咳嗽变异性哮喘是支气管哮喘的一种特殊类型,是气道慢性的非特异性炎症,一般诊断标准主要包括以下几个方面: 1、病史,比如遗传因素,还有可疑的过敏原存在。2、还表现为阵发的刺激性的干性咳嗽,双肺听诊是否存在肺部哮鸣音。3、实验室检查包括支气管激发试验、支气管舒张试验阳性。4、还可以检测过敏原以及拍双肺CT,通过以上检查如果过敏性因素为阳性可以诊断为咳嗽变异性哮喘。
常见病因
1. 遗传因素:全基因组研究证实一些基因和发病有关,具有明显的家族聚集倾向,亲缘关系越近则患病率越高,病情越重,其家庭成员患病率也越高。
2. 环境和理化因素:主要包括某些激发因素,如尘螨、花粉、真菌、动物皮毛、二氧化硫、氨气等各种特异性或非特异性的吸入物;细菌、病毒,寄生虫、衣原体、志愿体等感染;鱼、虾、蟹等海鲜类、蛋类、牛奶等食物。
高危因素
1. 口服某些药物如普奈洛尔、阿司匹林等,该药物为副交感神经增强剂,可以加重诱发该病。
2. 气候变化:气温、湿度、压力发生改变可诱发该病,秋、冬季节多见。
3. 运动:剧烈运动后过度通气,气道热损失过多,气道内环境变冷从而诱导肥大细胞释放炎性介质导致气道炎症,从而诱发该病。
高风险人群
1. 有家族史的人群:家族史是已知的危险因素,同家族中可能存在相同的一个或多个基因,这些基因增加了患病风险。
2. 先天性过敏体质者:该病有较明确的过敏史及家族过敏史。研究发现过敏性鼻炎、湿疹、荨麻疹等过敏性疾病者,患该病的几率较大。
3. 肥胖者:超重、惯于久坐、不活动、长时间居家,增加暴露于家中过敏原的危险性,易诱发该病。
4. 精神异常者:精神紧张、情绪激动等易诱发该病,一般认为是通过大脑皮质、迷走神经反射或过度换气所致。
临床表现
1. 只咳不喘:该病发作时以黏膜水肿为主,主要表现为刺激性干咳,气道炎症轻微且主要累及大气道,没有喘息的症状。
2. 刺激性干咳:吸入刺激性气味,接触冷空气、变应原、运动或上呼吸道感染等诱因,均可引起刺激性咳嗽,以春、秋为多见,与空气中花粉等过敏原相关。
3. 长期顽固性咳嗽:某些患者无明确诱因,多在夜间或凌晨发作,阵发性咳嗽,反复发作。
其他症状
胸闷、气促、呼吸困难、焦虑、烦躁,严重者出现意识障碍。
并发症状
1. 下呼吸道感染:约有半数患者因上呼吸道感染而诱发,因此呼吸系统免疫功能下降容易继发下呼吸道感染,如气管炎、肺炎,并出现肺部影像学变化。
2. 多脏器功能不全:由于严重缺氧、感染、水电解质及酸碱失衡、药物的毒副作用,重症咳嗽变异性哮喘可并发多脏器功能不全甚至功能衰竭。
3. 气胸和纵隔气肿:咳嗽变异性哮喘发作时气体潴留于肺泡,使肺泡含气过多,形成肺气肿,肺内压明显增高导致肺大泡破裂,形成自发性气胸。应用机械通气时,也易引起肺泡破裂引起气胸甚至伴有纵隔气肿。
4. 呼吸衰竭:严重咳嗽变异性哮喘发作时导致肺泡通气不足、合并感染、若治疗和用药不当并发气胸、肺不张和肺水肿等,均是并发呼吸衰竭的常见诱因。主要表现为呼吸困难、气促、查体可见口唇和甲床发绀、意识障碍等。
早期症状
患者出现顽固性、刺激性咳嗽。
晚期症状
咳嗽伴喘息发展成为典型的哮喘,并且伴有胸闷、气促、呼吸困难等可危及生命。
