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原发性FSGS该如何规范治疗?

原发性FSGS该如何规范治疗?
发表人:陆福明
如您肾穿刺明确是FSGS,巳排除继发性,并且尿蛋白已达到肾病综合征范围(>3.5g/天),应开始免疫治疗。
现权威治疗指南推荐首选激素,起始1mg/kg/天,(最高80mg)。4一16周后减量。总疗程约6-8月。
如您对激素不能耐受(如精神症状、严重骨质疏松、未控制的糖尿病),可改用环孢A或普乐可复。
如您激素用后有效,但减量或停药后复发,可再次使用激素。如反复多次复发,可改用环孢A或普乐可复。
如您足量用激素16周后,蛋白尿无缓解(下降<50%),那应切换成环孢A。如对环孢A有明显副作用,可换MMF(霉酚酸酯)联合大剂量地塞米松。
所有病人(包括未到肾病综合征范围蛋白尿而不用免疫治疗的)均应使用降压、普利/沙坦、他汀、限盐、利尿等非免疫治疗。
当然,您应该在有经验的专家指导下,具体选择、调整治疗方案、监控及治疗併发征,长期随访,防治复发,规范慢性肾病(CKD)治疗,延缓心血管及肾功能进展。(可参阅已发短文: 为什么规范治疗慢性肾病的原发病,是保肾的重要措施?慢性肾病的保肾措施最重要是哪几项?)

本站内容仅供医学知识科普使用,任何关于疾病、用药建议都不能替代执业医师当面诊断,请谨慎参阅

肝性肾小球硬化症[肝硬变性肾小球硬化]疾病介绍:
局灶性节段性肾小球硬化,是指一组基本病理表现为局灶、节段分布的肾小球硬化,症状以蛋白尿、水肿多见的肾小球病变综合征。本病较为常见,局灶性节段性肾小球硬化的病因通常认为与遗传因素、原发疾病、病毒感染及药物因素有关。典型症状主要有尿液改变、水肿、恶心、呕吐及头痛、头晕等,随着病情进展,严重者可并发感染、血栓栓塞、急性肾衰竭等并发症,可危及生命。局灶性节段性肾小球硬化的主要治疗方式为药物治疗,必要时进行手术治疗。经过及时、有效的治疗,多数患者可得到治愈,预后较好。
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  • 肾小球疾病是病因、发病机制、临床表现、病理改变、病程和预后不尽相同、主要累及双肾肾小球的一组疾病,是目前引起慢性肾衰竭的主要原因。近期,改善全球肾脏病预后组织(KDIGO)发布了肾小球疾病的管理指南。指南内容涉及各种肾小球疾病,例如膜性肾病,儿童肾病综合征、成人微小病变肾病(MCD)和局灶节段性肾小球硬化(FSGS)等。下文主要介绍MCD和FSGS的管理策略。

     

    成人微小病变肾病

    成人微小病变肾病是导致肾病综合征的最常见疾病之一,与儿童不同,成人微小病变肾病只能通过肾活检诊断。糖皮质激素敏感性MCD患者的肾脏长期存活率很高,但糖皮质激素不敏感性患者则不太明确。 指南推荐口服大剂量糖皮质激素作为MCD患者的初始治疗方案,有糖皮质激素禁忌症的患者除外。对于有糖皮质激素禁忌症的患者,替代治疗包括环磷酰胺、钙调神经磷酸酶抑制剂(CNI)、霉酚酸酯(MMF)、利妥昔单抗。

     

    最佳的糖皮质激素治疗方案尚不明确;但是, 治疗MCD的大剂量糖皮质激素持续治疗时间不得超过16周,获得缓解后两周开始减少糖皮质激素激素剂量。对于非频繁复发的患者,应该进行糖皮质激素治疗。对于频繁复发性/激素依赖性MCD患者,应该使用环磷酰胺、CNI、霉酚酸类似物(MPAA)。

     

    频繁复发性/激素依赖性成人MCD治疗流程如下:对于既往未使用过环磷酰胺且无个人倾向性的患者,建议使用环磷酰胺;对于以前使用过环磷酰胺且希望避免再次使用的患者,建议使用利妥昔单抗、CNI和MMF。

     

    局灶节段性肾小球硬化

    FSGS是儿童和成人肾病综合征常见的原发性肾小球疾病。由于缺乏FSGS的严格疾病分类,以及对参与疾病发病机制的分子途径了解不足,光学显微镜下证明有FSGS病变的肾小球疾病,其治疗进展尚不清晰。 指南修订了FSGS分类:原发性FSGS、遗传性FSGS、继发性FSGS、以及不明原因的FSGS。

