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肾小球疾病是一组疾病,这些疾病的病因、发病机制、临床表现、病理改变、病程和预后不尽相同,主要累及双肾肾小球。 可分为原发性、继发性和遗传性,原发性肾小球疾病常病因不明;继发性肾小球疾病指的是系统性疾病造成的肾小球损害;遗传性肾小球疾病为遗传所致。原发性肾小球疾病,占肾小球疾病的大多数,仍是目前引起慢性肾衰竭的主要原因。
2021年, 改善全球肾脏病预后组织(KDIGO)发布了肾小球疾病的管理指南,目的是为临床医生提供关于成人和儿童肾小球疾病患者的管理指导。指南内容涉及各种肾小球疾病,包括免疫球蛋白A肾病(IgAN)和免疫球蛋白A血管炎(IgAV),膜性肾病,肾病综合征等。下文主要介绍IgA肾病和IgA血管炎。
IgA肾病
肾活检诊断为IgA肾病及使用MEST-C分型进行组织学评分后,评估疾病预后至关重要。一种评估预后的方法是国际IgA肾病预测工具,通过计算QxMD来评估。然而,国际IgA肾病预测工具不能用来评估某一治疗方案的疗效。
与2012版指南一样, IgA肾病管理的主要重点应该是优化支持治疗,包括控制血压,最大耐受剂量的肾素-血管紧张素系统(RAS)阻断剂,降低心血管风险,提供生活方式建议,包括饮食干预、戒烟、体重控制和适当锻炼。 如果患者蛋白尿>0.5g/d,则无论是否患有高血压,都应给予RAS阻断剂。
如果经过至少90天的优化支持治疗后蛋白尿仍保持在0.75–1g/d以上,则患者IgA肾病进展的风险很高,可以考虑接受6个月的皮质类固醇治疗,或者参加临床试验。在 IgA肾病中使用皮质类固醇的临床益处尚未确定,在以下情况下应格外谨慎或完全避免使用:eGFR<30ml/min/1.73m2、糖尿病、肥胖(BMI>kg/m2)、潜伏性感染(如病毒性肝炎、肺结核)、继发性疾病(如肝硬化)、活动性消化性溃疡、无法控制的精神疾病,或严重的骨质疏松症。
蛋白尿减少至1g/d以下是IgA肾病肾脏预后改善的替代标志物。除了皮质类固醇,其他免疫抑制疗法不推荐用于IgA肾病,包括硫唑嘌呤、环磷酰胺(快速进展的IgA肾病除外)、钙调神经磷酸酶抑制剂(CNI)和利妥昔单抗。霉酚酸酯(MMF)或可以用于减少皮质类固醇的使用。如果正在考虑免疫抑制治疗,应与患者详细讨论每种药物的风险和益处,认识到eGFR<50ml/min/1.73m2的患者更有可能出现不良反应。
目前正在评估一些针对高危IgA肾病患者的新疗法,包括可以增强支持性治疗效果的药物,如钠-葡萄糖协同转运蛋白2(SGLT2)抑制剂、斯帕森坦、阿曲生坦、羟氯喹,或更加具体的方法,如布地奈德肠溶缓释胶囊、各种补体抑制剂、靶向B细胞的疗法。
IgA肾病患者的特殊情况是出现肾病综合征。肾活检显示系膜IgA沉积和组织学特征与微小病变肾病(MCD)一致的患者,应按照MCD指南进行治疗。肾病综合征患者的肾脏活检表现为系膜增生性肾小球肾炎的相同特征,其治疗方法应与那些高危IgA肾病患者相同。IgA肾病中也可出现肾病范围蛋白尿,但不伴有肾病综合征,这通常反映了合并继发性局灶性节段性肾小球硬化(FSGS;如肥胖、无法控制的高血压)或广泛的肾小球硬化和肾间质纤维化。
IgA肾病患者还可能出现伴有严重肉眼血尿的急性肾损伤(AKI),此时治疗应侧重于AKI的支持治疗。对于血尿消失2周后肾功能仍未改善的患者,应考虑再次进行肾活检。由于急性肾小球肾炎伴有广泛的新月体形成,通常在无肉眼血尿的情况下,IgA肾病可以在早期或在整个自然病程中出现AKI。如果没有肉眼血尿并且排除了可逆性原因(例如,药物毒性,肾前性和肾后性等常见原因),则应尽快进行肾活检。