辅助检查
1.血常规:急性期发作时可有外周血嗜酸性粒细胞增高,同时可以除外感染性疾病。
2.影像学检查:多无异常,有助于排除其他肺部疾病如气胸、纵隔气肿、肺炎、气管炎、肺结核等。
3.肺功能和气道反应性测定:是诊断咳嗽变异性哮喘及判断疗效的重要指标。支气管激发试验和或支气管舒张试验阳性。呼气峰流速仪测定峰值呼气流速(PEF),是一种简易、便携式的肺功能动态监测方法,操作方便,价格便宜,PEF昼夜变异率>20%有诊断意义。
4.气道炎症的评估
(1)痰细胞分类,可反映气道分泌物的情况,该病以嗜酸性粒细胞浸润为主。
(2)纤维支气管镜下,支气管黏膜活检可直接获得气道炎症的病理学依据。
鉴别判断
1. 支原体肺炎:该病以发热、咳嗽为主要临床表现,影像学检查可见支气管周边出现肺部渗出性炎症表现;血清特异性抗体检测是诊断支原体肺炎的重要依据。
2. 肺结核:由结核分枝杆菌引起的肺部疾病,通过呼吸道传播。表现为午后低热、盗汗、疲乏无力、咳嗽、体重减轻、失眠等症状。痰中可找到结核分枝杆菌,有助于鉴别。
3. 嗜酸性粒细胞性肺炎:可急性也可慢性起病,患者多出现发热、咳嗽、呼吸困难等症状。肺部有嗜酸性粒细胞浸润,伴或不伴有外周血嗜酸性粒细胞增多。
4. 慢性支气管炎:是气管、支气管黏膜及周围组织的慢性非特异性炎症。病程长,反复急性发作,以咳嗽、咳痰为主,外周血嗜酸性粒细胞检测正常。
治疗原则
预防急性发作,减少并发症的发生,改善肺功能、提高生活质量,避免进一步发展为哮喘。抗炎为基础,扩张支气管治疗为辅。
药物治疗
常见药物:沙丁胺醇、福莫特罗、复方异丙托溴铵、丙酸倍氯米松、泼尼松、孟鲁司特钠、β2受体激动剂
1.短效β2受体激动剂:常用药物包括沙丁胺醇和特布他林,可吸入、口服、注射给药。吸入给药可作为缓解轻中度急性期咳嗽症状的首选药物。
2.长效β2受体激动剂:可吸入、口服、经皮肤给药。吸入给药以沙美特罗、福莫特罗为主,口服药物以丙卡特罗为主。
3.抗胆碱能药物:以吸入为主,如复方异丙托溴铵,通过降低迷走神经张力舒张支气管,但起效慢。
4.抗炎药物
(1)糖皮质激素:是最有效的抗变态反应性炎症的药物,给药途径主要包括吸入、口服和静脉给药。吸入给药可以有效改善急性期的症状,改善肺功能,控制炎症,减少发作频率。最常用的药物有丙酸倍氯米松、丙酸氟替卡松、布地奈德。口服给药主要适用于中度发作患者,以泼尼松为主。静脉给药可用于重度急性期发作,以琥珀酸氢化可的松为主。
(2)白三烯调节剂:常用药物如孟鲁司特钠,可减轻症状、改善肺功能、降低典型哮喘发病率,其抗炎作用不如糖皮质激素。两者联合应用可减少中重度咳嗽变异性哮喘患者每天吸入糖皮质激素的剂量。
中医治疗
1. 药物治疗以清热解毒、止咳化痰为主:常用中药有小儿百部止咳糖浆、川贝枇杷糖浆、小青龙合剂、小儿咳喘颗粒等。
2. 三伏贴:通过对穴位进行化学性、热性刺激,可疏通经络、调节人体的肺部功能,促进血液循环、祛除寒邪、提高免疫力,达到治病、防病目的。
预后
经过治疗,咳嗽变异性哮喘可以得到有效的控制。不治疗约30%-40%最终发展为典型的哮喘,也有少数患者逐步自行缓解。