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川崎病的治疗

川崎病的治疗
发表人:住院医师叶伟伟

一、其他药物

英利昔单抗(Infliximab)即抗肿瘤坏死因子(TNF)-α 的单克隆抗体,能够减少细胞因子介导的炎性反应;依那西普是一种 TNF 阻断剂,能结合 TNF 受体 α,依那西普和英利昔单抗未来有可能成为治疗难治型川崎病的替代药物。阿昔单抗(抗血小板凝集单克隆抗体)和替罗非班(GP Ⅱ b/ Ⅲ a 受体的可逆性拮抗剂)有抗血小板聚集作用。中国临床常用制剂有替罗非班,通过阻止纤维蛋白原与 GP Ⅱ b/ Ⅲ a 受体结合,发挥抑制血小板聚集作用,用于急性期及亚急性期巨大 CAA 患者。乌司他丁属蛋白酶抑制剂,可通过抑制中性粒细胞弹性蛋白酶、TNF-α 及其他炎性细胞因子,发挥抗感染、抑制血小板活性作用,是 VIG 耐受或无反应时可选择的一线或二线用药。他汀类药物:川崎病急性期会出现血脂异常,如 HDL 水平下降等。调整川崎病患儿血脂至正常水平,对减轻血管炎性反应和改善内皮细胞功能障碍有益,但远期疗效尚待研究。

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  • 可以从病因和症状两方面区分过敏性皮炎和川崎病。

    1.病因:过敏性皮炎是由外源性过敏原引起的异常免疫反应,通常是患者对某些特定的物质(如海鲜、花粉等)有遗传的或体质上的易感性,因此在接触这些过敏原时,可能会引发皮肤过敏反应。而川崎病的原因尚未明确,可能与感染等因素有关,它是一种全身性的血管疾病,主要影响小儿的冠状动脉。

    2.症状:过敏性皮炎的主要症状是各种类型的皮疹,如红肿、瘙痒、风团、脱皮等皮肤症状。而川崎病的主要表现则为持续高烧、抗生素治疗无效、口唇红伴有干裂出血、皮疹、双眼球结膜充血以及颈部淋巴结肿大等症状。过敏性皮炎和川崎病是两种不同的疾病,如果患者无法自行甄别,则应尽快到医院检查确诊,由医生进行专业的判断。

  • 文章首发于 | 复旦儿科医院-黄剑峰医生

     

    孩子发热4天,没有咳嗽流涕呕吐腹泻,三天前的血常规白细胞12×109,C反应蛋白26,当地医院以“上呼吸道感染”口服三天头孢,仍发热,仍然没有咳嗽流涕呕吐腹泻,复查血常规白细胞19×109,C反应蛋白77,当地医院认为细菌感染严重,要挂水,家长不愿,遂来门诊。

     

    仍然发热,但增加了点症状,嘴唇异样的红,还开裂,眼白也发红,脖子上摸到个冬枣大小的淋巴结。

     

    这应该是川崎病。儿科医生只要留个心眼,典型的川崎病诊断亦非难事。

     

     

    这个病对没有受过医学训练的宝爸宝妈是很陌生的,很新奇,吃火锅那个川崎?为啥叫川崎病?干嘛不叫沙茶酱病?或者千岛酱病?

     

    什么是川崎病

     

    川崎病不是细菌感染,水还是要挂的,只是挂的不是抗生素,而是静脉丙种球蛋白。还需要口服阿司匹林治疗。对于静脉丙种球蛋白治疗没有反应的小病人还可以使用激素治疗。

     

    这个病是在1967年日本川崎富作医师首先报道的,所以以他的名字命名。儿科医生如果在给学生讲川崎病时,再放一张和川崎老先生的合影,那是极有面子的事。

     

    川崎病到现在为止,别看医学辣么发达,病因目前还没搞清楚。

     

    有啥表现呢?

     

    (1)发热:几乎100%的患儿有发热,且为高热(体温>40℃),抗生素治疗无改善。

     

    (2)肢端的改变:约93%的患者指趾端充血和硬肿,有时伴有疼痛,热退后1~3周(恢复期)指趾端常有膜状脱皮。

     

    (3)皮疹:分布于躯干部及四肢。皮疹为红色斑丘疹,部分患儿的卡介苗接种部位的红肿和硬结,有的小婴儿可表现为会阴部皮疹及肛周潮红脱皮。

     

    (4)眼结膜发红:90%的患儿会这样。

     

    (5)口唇红肿皲裂唇、杨梅舌、发生率为77%~90%。

     

    (6)颈部淋巴结肿大:常常是单侧无痛性肿大,直径大于1.5厘米,很多以为是淋巴结发炎,跑到外科去挂水消炎,挂了抗生素无效再折回内科。

     