肾活检中出现新月体而肾小球滤过率(GFR)没有相应改变,不能称之为快速进展的IgA肾病。对于此类患者,需要密切随访以确保及时发现GFR的降低。对于快速进展的IgA肾病患者,建议根据抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎指南使用环磷酰胺和皮质类固醇治疗。
目前没有足够的数据建议青春期后的儿童按照成年IgA肾病进行治疗。有强有力的证据表明, RAS阻断剂对儿童有益。对于儿童患者,免疫抑制剂的使用更为普遍,尤其是早期使用皮质类固醇,但缺乏相关的试验证据。
IgA血管炎
与儿童不同的是, 成人IgA血管炎的诊断没有国际公认的标准,成人的IgA血管炎临床诊断通常基于儿童的诊断标准。应评估所有IgA血管炎患者的继发原因。根据年龄和性别对所有IgA血管炎患者进行恶性肿瘤筛查。MEST-C分型和国际IgA肾病预测工具均未在IgA血管炎中得到验证。IgA血管炎患者的支持性治疗方案与IgA肾病患者没有太大区别。
对于孤立性肾外IgA血管炎患者,不要使用皮质类固醇来预防肾炎。对于那些希望尝试免疫抑制治疗的患者,可如上文所述使用皮质类固醇治疗。伴有急进性肾小球肾炎(RPGN)的IgA血管炎相关性肾病的患者,也可能造成明显的肾外受累(肺,胃肠道和皮肤),可能要采取其他的免疫抑制策略。
没有足够的数据明确证明伴有RPGN的IgA血管炎相关性肾病进行血浆置换的疗效。但是,未设置对照组的病例系列研究显示,具有威胁生命或器官的肾外并发症的IgA血管炎患者,皮质类固醇治疗时联合血浆置换对于加速康复有作用。
大多数发展成肾炎的儿童,会在就诊后的三个月内发生。对于有肾病范围蛋白尿,GFR受损或持续中度(>1g/d)蛋白尿的儿童,应进行肾脏活检。轻度或中度IgA血管炎相关性肾病儿童,应使用口服泼尼松/泼尼松龙或静脉冲击甲基泼尼松龙。患有肾病综合征和/或肾功能迅速恶化的IgA血管炎相关性肾病儿童,治疗方法与快速进展的IgA肾病相同。
几年前,我们班在开阳南江大峡谷,在翠色森林间的激流上漂流,那是一次愉快的毕业十周年聚会,班上的同学基本都来齐了。但我知道,下次同学聚会,注定会少一张微笑和气的脸,今年有一个同学因为肾衰竭,永远离开了我们。
回忆起来,我们班有两个同学在风华正茂的时节罹患了lgA肾病,一个是班上的男篮队长,一个是女篮队长,后来都选择了弃医经商,其间应经历过不少辛酸,可是以他们的体格应该承受得住那些重压啊。
为什么这种肾病喜欢纠缠年轻力壮的生命呢?
lgA肾病是目前世界上最常见的原发性肾小球肾炎,在东亚可占所有肾活检病人的30%~40%,在我国lgA肾病占所有肾活检病人的30%左右。最初认为这种肾病预后良好,可后来,逐渐发现它并非良性疾病,有30%以上的患者20年内会步入尿毒症,是我国终末期肾脏疾病最常见的原因。
这种肾病,最喜欢找16~35岁的年轻人,这个年龄段的患者占总患者的80%左右。在16岁以下的儿童,及体力衰退的老年人中发病率很低。典型的患者常常在上呼吸感染后,24~72小时后,出现突发性的肉眼血尿,肉眼血尿或许会持续、反复出现,也有可能会转为镜下血尿。部分患者会出现血尿,蛋白尿,高血压,尿量减少,轻度浮肿。但是也有可能起病隐匿,出现无症状性尿异常,在体检中才偶然发现。
因为lgA肾病的症状表现多样,所以最终的确诊必须依赖于肾活检标本的免疫病理学检查。目前,对于lgA肾病尚无满意的治疗方案。即使是肾移植,也还会有超过50%的患者复发。可是,还是那个问题,为什么这种病喜欢找身强力壮的人呢?
