A型血友病是甲型血友病的一种。可分为:甲型血友病；.乙型血友病；丙型血友病；获得性血友病。

一、血友病A的发病原因

血血友病A、B均属于性连锁隐性遗传性疾病，而丙型血友病(遗传性Ⅺ缺乏症)则为常染色体隐性遗传性疾病。在我国多数为甲型血友病为主，致病基因位于女性X染色体上，也就是女性携带基因，导致下一代男性发病，而下一代女性均为正常人。所以，血友病患者常有家族史，常见的遗传模式是:女性从上一代获得发病基因(携带者，不发病)，然后遗传给下一代男性，也称"隔代遗传"。

二、如何预防血友病A？

预防出血比替代治疗更重要。包括:

(1)加强宣教，避免剧烈活动，鼓励适当体力活动;

(2)避免使用抗血小板药物;

(3)避免肌肉注射;

(4)如需手术应在术前补充所缺乏的凝血因子;

(5)有条件者应定期预防性补充相应凝血因子等。

(6)血友病是许多有创操作的禁忌症，如拔牙、骨穿、外科手术等。在未给予凝血因子输注干预前，避免盲目进行操作。

三、血友病A基因携带者如何生育？

防患于未然。既然血友病是女性携带导致下一代男性发病，那么就可以进行妊娠后的产前诊断，进行优生优育。对血友病患者家人特别是女性患者，应做基因检测。对于有家族史但无基因携带的女性，妊娠后可以放心的按正常程序分娩。而对于女性携带者，最好在妊娠后(一般12-14周内)做性别鉴定，若胎儿为女性，就可以安心做正常的足月分娩，如果胎儿为男性，则需要进行羊水穿刺等提取DNA检测血友病的严重程度，或者通过脐带血(大约在妊娠16-18周后)取样以测定凝血因子的缺乏程度，根据实际情况确定是否进行治疗性流产手术，特别是胎儿凝血因子严重缺乏的孕妇，应尽早终止妊娠。此外，随着目前第三代试管婴儿技术的发展，可对基因携带者的女性进行体外受精，通过对受精卵的体外遗传学检测，确定有无基因携带，从而在众多的胚胎中，挑选出最健康的无基因携带的女性胚胎植入到妈妈的子宫内，以确保生出一个健康的宝宝。因此，优生优育不但给一个有血友病家族史的家庭带来婚姻后的幸福，同时也为下一代孕育了健康的种子。

一、血友病A如何确诊？

血友病A(常为男性发病)，除根据上述遗传病史及出血症状外，还需要进一步如下检查:

(1)血常规检查:血小板计数正常，严重出血者血红蛋白减少。

(2)凝血功能检测:凝血酶(PT)时间正常，部分凝血活酶时间(APTT)延长,重型明显延长，轻型稍延长，亚临床型正常。

(3)其他检测:临床确诊常需要检测Ⅷ凝血活性。对任何程度的血友病患者，完全确诊可以进一步通过基因检查等手段，如常用PCR及基因芯片技术等。

此外，尚应排除其他原因导致的凝血因子缺乏症;如灭鼠药物中毒导致的凝血因子缺乏出血，抗凝药物如华法令等引起的出血。

二、血友病A的治疗方式

1、一般止血治疗

如使用抗纤溶药物及一般促进血小板聚集的止血药物等。对于严重的出血导致的关节及肌肉血肿，可以用绷带加压包扎或者沙袋等局部压迫和冷敷止血。

2、凝血因子替代疗法

凝血因子替代疗法为主要疗法，即补充缺失的凝血因子。

（1）新鲜冰冻血浆(含有人体血液中所有的凝血因子)，根据病情每日/每次200-400毫升不等。

（2）血浆冷沉淀物(主要含Ⅷ及纤维蛋白原等，其中Ⅷ浓度较血浆高5~10倍)，根据病情，每次每日输注10-20IU(国际单位)不等。

（3）凝血酶原复合物(含X、Ⅸ、Ⅶ、Ⅱ)，为一般的替代治疗。

（4）血液提取的Ⅷ浓缩制剂，或基因重组活化的Ⅷ制剂(不同厂家，规格不同)。凝血因子的使用方法:根据Ⅷ的凝血活性，可以根据如下公式:首次输入活化Ⅷ(或Ⅸ)剂量(IU)=体重×所需提高的活性水平(%)÷2。最低止血要求Ⅷ水平达20%以上，出血严重或欲行中型以上手术者，应使Ⅷ或Ⅸ活性水平达40%以上。

