身体和体力锻炼:耐低温的锻炼身体可以逐步进行,以免诱发哮喘,应从夏秋季开始。一般来说患有哮喘儿童的体力活动也是比较差,比较适宜如游泳、慢跑、羽毛球等活动,但短跑、足球、篮球等大冲刺或对抗性运动不宜用于儿童哮喘。
预防上呼吸道感染:呼吸系统病毒性感染造成的气管发炎是气管反应性提高的重要原因之一,特别是对婴幼儿哮喘及儿童哮喘有较强的致病作用。所以要注重调整免疫功能,预防上呼吸道感染。