免疫防御,过犹不及
中国文化的一些地方常常发人深思。认为中庸才是最好的,认为过犹不及,认为水虽然柔软,但是没有一样坚硬的东西,可以胜过它。甚至还发明了一个词汇叫“亢龙有悔”,意思是说一样事物如果到了至高的位置,反而会四顾茫然,忧愁悔闷,甚至可能物极必反。
病理学发现,lgA肾病主要的病变特点是肾小球系膜区lgA异常地、大量地沉积,以前学术界认为lgA肾病主要和肾脏局部黏膜免疫相关,后来发现患者血清中的lgA也比正常人高很多,也就是说患者很可能不是局部,而是全身免疫系统出了问题。
患者全身显著增加的lgA是什么,是坏东西吗?
lgA其实是人体自己的卫兵,免疫球蛋白A。免疫球蛋白A是人体自身防御体系的一部分,是防止病原体入侵人体的一线战士。它最奇妙的地方在于,它可以与病毒或细菌毒素结合,使得敌人变得臃肿不堪,难以进入或破坏细胞,也可以依附在病菌的鞭毛上,使得对方的活性减弱,更容易被巨噬细胞吞噬。
可是若这些卫兵太多,却可能“哗变”,反过来去攻击人体,用电镜去观察患者的肾,会发现,大量的lgA呈“颗粒样”或“团块样”在肾小球系膜区分布。
人体血清,初生时并无IgA抗体,4~6个月后逐渐出现并增高,在青少年期达到高峰,35岁后又逐渐衰退,而这高峰期,正是lgA肾病发病的高危期,身强体壮,免疫力强的青年成了这种疾病的高危人群。
那么,割掉一些免疫器官,比如“腭扁桃体”会怎样?
既然,lgA肾病源于人体自己的士兵免疫球蛋白A的异常增加、聚集及反噬,既然某些年轻人的免疫力太强,那么,我们索性把他们的一些免疫器官切除,让他们体内的IgA不那么多,身体的抵抗力不那么强,是不是会好一些?你别说,的确有医学家是这样做的。扁桃体可产生淋巴细胞和抗体,是人体抗细菌、抗病毒的重要阵地。日本医学界推崇扁桃体切除术,认为这可以改善lgA肾病的预后。
Xie 等 对118例IgA肾病 患者进行了长达15年的观察,其中48例切除腭扁桃体 ,70例未切除,结果发现做了切除术的患者肾脏存活率明显高于未做手术的 , 而且这差异具有统计学意义。
Suzuki 等认为扁桃体切除术减少了一个储存 IgA 细胞的场所 , 若再联合使用糖皮质激素等免疫抑制剂,有可能使病情的缓解。当然,也有一些医学家对这种治疗方案坚决反对,理由是这种手术并不能从根本上阻止IgA肾病患者恶化,而且可能会导致患者患上呼吸道感染的概率增加。
怎么预防这种可怕的疾病呢?
年轻小伙血气方刚,我不可能建议让小伙子们“体质弱一点”,或者为了降低发病率去“切除扁桃体",毕竟这种预防方法的循证医学依据还不足。我所能建议的只是:
1、即使你身体很好,得了感染,也不要硬撑。
我们班的一个同学,“上呼吸道感染”高烧后,因平素身体强壮,就硬撑,很快高烧退了,却出现了血尿,接着被确诊是肾病。虽然现在有一些医师,认为上呼吸道感染即使不治疗,一周左右也会痊愈。但是及时对症处理,进行抗炎,抗菌或抗病毒治疗,可以减轻人体免疫系统的负担,减少人体免疫系统的过激反应,对于身体其实是有好处的。
2、不要嗜盐
低盐饮食可以减轻肾脏的负担,降低高血压的发病率,每天食盐的摄入量不要超过6克,这其中包括酱油,酱菜,各种调味品中的食盐量。
3、适当运动,减少脂肪摄入
高脂血症也是加重肾小球损害的关键性因素,所以每天的脂肪摄入量最好控制在总能量的20%~30%,大约20~30克。烹饪油每天不要超过25克。每天最好走6000步以上,可建议记录自己每天的运动量。
4、远离这些食品
不吃榨菜,泡菜,酸菜等腌渍食品;不吃油条,油饼等油炸食品;这些食品中含有过量的油和盐,会加重肾脏的负担。远离酒精,酒精也会导致肾损害。
5、建议适量服用深海鱼油
改善全球肾脏病预后组织(KDIGO)推荐使用鱼油来保护肾功能。近年来部分研究发现,高剂量富含ω—多聚不饱合脂肪酸的鱼油,可以抑制肾小球细胞的增生,防止lgA在肾小球系膜区沉积。每日的推荐剂量是“鱼油”5~10粒(每粒需含EPA0.18g,DHA0.12g)。
6、出现了以下“高危”症状请立刻就医