（5）重组的人活化因子Ⅶ(rFⅦa，活化的七因子):可用于预防或治疗Ⅷ或Ⅸ缺乏的严重血友病患者的出血，常用剂量是90g/kg，每2~3小时静脉注射，直至出血停止。3、药物治疗

疗效低于凝血因子替代治疗，如使用:去氨加压素(desmopressin，DDAVP)、达那唑(danazol)以及糖皮质激素改善血管通透性等。

3、家庭治疗

血友病A患者的家庭治疗在国外已广泛应用。血友病患者及其家属应接受关疾病的病理、生理、诊断及治疗知识的教育，家庭治疗最初应在专业医师的指导下进行。除传授注射技术外，还包括血液病学、矫形外科、精神、心理学以及艾滋病、病毒性肝炎的预防知识等

4、外科治疗

有关节出血者应在替代治疗的同时，进行固定及理疗等处理。对反复关节出血而致关节强直及畸形的患者，可在补充足量凝血因子的前提下，行关节成型或人工关节置换术。

5、其他治疗

如通过不同的基因疗法，使患者体内表达足量的凝血因子等，目前这些方法尚处于临床试验阶段，还没有完全用于临床。

典型血友病A患者常自幼年发病、自发或轻度外伤后出现凝血功能障碍，出血不能自发停止;从而在外伤、手术时常出血不止，严重者在较剧烈活动后也可自发性出血，特别是出血关节、肌肉等出血，导致严重的关节肿胀及肌肉缺血坏死，长期发作可以影响骨关节的生长发育，导致关节畸形及肌肉萎缩，以致四肢(主要为下肢)活动困难，严重者不能行走。

一、血友病A的分类

血友病A依其缺乏凝血因子种类之不同，可分为:

(1)、甲型血友病:是由于凝血因子八(即Ⅷ)缺乏引起，亦称作血友病A，是临床上最常见的血友病，约占血友病人数的80%-85%，在某些高发地区甚至更高。

(2)、乙型血友病:是由于凝血因子九(即IX)缺乏引起，亦称作血友病B，临床较甲型血友病少见，约占血友病人数的15%左右。

(3)、丙型血友病:缺乏凝血因子十一(即Ⅺ缺乏，国外又称作Rosenthal综合征) Ⅺ缺乏症在我国极为少见

(4)、获得性血友病(即后天性凝血因子缺乏):常由于自身因素导致某些凝血因子水平下降，或活性降低，如获得性凝血因子八(Ⅷ)缺乏症，常由于自身产生Ⅷ因子抗体，导致凝血功能障碍，导致获得性血友病(甲型血友病)。

二、血友病A的临床表现特点

血友病A的出血特点为:出血不止，多为轻度外伤、小手术后;与生俱来，伴随终身;常表现为软组织或深部肌肉内血肿;负重关节膝、踝关节等反复出血甚为突出，最终可致关节畸形，可伴骨质疏松、关节骨化及相应肌肉萎缩(血友病关节)。出血的轻重与血发病类型及相关因子缺乏程度有关。

以甲型血友病为例，根据血浆Ⅷ的活性(即Ⅷ凝血活性，正常人为100%)，可将甲型血友病分为4型:

重型：Ⅷ活性(%)<1,关节、肌肉、深部组织出血，关节畸形，假肿瘤;可有咯血，呕血，颅内出血

中型:Ⅷ活性(%)1-5,关节、肌肉、深部组织出血，关节畸形，较轻

轻型:Ⅷ活性(%)5-25,关节、肌肉出血很少，无关节畸形

亚临床型:Ⅷ活性(%)25-45,仅在严重创伤或手术后出血

此外，可以出现血肿压迫症状及体征,常见的有:血肿压迫周围神经可致局部疼痛、麻木及肌肉萎缩;压迫血管、输尿管引起症状;压迫胸腹腔等脏器，影响内脏功能。

ABO血型是根据红细胞膜上是否存在抗原A与抗原B而将血液分成4种血型。红细胞上仅有抗原A为A型，只有抗原B为B型，若同时存在A和B抗原则为AB型，这两种抗原俱无的为O型。不同血型的人血清中含有不同的抗体，但不含有对抗自身红细胞抗原的抗体。如：在A型血血清中只含有抗B抗体。我国各族人民中A型、B型及O型血各占约30%，AB型仅占10%左右。

医生，我是AB型血，网上都说，AB型血的人发生癌症的风险最高，是这样吗？

的确，有很多自媒体都发过有关血型和癌症的文章，还直截了当地说，血型与癌症的发生密切相关，而且指出了哪种血型的人，罹患癌症的风险更高。

在这里，我要告诉大家的是，到目前为止，被认为与癌症有关的因素分别是遗传，运动，饮食，吸烟，酗酒，年龄等因素，有关血型与癌症的关系，虽然医学界进行过很多研究，但到现在为止，并没有一个准确的定论。

早在2009年的时候，美国就进行过血型与癌症之间关系的研究，这项研究一共调查了10万人，研究的是胰腺癌的发生与血型之间的关系，最终的研究发现，在这10万人里，O型血的人罹患胰腺癌的风险最低，相对于O型血，A型、B型和AB血型的人，发生胰腺癌的风险都不同程度的增加了，其中增加最高的是B型，然后是AB型，最后是A型。

这么看来，似乎B型血的人发生癌症的风险最高，O型的最低。

但这并不是真相，这样的一次研究，其实也非常片面，只选择了10万人的样本，而且只选择了胰腺癌，这些都不能足以说明血型与癌症之间的关系。

所以我认为，就现有的证据来说，没有证据表明血型一定与癌症的发生有关，我们的血型和基因相同，从胎儿时期就已经决定了，作为肿瘤科医生，在我接诊的癌症患者中，并没有哪种血型的人特别多，最终的比例可能都差不多。

国际抗癌联盟认为，很多人认为癌症的发生与基因有关，但是大量的研究发现，80%的癌症与后天不健康的生活习惯有关，也就是说后天的习惯其实更重要。

所以，与其担心血型与癌症相关的风险，倒不如踏踏实实做好生活的细节，更好预防癌症。

副血友病是一组遗传性出血性疾病，它是由于血液中某些凝血因子的缺乏而导致的严重凝血功能障碍。根据缺乏的凝血因子不同可分A、B、C三类。前两者为性连锁隐性遗传，后者为常染色体不完全隐性遗传。

一、副血友病的分类

1、根据缺乏凝血因子分类

副血友病是一组先天性凝血因子缺乏，以致凝血活酶生成障碍的出血性疾病。其中包括副血友病甲(因子Ⅷ、AHG缺乏)，副血友病乙(因子Ⅸ缺乏、PTC缺乏)及副血友病丙(因子Ⅺ、PTA缺乏)。副血友病甲多见，约为副血友病乙的七倍。

2、根据临床症状表现分类

由于每个凝血因子的基因都是一串复杂的序列，即使是同一种类型的副血友病患者，相应基因也有所不同，因而其凝血因子的活性水平也不同，据此可将副血友病患者分为重型、中型和轻型。

