血友病性关节炎属血友病的病症之一，故其患者首先需要维持血友病的治疗，再对症进行关节内积血的治疗。可分为以自我保护为关键的一般治疗，关节积血的对症治疗，服用凝血因子及非甾体抗感染药的药物治疗，及关节退行严重时需手术治疗。血友病性关节炎需要长期持续治疗，患者属终身凝血障碍需要终身服药方能控制疾病。

 

 

一、一般治疗

 

让患者了解血友病知识，避免外伤和过度活动，预防出血。在急性期关节出血几周至几个月内，仍应定期预防性输入凝血因子，防止反复关节出血。

 

二、急症治疗

 

急性关节出血：应立即给予凝血因子替代治疗，严重的出血可能需要连续数天进行替代治疗。
受累关节制动：出血早期应采取绷带压迫止血，将出血关节的肢体抬高和固定在功能位，但通常不要超过2天，在制动期间可能需重新给予凝血因子。
关节穿刺：关节穿刺的适应症为关节的肿胀、疼痛，对凝血因子替代疗法和镇痛剂无反应，或累及到皮肤或神经血管。如果存在凝血因子Ⅷ抑制药，或临近皮肤有感染则为关节穿刺的绝对禁忌症。在积极补充凝血因子的前提下，于症状开始24小时内进行关节腔穿刺，尽量抽出积血，可使关节腔内减压，减轻疼痛及控制症状。但必须严格无菌操作，防止继发感染。如怀疑并发感染，则应及时穿刺引流，将引流液做细菌培养，以明确诊断，同时可缓解症状。

三、药物治疗

 

非甾体抗感染药：双氯芬酸、芬必得及洛索洛芬纳等非甾体类抗感染药，一般不影响血小板功能，使用安全，对关节疼痛或肿胀者可选用。
青霉胺：青霉胺具有一定的免疫抑制及抗感染作用，还可以减少单核细胞的滑膜浸润，使滑膜增厚减轻，关节再次出血的机会减少。尽管对血友病本身不起治疗作用，但对其发病的血友病关节炎的治疗有一定疗效。
DDAVP：是人工合成的抗利尿激素类似物，可动员体内储存的因子Ⅷ的作用，主要用于血友病甲型患者。
抗纤溶制剂：可以6-氨基己酸、对氨基苯甲酸等与补充疗法共用，阻止已形成的血凝块溶解。

 

四、手术治疗

 

关节镜手术：以滑膜增厚的关节肿胀者可行滑膜切除术，切除滑膜后可控制症状并减少出血次数，近年已有成功的报道。
人工关节置换术：关节强直、畸形及功能丧失者可考虑人工关节置换，但必须在积极补充凝血因子的前提下，以确保手术安全。

五、其他治疗

 

因子Ⅷ、Ⅸ浓缩剂：按医嘱输入因子Ⅷ，可提高血浆中因子Ⅷ活性2%，输同剂量因子Ⅸ仅可提高其活性1%，输入须每隔12小时一次，维持血浆中有效浓度。
输血浆：血友病甲患者宜输新鲜血浆，可提高因子Ⅷ活性，血友病乙患者可输储存5天以内的血浆。
抗血友病球蛋白(AHG)：干燥血浆以注射用水溶化后静脉滴注，AHG宜早期补充，首次量要足，以保持有效的AHG止血浓度，一般手术或严重出血需要加大2倍的剂量，大手术或颅内出血需要加大4~5倍的剂量。
输新鲜全血：采血6小时内输给患者，可提高因子Ⅷ活性10%。因子Ⅷ半衰期为12~14小时，因此疗效仅维持2天左右，适用于轻症患者。
放射性核素治疗：近期有用165Dy的氢氧化铁大聚合物关节内注射的报道，该聚合物的半衰期短，仅2~3h最大组织穿透仅5~7mm，从关节腔渗漏量少。90Y已成功用于滑膜切除，但其从关节腔渗漏引起正常组织损伤的问题尚有待解决。

血友病性关节炎患儿往往在轻微磕碰后关节处出现淤斑、关节肿大，此时应立即就医处理急性关节内积血。因反复出血患儿的关节已经开始出现僵硬、活动受限，此时也需立即就医评估关节破坏情况，制定下一步治疗方案，注意与急性风湿性关节炎、类风湿关节炎、关节型过敏性紫癜、感染性关节炎相鉴别。若出现下列症状，应及时就医：关节变形、肿胀、热感、局部发红。轻微磕碰后膝关节开始出现瘀斑、关节肿大。因反复出血，自觉关节僵硬活动受限。若患儿为血友病，则出现关节内出血先到急诊科紧急止血，再转到风湿免疫科进行观察，必要时请骨科及血液科会诊。

 

 

