肺间质纤维化是呼吸科常见疾病之一。肺间质是相对于肺实质而言的，肺实质为肺泡与支气管，肺间质则包括结缔组织、淋巴管、神经纤维及血管。所谓肺间质纤维化，就是在炎症或者其他病理的刺激作用下，肺间质出现成纤维细胞增殖，以及大量的细胞外基质聚集，并出现炎症损伤导致组织结构出现破坏，从而对肺组织造成严重损伤。正常的肺间质，在各种因素的刺激之下出现损伤，并且出现瘢痕性修复，从而导致结构的异常，出现纤维化的改变。肺间质纤维化是一大类疾病，其中最常见的也是最主要的，就是特发性肺间质纤维化，是肺疾病终末期的改变。临床症状多表现为干咳、咯血以及呼吸困难，病人肺功能呈进行性的下降，最终因呼吸衰竭而死亡。

         特发性肺间质纤维化是肺间质纤维化里面的一种，是缓慢发展的，而且是不能找到病因的特发性肺间质纤维化，是非常严重的一大类的呼吸科的疾病。特发性肺间质纤维化的症状主要表现为进行性的气促加重，以及干咳或者是咯血、胸痛等等少见的疾病。特发性肺纤维化是非常严重的呼吸科疾病，目前为止它的治疗方法并不是特别多，而且疗效不确切，也许最终进行肺移植是它唯一的治疗方法。

       特发性肺纤维化急性加重的诊断标准：①过去或现在诊断特发性肺纤维化；②1个 月内发生无法解释的呼吸困难加重；③低氧血症加重或气体交换功能严重受损；④新出 现的肺泡浸润影；⑤排除了肺感染、肺栓塞、气胸或心力衰竭等。急性加重可在特发性肺纤维化病程的任何时候发生，有时还可能是本病的首发症 状；临床表现主要为咳嗽加重，发热，伴或不伴有痰量增加。  有研究认为，胸部手术和支 气管肺泡灌洗术可能诱发特发性肺纤维化急性加重，但尚不明确这种情况是真正的特 发性肺纤维化急性加重还是与操作相关的并发症。  

        肺间质纤维化急性加重期非常危险，我们在生活中如何预防病情加重呢？ 1.注意休息，注意保暖，避免受寒，根据天气变化适当及时增减衣服，预防感染。推荐间质性肺疾病患者每年9-11月份在流感季节到来之前提前注射流感疫苗，能降低因流感引发的并发症的发生率及住院次数。 2.饮食上要清淡、易消化，多食高蛋白、高热量，多吃瓜果蔬菜，多饮水。避免辛辣刺激的食物及海鲜等致敏食物。 3.保持居室空气流通，每日通风2次，避免烟雾、香水、空气清新剂等带有浓烈气味的刺激因素，也要避免吸入过冷、过干、过湿的空气。尽量不要使用加湿器，因为加湿器会把自来水中的一些杂质喷发到空气中，对肺纤维化患者不利。还有最重要一点要戒烟，远离外源性过敏原，如鸟类、宠物、加湿器、染发剂，桑拿浴以及杀虫剂等。有条件的家中应配备制氧机，进行长期氧疗，缓解缺氧导致的呼吸困难等症状。 4.有规律的进行适度的有氧运动，要遵循运动量由小到大，运动时间由短到长的原则。如做深呼吸、缩唇呼吸、散步等。 5.遵医嘱用药，尤其是激素类，治疗过程可能长达6-18个月，请务必全程、足量、规律用药，切不可自行随意停药或减药。注意定期随访，以便医生了解治疗效果,并随时调整治疗方案。

        注意预防，防治结合，避免肺间质纤维化急性加重，提高生活质量。