重度副血友病患者的血浆中所缺乏的凝血因子的活性程度达不到正常人的3%，一个月内可数次出血，出血常常在没有明显原因的情况下发生，称为自发出血。关节出血很普遍。

中度副血友病患者的因子活性程度为正常人的3%至6%，他们的出血常常由小创伤导致，例如运动损伤。关节出血一般在外伤后发生。

轻度副血友病患者的因子活性程度为正常人的6%至25%，一般只在外科手术、拔牙或严重外伤后出血不止。关节出血较少。

二、副血友病的发病原因

副血友病是一组先天性凝血因子缺乏，以致出血性疾病。先天性因子Ⅷ缺乏为典型的性联隐性遗传，由女性传递，男性发病，控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色体。患病男性与正常女性婚配，子女中男性均正常，女性为传递者;正常男性与传递者女性婚配，子女中男性半数为患者，女性半数为传递者;患者男性与传递者女性婚配，所生男孩半数有副血友病，所生女孩半数为副血友病，半数为传递者。约30%无家族史，其发病可能因基因突变所致。因子Ⅸ缺乏的遗传方式与副血友病甲相同，但女性传递者中，因子Ⅸ水平较低，有出血倾向。因子X1缺乏，均导致血液凝血活酶形成发生障碍，凝血酶原不能转变为凝血酶，纤维蛋白原也不能转变为纤维蛋白而易发生出血。

三、副血友病患者的症状表现有什么？

由于患者血浆中缺乏某种凝血因子，患者的血管破裂后，血液较正常人不易凝结，因而会流去更多的血。体表的伤口所引起的出血通常并不严重，而内出血则严重得多。内出血一般发生在关节、组织和肌肉内部。当内脏出血或颅内出血发生时，常常危及生命。关节出血在副血友病患者中是很常见的，最常出血的是膝关节、肘关节和踝关节。血液淤积到患者的关节腔后，会使关节活动受限，使其功能暂时丧失，例如膝关节出血后患者常常不能正常站立行走。淤积到关节腔中的血液常常需要数周时间才能逐渐被吸收，从而逐渐恢复功能，但如果关节反复出血则可导致滑膜炎和关节炎，造成关节畸形，使关节的功能很难恢复正常，因此很多副血友病患者有不同程度的残疾。

获得性血友病治疗包括止血对症处理，包括局部止血即全身应用止血药物；及时补充人凝血酶原复合物代替Ⅷ因子纠正凝血时间及免疫抑制剂治疗，重症患者可给予丙种球蛋白冲击封闭Ⅷ因子抗体。

一、出血的治疗 

获得性血友病治疗患者出血的治疗一个重要的原则是要预防出血。微小的损伤 肌内注射、动脉内采血以及任何侵入性操作均应避免。阿司匹林或非类固醇抗炎药也应避免应用。治疗方案的确定取决于抗体滴度的高低和出血的严重程度。如果仅轻微出血且抗体滴度小于5BU，可应用1-去氨基-8-D-精氨酸加压素(DDAVP)或输注人FⅧ制品;如抗体滴度大于5BU，或输注人FⅧ制品无效，可用激活的凝血酶原复合物(APCC)或凝血酶原复合物(PCC)或重组活化FⅦ(rFⅦa)制品或猪FⅧ制品。

二、抗体的清除 

可采用免疫调节疗法以中和自身抗体或抑制、清除合成抗体的细胞克隆。

静脉注射人血丙种球蛋白(IVIg)制品:作用机制:主要是由于人血丙种球蛋白(IVIg)制品中存在抗个体基因型抗体 与自身抗体结合，抑制其活性;此外，人血丙种球蛋白(IVIg)制剂也抑制抗体合成。

血浆透析和免疫吸附:当必须迅速清除抗体尤其患者有严重出血时，可应用血浆透析和免疫吸附。已有数种血浆透析和体外免疫吸附法，如使用sepharose结合的葡萄球菌蛋白A、针对人重链和轻链的抗体、双过滤血浆透析与免疫抑制疗法联合应用以清除FⅧ抗体。

免疫抑制物:多种药物可用来减少抗体合成，如泼尼松龙、环磷酰胺联用或单用。泼尼松龙1mg/(kg?d)单用疗效为30%，加用环磷酰胺1~2mg/(kg?d)后有效率达60%~100%，为多年来清除自身抗体的主要治疗方法 一项有关泼尼松龙和环磷酰胺的随机前瞻性研究已经完成。