出现血尿;和血尿同时出现的低热,腰痛,全身不适;水肿,特别是下肢水肿;体检时发现尿隐血阳性,蛋白尿;血压突然升高。
我们无法选择命运,但是我们要懂得爱惜自己。
在日常生活中,很多人都会遇到一些身体不适的情况,其中血尿是较为常见的症状之一。然而,没有血尿并不意味着就没有健康问题。例如,IgA肾病就是一种常见的肾脏疾病,其症状并不局限于血尿。
IgA肾病是一种以IgA沉积于肾小球为主要特征的肾小球疾病,其发病率在中国乃至全球范围内都较高。虽然血尿是IgA肾病最常见的症状之一,但并非所有患者都会出现血尿。有些患者可能只表现出水肿、高血压或蛋白尿等不典型的症状。
那么,IgA肾病的三种不典型症状具体有哪些呢?首先,水肿是肾病患者常见的症状之一。由于肾小球滤过功能受损,体内的水分无法正常排出,导致水分在体内潴留,从而出现水肿。其次,高血压也是IgA肾病的一种常见症状。肾脏对血压的调节主要分为排泄水分和潴留水分两方面。当肾脏发生病变时,排泄水分的功能减弱,潴留水分的功能增强,从而导致血压升高。此外,肾脏病变还会导致肾素分泌增多,进而导致血压升高。最后,蛋白尿也是IgA肾病的一种常见症状。由于肾小球滤过功能受损,大量的蛋白质会随尿液排出体外,导致人体中的蛋白浓度降低,出现低蛋白血症。
IgA肾病不仅会导致上述三种不典型症状,还可能引起其他病理变化,如多种肾小球肾炎的病理类型。因此,当患者出现以上症状时,应及时就医,明确病情,并采取积极的治疗措施。在治疗过程中,患者应遵循医嘱,选择适合自己的治疗方案,并注意日常保养,如避免摄入高盐食物,减少肾脏负担。
总之,没有血尿并不意味着就没有健康问题。对于IgA肾病这种常见的肾脏疾病,患者应引起重视,及时就医,以免病情加重。同时,日常生活中也要注意预防肾脏疾病的发生,如保持良好的生活习惯,避免过度劳累,定期进行体检等。
以下是关于IgA肾病的更多知识,供您参考:
1. IgA肾病的病因
2. IgA肾病的诊断方法
3. IgA肾病的治疗方法
4. IgA肾病的预后
5. IgA肾病的预防措施
2024年9月5日晚上,普陀区的一位患者通过京东互联网医院的线上问诊功能,向一位经验丰富的肾病专家咨询了自己的病情。患者主诉肾病综合症,医生详细询问了患者的用药情况、既往病史、肾功能指标等信息,并查看了患者提供的病理报告。经过分析,医生初步判断患者可能患有IGA肾病,并建议使用激素治疗。同时,医生也提醒患者注意预防激素相关的并发症,并建议在日常生活中注意清淡饮食、定期检测相关指标等。患者对医生的建议表示感谢,并表示会认真遵循医嘱进行治疗和调理。
我从未想过,自己会被肾病缠上。起初只是偶尔的腰酸背痛,没太在意。直到有一天,我在上班途中突然感到头晕目眩,赶紧去医院检查。结果显示,我患了IGA肾病。听到这个消息,我整个人都崩溃了。从此,我开始了漫长的治疗之路。
在与医生的交流中,我了解到IGA肾病是一种慢性肾脏疾病,主要表现为血尿和蛋白尿。医生告诉我,目前没有特效的治疗方法,但可以通过控制饮食、避免感冒和扁桃体发炎来延缓病情的发展。同时,需要使用一些药物来控制尿蛋白的排泄,例如沙坦类药物和免疫抑制剂。
在治疗过程中,我也尝试了一些新药,例如奈赋康和布地奈德肠溶胶囊。虽然这些药物的效果还需要进一步观察,但至少让我看到了一丝希望。医生也告诉我,IGA肾病的进展速度因人而异,有些人可能需要5-15年才能发展到肾衰竭的阶段,而有些人则可能一辈子都保持良好的肾功能。
现在,我已经学会了如何与肾病共存。每天,我都会遵循医生的建议,控制饮食,定期检查,按时服药。虽然生活中还有很多不便,但我已经不再像以前那样恐惧和绝望。因为我知道,只要我坚持下去,总有一天我会战胜这个病魔。
糖尿病合并iga肾病是一种常见的慢性疾病,对患者的生活质量造成严重影响。这种疾病的治疗需要综合考虑血糖控制和肾功能保护两个方面。
首先,血糖控制是治疗糖尿病合并iga肾病的关键。患者需要通过饮食、运动和药物治疗等多种方式,将血糖控制在合理范围内,以减缓病情进展。常用的降糖药物包括胰岛素、磺脲类药物、二甲双胍等。