     

    修订后的分类删除了特发性FSGS,且原发性FSGS仅指可能由尚未确定的足细胞毒性因素引起的疾病。修订后的分类增加了一类:原因不明的FSGS(FSGS-UC),即肾活检存在FSGS病变,但没有可识别的FSGS潜在病因或原发性FSGS的临床病理特征。FSGS-UC患者需要仔细审查,因为其临床特征的变化可能会促使进行第二次活检,从而需要治疗。

     

    修订后的分类导致了一种新的诊断和治疗方法,旨在将免疫抑制疗法集中在那些最可能受益的患者身上,并避免在不太可能受益的患者中使用免疫抑制疗法。修订后的分类方案和治疗方法也证明了需要解决肾病领域知识和资源方面的重要差距,以正确管理FSGS。目前尚不清楚成人FSGS是否适合进行遗传学检查。然而,即使有适应症表明需要进行遗传学检查,通常也无法获得专业的结果解读或解读价格太昂贵。

     

    对于原发性FSGS患者,2项主要治疗建议与2012年指南相同。 指南推荐大剂量糖皮质激素治疗作为原发性FSGS的一线治疗。对于对糖皮质激素抵抗或不耐受的患者,建议尝试CNI。大剂量糖皮质激素治疗,即泼尼松每日1mg/kg,具有潜在的严重毒性,需要密切监测副作用,建议的最长治疗时间为16周。此外,预计对糖皮质激素有反应的患者通常会在4-8周内出现一定程度的蛋白尿改善。

     

    对糖皮质激素无反应和/或有严重副作用的患者,建议改用CNI作为二线治疗。糖皮质激素治疗的总持续时间应为6个月(高剂量期加减量期),CNI的总持续时间应为12个月。对于糖皮质激素的起始剂量,指南建议进行大剂量糖皮质激素治疗,泼尼松每日1mg/kg(最大80mg)或隔日剂量为2mg/kg(最大120mg)。

     

    大剂量糖皮质激素疗程期间,持续大剂量糖皮质激素治疗至少4周,直至完全缓解,或可耐受最大剂量16周,以较早者为准。有希望缓解的患者在可耐受最大剂量激素治疗16周前蛋白尿会出现一定程度的减少。如果蛋白尿持续存在且不缓解,尤其是在出现副作用的患者中,不必使用大剂量糖皮质激素治疗长达16周。

     

    关于糖皮质激素的减量,如果患者能迅速获得完全缓解,则继续大剂量糖皮质激素治疗2周或直至蛋白尿消失,以时间较长者为准,每1-2周泼尼松减少5mg,总疗程6个月。如果在大剂量糖皮质激素治疗后8-12周内获得部分缓解,则继续该剂量治疗至16周,以确定是否可能进一步降低蛋白尿和完全缓解,此后,每1-2周泼尼松减少5mg,总疗程6个月。如果患者对糖皮质激素抵抗或出现明显的毒性反应,应在耐受的情况下迅速逐渐减量,并应考虑采用其他免疫抑制剂治疗,例如CNI。

     

    CNI的起始剂量为环孢素3-5mg/kg/天,分2次服用;或他克莫司0.05-0.1mg/kg/天,分2次服用。此外,应该监测药物浓度,以尽量减少肾毒性。环孢素的目标药物浓度为100-175ng/ml,他克莫司的目标药物浓度为5-10ng/ml。应持续使用环孢素或他克莫司达到血药浓度至少4-6个月,再判断患者是否对CNI治疗产生抵抗。对于部分或完全缓解的患者,持续使用环孢素或他克莫司达到血药浓度且至少持续12个月,以尽量减少复发。只要患者耐受,环孢素或他克莫司的剂量可在6-12个月内缓慢减量。

     

    如果糖皮质激素或CNI没有疗效,则原发性FSGS的治疗选择很有限,目前也尝试了其他几种免疫抑制剂,但没有高质量的数据支持它们的使用。因此,研究人员应该考虑进行FSGS患者的临床试验,并尝试确定介导FSGS的循环因素,从而研发比长期高剂量糖皮质激素或CNI毒性更小的靶向治疗。

     

    参考文献:
    Kidney Int. 2021;100(4):753-779.