一、血友病性关节炎患儿需要进行的检查

体格检查：医生将对患者全身进行系统的检查，患者需要躺在检查床上，放松肢体来配合医生进行检查。
凝血功能、凝血因子活性检测：目的是查看患者的凝血功能及凝血因子的活性，为诊断本病最重要的检查。此检查需要抽取静脉血，一般不需要空腹。
X线检查：主要用于明确有哪些关节受累及关节损伤的程度，检查前注意取出带有金属的衣物。
MRI检查：相较于X线检查，MRI可更早发现关节病变，检查前注意去除身上的金属物品或电子物品。

二、如何确诊血友病性关节炎？

 

男性患者，关节出血为主要临床表现，或持续性关节肿胀。具有血友病家族史。激活的部分凝血酶时间或白陶土凝血活酶时间延长，纠正试验显示Ⅷ因子或Ⅸ因子缺乏。

 

三、血友病性关节炎需要注意与以下疾病鉴别

 

 

急性风湿性关节炎：血友病性关节炎急性期的红、肿、热、痛及伴功能障碍，应与风湿性关节炎鉴别。后者常继发于咽峡炎症，以急性发热和游走性大关节炎为特点，血沉、C反应蛋白和抗“O”增高，以往无出血倾向及激活的部分凝血酶时间或白陶土凝血活酶时间正常，可与前者鉴别。
类风湿关节炎：类风湿关节炎以其慢性进行型对称性和破坏性炎性关节炎，大小关节均可受累、血清类风湿因子阳性及无出血倾向等主要特点，可与血友病性关节炎相鉴别。
关节型过敏性紫癜：过敏性紫癜频发的关节炎以其突出的下肢泛发性紫癜，血小板及激活的部分凝血酶时间和白陶土凝血活酶时间正常等特点可与血友病关节炎区别。
感染性关节炎：血友病性关节炎多为单关节发病伴全身中毒症状，白细胞增高，血培养和关节滑膜细菌培养阳性及抗感染治疗有效等而不同于血友病性关节炎。

作者 | 叶树楠
文章首发于 | 武汉协和关节骨科叶树楠微博

 

 

这是一位68岁老太太，患有双侧膝关节的老年骨性关节炎。其中右侧非常严重，膝关节的外侧磨损明显，关节软骨缺损，外侧关节间隙狭窄，已经出现膝关节外翻畸形，也就是X形腿。

 

病人膝关节疼痛病史超过三年，近一年来膝关节外翻明显加重，保守治疗没有效果，严重影响日常的活动。这是严重的骨性关节炎，在我们团队关节置换手术的治疗下，术后第一天就可以曲伸自如下地行走。

 

这个毛病叫做骨性关节炎。

 

什么是骨性关节炎？

 

老年人很常见，特别是老年妇女。骨性关节炎是一种常见的慢性退行性骨关节病，也就是关节的一种慢性老化。膝关节骨性关节炎是骨关节炎中发病率最高的一种，又称骨关节病、退行性关节炎，老年性关节炎。

 

骨性关节炎的根本原因就是关节软骨蜕变、剥脱。在两块骨头的接触面，有一层软骨起保护关节的作用。关节软骨随着年龄的增长，各种原因导致的损伤，退变和磨损程度逐渐加重。人

 

体这台机器经过几十年的运转，关节内的部分软骨磨没了，软骨与骨头不同，软骨一旦磨损后很难再生，没有了软骨的保护，走路时骨头磨骨头，骨头最外面的骨膜及周围的滑膜上神经丰富，所以十分疼痛。

 

早期保守治疗：保持乐观和积极的情绪，避免落入抑郁状态。

 

减少反复蹲起、爬楼梯、走远路、提重物、爬山等运动。

 

可以进行适当的运动和肌肉锻炼来增加关节的稳定性：比如平躺在床上练习抬腿，坚持 10-15 秒后再放下，两腿交替进行。肌肉力量的增加可以缓冲外来的冲力，减少可能带来的损伤。

 

药物治疗：非甾体消炎止痛药：如西乐葆、安康信、美洛昔康等。软骨保护剂：盐酸（硫酸）氨基葡萄糖、硫酸软骨素。外用药物：膏药、扶他林乳剂等。关节腔内注射：透明质酸钠或者医用几丁糖关节内注射，每周一次，共4-5次。

 

 

膝关节表面置换不是把骨头都拿掉，只是把关节表面不光滑的部位覆盖一层光滑的人工关节面，就像是装修墙面贴一层墙纸，或者化妆打的一层粉底。

 

膝关节置换术的目的也就是解除疼痛，恢复功能，改善生活质量。膝关节置换术后病人彻底解除了骨性关节炎的困恼，关节活动度恢复正常，疼痛消除，再也不用口服药物，完全恢复到正常人的活动量和生活，出去旅游享受晚年。

 

如果不做手术会怎么样？

 

膝关节骨性关节炎本身并不是一个致死性疾病，最多也只是造成病人疼痛、残疾、不能行走。但是长期的疼痛和活动受限会导致和加重一系列严重的疾病，如：抑郁症、骨质疏松、冠心病、糖尿病、高血压、脑血管意外等等。而这些疾病不仅会大大缩短病人的寿命，而且更无生活质量可言。

 

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