其次,iga肾病的治疗需要针对肾脏功能进行保护。常用的药物包括ACEI/ARB类降压药、免疫抑制剂等。这些药物可以减轻肾脏负担,延缓肾功能恶化。
在治疗过程中,患者还需要注意以下几点:
1. 限制蛋白质摄入:过多的蛋白质摄入会增加肾脏负担,加重iga肾病病情。建议患者每日蛋白质摄入量控制在0.6-0.8克/千克体重。
2. 限制盐分摄入:过多的盐分摄入会导致血压升高,加重肾脏负担。建议患者每日盐分摄入量控制在6克以内。
3. 保持良好的生活习惯:戒烟限酒,避免过度劳累,保证充足睡眠。
4. 定期复查:定期复查血糖、血压、肾功能等指标,及时调整治疗方案。
5. 心理调适:保持积极乐观的心态,积极配合治疗。
糖尿病合并iga肾病患者在日常生活中可以适当摄入以下食物:
1. 低糖水果:如草莓、苹果、梨等。
2. 粗粮:如燕麦、玉米、小米等。
3. 高蛋白食物:如鸡肉、鱼肉、豆腐等。
4. 富含维生素的食物:如绿叶蔬菜、水果、坚果等。
5. 低脂肪食物:如瘦肉、鸡蛋、豆制品等。
总之,糖尿病合并iga肾病患者在治疗过程中需要综合考虑多个方面,采取综合治疗措施,才能有效控制病情,提高生活质量。
iga肾病,作为一种常见的原发性肾小球疾病,其典型的临床表现包括血尿、蛋白尿、高血压以及肾功能不全等。为了准确诊断iga肾病,临床上通常会采用多种检查方法,其中包括血常规检查、尿液检查、病理检查以及免疫学检查等。
血常规检查,也就是我们常说的验血,是诊断iga肾病的基础检查之一。由于iga肾病患者的肾功能会受到破坏,血液中的尿素氮和肌酐水平往往会升高。然而,仅凭血常规检查通常无法确诊iga肾病,还需要结合其他检查结果进行综合判断。
尿液检查在iga肾病的诊断中同样重要。iga肾病患者常常会出现血尿和蛋白尿的症状,通过尿液检查可以进一步明确肾病的进展情况,为临床诊断提供重要依据。
病理检查是诊断iga肾病的“金标准”。通过免疫荧光检查和肾穿刺检查,可以观察到肾小球系膜区沉积有大量免疫球蛋白,从而确诊iga肾病。
此外,免疫学检查也是诊断iga肾病的重要手段。通过测定血清iga水平和iga特异性循环免疫复合物含量,可以进一步明确诊断。据统计,约有一半以上的iga肾病患者的血清iga水平会异常升高,超过四分之三的iga肾病患者血清中含有iga特异性循环免疫复合物。
iga肾病目前尚无根治的方法,但通过早期诊断和积极治疗,可以有效延缓病情进展,保护肾脏功能。除了药物治疗外,患者还需要注意日常保养,如合理饮食、适量运动、保持良好的心态等。
对于iga肾病患者来说,选择一家专业的医院和科室进行治疗至关重要。肾内科是治疗iga肾病的主要科室,患者应选择正规医院接受治疗,并在专业医生的指导下进行相应的检查和治疗方案。
总之,iga肾病的诊断和治疗需要综合运用多种检查手段,并结合患者的具体病情制定个性化的治疗方案。患者应积极配合医生的治疗,并做好日常保养,以延缓病情进展,提高生活质量。
我曾经是一名活泼开朗的年轻人,直到21年的一天,我的生活被彻底改变了。尿蛋白和隐血的检测结果都异常高,医生告诉我需要做肾穿刺活检。结果显示我患有IgA3级肾病,这个消息如同晴天霹雳一般打击了我。从此,我开始了漫长的治疗之路。
在网上搜索中医肾虚调理的方法时,我偶然发现了京东互联网医院的线上问诊服务。抱着试一试的心态,我注册了账号并预约了一位肾病专家。通过视频连线,医生详细询问了我的病史和症状,并对我的用药情况进行了评估。他的专业和耐心让我感到安心和信任。
在接下来的几个月里,我定期与这位医生进行线上问诊,调整用药方案,监测病情变化。虽然过程中有过波折和困惑,但医生的指导和鼓励让我坚持了下来。现在,我的病情已经得到了有效控制,生活也逐渐回归正常。
这次经历让我深刻体会到,互联网医院和线上问诊不仅方便快捷,更重要的是,它为我们提供了一个专业、可靠的医疗资源平台。无论身处何地,只要有网络连接,就能享受到优质的医疗服务。对于像我这样的患者来说,这无疑是一种福音。