  • 肾小球硬化症,又称硬化性肾小球肾炎,是一种常见的慢性肾脏疾病。它是由多种因素引起的,如原发性肾小球肾炎、慢性间质性肾炎、高血压肾硬化、糖尿病肾病和肾淀粉样变性等。这种疾病的主要表现之一是蛋白尿,即尿液中出现异常数量的蛋白质。

    肾小球硬化症的病理特征是肾小球发生硬化,导致其功能受损。硬化过程中,肾小球内的细胞结构会发生改变,出现无细胞结构的基质样物质透明样硬化,并沉积于受损毛细血管的内皮细胞下。这会导致肾小球滤过功能下降,从而导致蛋白尿。

    除了蛋白尿,肾小球硬化症还可能出现水肿、血尿、少尿和无尿等症状。这些症状的出现与肾小球硬化程度和范围有关。治疗肾小球硬化症的方法包括药物治疗、手术治疗和透析治疗。药物治疗主要是针对原发病因进行治疗,如控制高血压、血糖等。手术治疗适用于部分病例,如肾小球硬化导致的肾积水等。透析治疗是终末期肾衰竭患者的治疗选择。

    为了延缓肾小球硬化症的发展,患者需要积极采取措施。首先,患者应保持良好的生活习惯,如规律作息、合理饮食、适当运动等。其次,患者应遵医嘱进行治疗,定期复查,及时调整治疗方案。此外,患者还应注意个人卫生,预防感冒等感染性疾病。

    肾小球硬化症的治疗是一个长期的过程,需要患者、家属和医生的共同努力。通过积极的治疗和良好的生活习惯,患者可以有效地控制病情,提高生活质量。

  • 我曾经是一个活泼开朗的年轻人,直到肾小球硬化的消息打破了我的生活。起初,我只是感到疲劳和水肿,但随着时间的推移,我的情况变得越来越糟。每天都像是在与自己的身体作战,无法正常工作和生活。这种无助感让我感到非常沮丧和焦虑。

    在寻找治疗方案的过程中,我偶然发现了京东互联网医院。通过线上问诊,我得以与一位经验丰富的医生进行交流。医生详细了解了我的病情,并为我开具了他克莫司的处方。这个药物对我的病情有显著的改善作用。

    我也开始关注一些中医的治疗方法,例如肾虚水肿方剂。虽然西医和中医的理念不同,但我发现两者结合使用可以更好地控制我的病情。现在,我已经可以正常工作和生活了,感谢京东互联网医院和所有帮助过我的医生和朋友们。

    肾小球硬化就医指南 常见症状 肾小球硬化的常见症状包括疲劳、水肿、血尿等。易感人群主要是有高血压、糖尿病等基础疾病的人群。 推荐科室 肾内科 调理要点 1. 控制血压和血糖水平; 2. 遵医嘱服用他克莫司等药物; 3. 合理饮食,限制钠盐和蛋白质的摄入; 4. 定期检查肾功能; 5. 中医治疗可作为辅助手段,例如肾虚水肿方剂。

  • 肾小球硬化,一种肾脏疾病中的常见病理表现,并非独立的疾病名称。它是指由于各种因素导致的肾脏毛细血管闭塞或毛细血管袢间系膜增生,压迫毛细血管袢,使得肾小球供血不足,进而引起肾小球硬化。肾小球硬化的原因众多,常见于肾脏疾病治疗效果不佳或疾病拖延时间较长的患者。在疾病发展的最后阶段,肾小球硬化成为主要病理改变。

    肾小球硬化的程度可分为部分硬化和完全硬化。一旦肾小球发生硬化,这种损伤是不可逆的。治疗肾小球硬化,主要目的是通过应用保护肾脏的药物,避免其他肾小球硬化,如肾小球肾炎引起的肾小球硬化。这需要口服保护肾脏、控制血压、减少尿蛋白的药物,以避免病情加重。治疗过程中,密切监测病情变化至关重要。

    肾小球硬化患者需要特别注意以下几点:首先,注意饮食。控制盐和蛋白质的摄入,多吃清淡食物,少吃高脂肪、辛辣刺激性食物。其次,稳定高血压。高血压患者应服用抗高血压药物,控制血压。此外,避免过度劳累,保证充足的休息。还要预防感冒,避免感染。最后,根据每日尿量控制饮水量。

    肾小球硬化患者应及时就医,到肾内科就诊,进行肾脏彩超、肾功能、尿常规、尿蛋白定量等检查,以评估具体病情。肾小球硬化比例超过60%时,会引起肾功能损害;超过90%时,说明肾脏疾病已发展到尿毒症阶段,需要开始透析治疗,如血液透析。

  • 肾脏作为人体的重要器官,承担着过滤血液、生成尿液、调节电解质平衡等重要功能。然而,由于各种原因,肾脏疾病却困扰着越来越多的人。本文将探讨导致肾病的四大因素:水路、血管、间质和免疫,并提供相应的预防和治疗建议。