    另外<6个月婴儿长时间发热、易激惹;婴儿或儿童长时间发热及咽后壁和咽旁蜂窝织炎抗生素治疗无效等也应该警惕川崎病。

     

     

    川崎病并不可怕,但它的并发症有点瘆人,可以形成心脏冠状动脉瘤,就是心脏上的一小截冠状动脉扩张了,扩张后外观看起来像瘤一样。巨大瘤患儿可能会发生冠状动脉狭窄,瘤内容易长血栓,会引起急性心梗或者猝死,瘤还会破裂。所以一旦得了川崎病要做心脏超声评估,随访至少半年时间。 

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  • 阿司匹林适合什么年龄吃?其实只要有适应症,从婴幼儿到老年人,都有可能用到,比如儿科川崎病,即使是婴幼儿,都需要服用阿司匹林来治疗。当然,对于心脑血管疾病,需要结合年龄进行分析,如果老年人没有相关适应症,也没有必要服用阿司匹林。

     

     

    阿司匹林,也叫乙酰水杨酸,诞生于1899年3月6日,至今有近120年历史。是一种的解热镇痛药,由从杨树皮里面演变而来,结构简单,功效强大。它用来治疗感冒、发热、头痛、牙痛、关节痛、风湿病、川崎病等,还具有抗对血小板聚集、抗癌作用可谓“一药多能”。现主要用于防治心脑血管病。

      
    阿司匹林的神药地位受到质疑

     

    除了心血管疾病,阿司匹林曾被研究者认为可以预防癌症,国际多个大型临床试验提示阿司匹林可以预防消化系统的癌症转移、降低肝癌风险、降低肝癌风险,还提出只有55-75岁范围内人获益才大于出血风险。然而今年9月权威报道提示:对于心血管疾病危险中等的中老年人以及糖尿病患者,用阿司匹林预防心血管疾病的发生,基本没有益处!神药阿司匹林的作用受到了质疑。

      
    阿司匹林在心血管疾病治疗时的适应症

     

    我国心血管专家表示:阿司匹林用于冠心病、心肌梗死、脑中风等 “心脑血管”疾病的二级预防作用是肯定的有效的,阿司匹林是保心、护脑、救命的必需药物。而对于单纯高血压和糖尿病且没有危险因素的一级预防中的获益有限,不建议服用。

     

     

    所谓二级预防,就是已经有了冠心病、心肌梗死、脑中风等 “心脑血管”疾病情况下,无论年龄多大,如果没有阿司匹林禁忌症,都要服用阿司匹林。

     

    有高血压或糖尿病的,具有≥1种危险因素,(如肥胖、高血压、高血脂、糖尿病、50岁以上的大多数男性或60岁以上的女性,心脑血管疾病家族史、吸烟或蛋白尿、肾病患者)需要服用阿司匹林。

     

    没有心脑血管病和慢性肾脏病,但具有以下≥3种危险因素者,如果没有禁忌症,或者考虑获益大于风险时,推荐阿司匹林进行一级预防:①男性≥50岁,女性绝经期后;②得到初步控制的高血压(高血压患者经治疗后血压<150/90 mmHg);③糖尿病;④高胆固醇血症;⑤肥胖(BMI≥28 kg/m2);⑥早发心血管病家族史(父母一方或双方男性<55岁,女性<65岁发病);⑦吸烟。

  • 猩红热和川崎病的区别主要在于病因不同、症状不同、治疗方法不同等方面。

    1.病因不同:猩红热是一种由链球菌感染引起的传染性疾病,病菌进入呼吸道后,可产生毒素并引发症状。川崎病是一种全身性血管炎疾病,其病因目前尚未完全清楚。

    2.症状不同:猩红热的主要症状包括高热、喉咙痛、咳嗽、头痛、皮疹等。皮疹通常开始于颈部和躯干,然后扩散到全身,常伴有皮肤剥离。川崎病主要症状包括持续高热、结膜炎、颜面红斑、口腔黏膜病变、手足红肿、淋巴结肿大等。如果不及时治疗,川崎病可能引发心血管并发症。

    3.治疗方法不同:猩红热主要影响儿童,一般通过空气飞沫传播,一旦确诊,首先需要注意卧床休息,注意呼吸道隔离和手卫生,其次可采用抗生素药物进行治疗,可缩短病程,如青霉素、红霉素、阿奇霉素等。川崎病急性期可以采用阿司匹林、静脉注射免疫球蛋白等药物进行抗炎和抗凝治疗,预防冠状动脉瘤形成以及血栓性阻塞。

    不管是出现猩红热还是川崎病,都需尽快到医院就诊,在医生的指导下进行针对性的治疗。

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