口服FⅧ制品:有报道口服FⅧ制剂诱导免疫耐受以治疗AH。一项试验性研究中，3例患者给以FⅧ制品口服 1250U/d，连续3个月。1例患者APTT缩短，停止治疗6个月后，FⅧ抗体滴度从228BU降至0.4BU以下，FⅧ:C从小于0.01U/ml升至0.17U/ml;与此同时 患者临床症状改善，出血次数减少 Nemes等采用FⅧ制品30U/(kg?d)第1周、20U/(kg?d)第2周 15U/(kg?d)第3周并联合环磷酰胺、激素治疗14例AH患者，结果13例患者体内抗体被清除，与既往比较，该方案诱导的免疫耐受出现时间早，而且没有出血相关的死亡。

口服清血灵AB组合:有报道口服清血灵AB组合进入人体后，通过肝脏代谢吸收，迅速进入血液循环直接对血液中有害物质进行清理，并重建新的抗凝因子，快速止血，治愈获得性血友病。

毒性肺炎（viral pneumonia）是由上呼吸道病毒感染向下蔓延所致的肺部炎症。大多发生于冬春季节，暴发或散发流行。近年来，新的变异病毒不断出现，产生暴发流行，如SARS冠状病毒、H5N1、H1N1病毒等。免疫功能正常或抑制的个体均可罹患，密切接触的人群或有心肺疾病者容易罹患。婴幼儿、老人、原有慢性心肺疾病者或妊娠妇女，病情可较为严重，甚至导致死亡。

一、病毒性肺炎的分类

1、流感病毒性肺炎：常在流感流行季节出现一个单位或地区大量上呼吸道感染患者。流感病毒是成人病毒性肺炎最常见的病因。

2、单纯疱疹病毒性肺炎：主要见于免疫功能缺陷患者，如骨髓移植及实体脏器移植应用免疫抑制剂的患者，咳嗽和呼吸困难是最常见的症状，大多数患者有发热，常伴有口腔和面部疱疹。

3、巨细胞病毒性肺炎：多发生于器官移植后数月内，患者出现持续高热，干咳、呼吸困难及低氧血症进行性加重。

4、传染性非典型肺炎：传染性非典型肺炎是由SARS冠状病毒引起的一种具有明显传染性、可累及多个器官系统的特殊肺炎。世界卫生组织（WHO）将其命名为严重急性呼吸综合征（SARS）。其主要临床特征为急性起病、发热、干咳、呼吸困难、白细胞不高或降低、肺部浸润和抗生素治疗无效。人群普遍易感，家庭和医院聚集性发病，多见于青壮年，儿童感染率较低。

5、高致病性人禽流感病毒性肺炎：人禽流行性感冒是由禽甲型流感病毒某些亚型中的一些毒株引起的急性呼吸道传染病，可引起肺炎和多器官功能障碍。1997年以来，高致病性禽流感病毒（H5N1）跨越物种屏障，引起许多人致病和死亡。近年又获得H9N2、H7N2、H7N3亚型禽流感病毒感染人类的证据。

二、病毒性肺炎的病因有哪些？

常见病毒为甲型流感病毒、乙型流感病毒、腺病毒、副流感病毒、呼吸道合胞病毒和冠状病毒等。患者可同时受一种以上病毒感染，并常继发细菌感染如金葡菌感染，免疫抑制宿主还常继发真菌感染。危险因素包括1、免疫抑制者为疱疹病毒和麻疹病毒的易感者。2、骨髓移植和器官移植受者易患疱疹病毒和巨细胞病毒性肺炎。3、长期大量吸烟者的肺部防御功能会受到损伤，而较为容易感染。

血友病是一种遗传病，其致病因素主要为遗传因素，基因突变也会致病。以血友病A较为常见，为先天性缺乏FⅧ所致，血友病B为先天性缺乏FⅨ所致，血友病C罕见，为常染色体隐性遗传。

一、血友病发病的原因有哪些？

1、遗传因素：凝血因子Ⅷ、Ⅸ基因位于X染色体上，血友病A与血友病B均表现为伴性隐性遗传特征，即女性传递，男性发病。若男性血友病患者与正常女性结婚，其女儿均为携带者，儿子则全部正常。若女性血友病携带者与正常男性结婚，其儿子半数发病，女儿也有半数携带者。若男性患者与女性患者结婚，其下一代不论男女均为血友病患者。血友病C的遗传方式为常染色体不完全隐性遗传，男女均可患病，若临床遇到女性血友病患者，应考虑为血友病C。