    首先,水路问题如喝水不足、常憋尿等会导致结石和感染。其次,血管问题如高血压、糖尿病等会损害肾脏动脉和微血管,导致高血压肾病和糖尿病肾病。再次,间质问题如乱用药、长期服药等会导致肾间质纤维化。最后,免疫问题如自身免疫性疾病等会导致肾小球受损。

    针对这些因素,我们可以采取以下措施来预防和治疗肾病:

    1. 养成良好的饮水习惯,每天保证充足的水分摄入。

    2. 控制血压和血糖,定期检查并遵医嘱用药。

    3. 避免滥用药物,尤其是具有肾毒性的药物。

    4. 注意个人卫生,预防尿路感染。

    5. 保持良好的生活习惯,如戒烟限酒、适量运动等。

    此外,如果出现肾脏不适的症状,如腰痛、水肿、尿量异常等,应及时就医,避免延误病情。

  •   IgA肾炎,作为一种常见的肾脏疾病,其发病机理尚不明确。然而,研究表明,IgA肾炎可能与以下因素有关:

      1. 免疫机制:IgA肾炎的发病与免疫系统异常有关。研究表明,患者体内存在异常的IgA免疫复合物,这些免疫复合物沉积在肾脏组织中,导致肾脏损伤。

      2. 病理生理:IgA肾炎的病理生理机制复杂,包括肾脏组织损伤、炎症反应、纤维化等。这些病理生理过程导致肾脏功能逐渐恶化。

      3. 环境因素:一些环境因素,如感染、药物、毒物等,可能诱发或加重IgA肾炎。例如,上呼吸道感染、肠道感染等可能导致IgA肾炎的急性发作。

      4. 遗传因素:遗传因素也可能在IgA肾炎的发生发展中起到作用。研究表明,某些遗传基因与IgA肾炎的发病风险相关。

      5. 免疫调节异常:研究表明,IgA肾炎患者存在免疫调节异常,如循环免疫复合物增多、抗免疫球蛋白模式改变等。

      总之,IgA肾炎的发病机理复杂,涉及多种因素。了解IgA肾炎的发病机理有助于早期诊断、早期治疗,提高患者的生存质量。

  • 肾硬化晚期,也就是尿毒症阶段,患者会出现一系列明显的症状。最常见的症状包括恶心呕吐、食欲不振等消化道反应。此外,尿量减少、水肿、贫血、骨质疏松、全身骨痛、皮肤瘙痒等症状也会相继出现。

    肾硬化晚期最典型的症状是尿量的减少和水肿。由于肾小球硬化导致肾功能严重受损,体内代谢废物蓄积和水电解质酸碱平衡紊乱等问题随之而来。此时,患者需要及时就医,进行肾脏彩超、肾功能等检查,评估病情。对于晚期肾硬化患者,肾脏替代治疗是必要的,如血液透析或腹膜透析。在透析的基础上,长期口服药物治疗也至关重要,以预防并发症。

    肾硬化是指肾小球组织的破坏和纤维瘢痕组织的沉积,导致肾小球硬化。硬化的肾小球失去了过滤血液的功能。肾小球硬化的主要原因包括免疫因素、代谢异常、肿瘤等。常见的病因有慢性肾小球肾炎、狼疮性肾炎、紫癜性肾炎、糖尿病肾病等。

    治疗肾硬化主要取决于其程度和具体病因。轻度肾硬化,如存在急性病变,可使用激素或激素与免疫抑制剂联合治疗。治疗目的是降低尿蛋白水平,抑制肾小球硬化的发生率。

    肾硬化患者需要定期复查,监测病情变化。同时,保持良好的生活习惯,如合理饮食、适量运动、避免过度劳累等,对病情的稳定和控制也至关重要。

    肾硬化晚期患者应积极寻求专业医生的帮助,进行科学的治疗和护理,以改善生活质量。

  • 肾小球硬化是一种常见的肾脏疾病,其特征是肾小球纤维化和硬化。对于轻度硬化的患者,不必过于担心,但若硬化程度较高,则需要引起重视。

    肾小球硬化会导致肾小球滤过功能下降,进而影响肾功能。对于硬化程度较高的患者,医生会通过检查血尿素氮、肌酐和肾小球滤过率等指标,判断病情严重程度,并制定相应的治疗方案。

    肾小球硬化的主要原因是肾小球缺血、缺氧以及肾脏病理变化。常见的病因包括糖尿病、高血压、感染等。其中,糖尿病是导致肾小球硬化的主要病因之一。

    治疗肾小球硬化主要包括以下几个方面:

    1. 控制血压:高血压是导致肾小球硬化的常见原因,控制血压有助于延缓病情进展。

    2. 控制血糖:对于糖尿病患者,控制血糖水平对于延缓肾小球硬化至关重要。

    3. 使用ACEI或ARB类药物:这类药物可以降低血压,减少尿蛋白排泄,保护肾功能。

    4. 使用保护肾脏的药物:如百令胶囊、肾康注射液等,可以改善肾脏微循环,减轻肾小球硬化。

    5. 肾脏替代治疗:对于晚期肾小球硬化患者,可能需要进行肾脏替代治疗,如血液透析或腹膜透析。

    除了药物治疗,患者还需要注意以下方面:

    1. 饮食:注意控制盐和蛋白质的摄入,避免高脂肪食物。

    2. 休息:避免过度劳累,保证充足的休息。

    3. 预防感染:感冒等感染可能导致肾炎复发,应注意预防。

    4. 维生素补充:适当补充维生素,保持身体健康。

    5. 锻炼:适当锻炼,增强体质。

  • 糖尿病性肾病是糖尿病患者常见的并发症,对患者的健康和生活质量造成严重影响。这种病变可累及肾脏的多个部位,包括肾血管、肾小球、肾小管和间质。常见的肾脏损害包括糖尿病性肾小球硬化症、小动脉性肾硬化、肾盂肾炎、肾乳头坏死和蛋白尿等。

    糖尿病性肾小球硬化症是糖尿病特有的肾脏并发症,也是导致糖尿病患者死亡的重要原因。这种病变会导致肾小球硬化,影响肾脏的过滤功能,最终导致尿毒症。

    除了糖尿病性肾小球硬化症外,糖尿病患者还容易发生泌尿系统感染,如膀胱炎和肾盂肾炎。由于糖尿病患者免疫力下降,细菌更容易入侵泌尿系统,导致感染。此外,糖尿病患者的膀胱无力也容易导致尿液潴留,增加感染的风险。

    为了预防糖尿病肾病和其他并发症,糖尿病患者需要严格控制血糖、血压和血脂,保持健康的生活方式。定期进行肾脏检查,及时发现并治疗肾脏病变,也是预防糖尿病肾病的重要措施。

    糖尿病肾病目前尚无根治方法,但通过合理的治疗和日常保养,可以有效控制病情,延缓肾脏病变的进展。治疗主要包括控制血糖、血压和血脂,以及使用药物治疗。药物治疗包括ACEI类降压药、ARB类降压药、ACEI类保护肾脏药物等。

    此外,糖尿病患者还需要注意以下几点:

    • 保持健康的生活方式,如戒烟限酒、合理饮食、适量运动等。
    • 定期进行肾脏检查,包括尿常规、肾功能检查、肾脏B超等。
    • 积极治疗泌尿系统感染,避免病情加重。
    • 避免使用对肾脏有损害的药物。
    • 保持良好的心态,积极配合治疗。

  • 我在京东互联网医院进行了线上问诊,医生非常专业并且有耐心。我患有局灶节段性肾小球硬化,从2019年7月份开始服用他克莫司和泼尼松等药物。医生在给我开具处方的过程中非常细心,不断确认药品的要求和厂家,保证药物的质量。虽然在开具处方的过程中遇到了一些小问题,但医生都耐心解释并及时修改。最终,医生成功为我开出了合适的处方,让我感到非常满意。

    整个问诊过程非常顺利,医生都非常细心和耐心,给我提供了很多支持和建议。同时,医生也提醒我关于互联网医院开具处方的相关规定,让我对整个流程有了更清晰的了解。最后,我向医生致以诚挚的感谢,感谢他们的专业和耐心。

  • 尿毒症的病因多样,包括肾小球硬化、糖尿病肾病、高血压肾病、多囊肾、遗传性肾炎等。肾小球硬化是由于慢性肾脏疾病导致肾小球内纤维化和瘢痕形成,影响了肾功能,可能由长期高血糖、高血压或其他肾脏疾病引起。糖尿病肾病是由高血糖引起的微血管病变,损伤肾小球基底膜和肾小管转运蛋白,导致肾小球硬化。高血压肾病是长期未得到控制的高血压对肾脏造成损害,导致肾小球硬化和肾功能减退。多囊肾是一种遗传性疾病,肾脏中出现多个囊肿,压迫正常肾组织,导致肾功能丧失。遗传性肾炎是一种先天遗传性疾病,基因突变导致肾小球足细胞功能缺陷,易发生反复感染,引起肾小球硬化。针对这些疾病,治疗包括药物治疗、生活方式调整和定期检查。

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