2、基因突变：血友病A的基因缺陷类型主要包括内含子22倒位，FⅧ基因点突变、缺失或有异常基因插入等，基因缺陷使FⅧ合成障碍或FⅧ分子结构异常导致促凝活性降低，致机体岀血不止。血友病B的FⅨ基因位于染色体Xq26.3~27.2上，在肝内合成，是维生素K依赖性凝血因子。

二、血友病发病的病理基础

血友病是一组先天性凝血因子缺乏，以致出血性疾病，先天性因子Ⅷ缺乏为典型的性联隐性遗传，由女性传递，男性发病，控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色体，患病男性与正常女性婚配，子女中男性均正常，女性为传递者;正常男性与传递者女性婚配，子女中男性半数为患者，女性半数为传递者;患者男性与传递者女性婚配，所生男孩半数有血友病，所生女孩半数为血友病，半数为传递者，约30%无家族史，其发病可能因基因突变所致。因子Ⅸ缺乏的遗传方式与血友病甲相同，但女性传递者中，因子Ⅸ水平较低，有出血倾向，因子X1缺乏，均导致血液凝血活酶形成发生障碍，凝血酶原不能转变为凝血酶，纤维蛋白原也不能转变为纤维蛋白而易发生出血。

三、血友病好发于哪些人？

家族中有血友病病史的人：血友病A、B均为性染色体隐性遗传疾病，若父母患有血友病，则子女得病概率显著增加。
经常出现异常岀血的人：如意外微小损伤后出血量多且难以止住等有患血友病可能。

获得性血友病(acquired hemophilia，AH)是指由于体内产生抑制因子Ⅷ(FⅧ)的特异性自身抗体而引起的出血病。虽然常有危及生命的严重出血，但是，如诊断正确、治疗及时，会达到有效的止血效果。治疗方案的确定取决于出血的严重程度和抗体特性。

一、获得性血友病

获得性血友病 患者没有既往或家族出血史，其临床表现各异，绝大部分患者表现为突然发生的自发性出血，以软组织血肿、肌肉内出血、广泛皮下淤斑、胃肠道和泌尿生殖道出血为主，严重或危及生命的出血占80%以上，病死率约20%。与HA不同，AH患者较少有关节出血。AH患者最常见的临床表现是淤点、淤斑、肌肉血肿，占60%;呕血、黑便、血尿也较常见。肌肉内出血可导致筋膜室综合征，压迫神经血管束。出血表现为咽喉旁血肿时，患者有吞咽困难和呼吸性喘鸣;也可表现为颅内出血。AH患者可同时伴有深静脉血栓形成和狼疮抗凝物质;部分患者是因拔牙后或外科手术后伤口出血不止而得到诊断。医源性出血也常见，常发生在静脉内置管或膀胱内插管之后。伴FⅧ自身抗体的妊娠女性的出血表现因人而异，通常在产后3月内出现，也有在产后1年才出现出血症状。可表现为产后轻微出血或出血不止、一般的止血治疗措施无效;或表现为间隙性阴道大出血，伴反复出现的肉眼血尿;有时因诊断延误，严重的出血需要切除子宫甚至危及生命，病死率较高。

 二、获得性血友病和A型血友需要注意鉴别

获得性血友病在临床表现和实验室检查上和A型血友病很相似，但是A型血友病是X染色体隐性遗传的疾病，因基因不能编码合成足够量的凝血因子Ⅷ而至凝血功能障碍，其染色体遗传学检查可见X染色体基因序列异常，补充Ⅷ因子后疾病可得到改善。获得性血友病则无遗传学异常特征，由于机体产生Ⅷ因子抗体，因此补充足量的Ⅷ因子仍然不能纠正凝血功能。获得性血友病可继发于肿瘤、自身免疫性疾病、感染、妊娠。自发出血可见于泌尿道、口鼻粘膜、皮肤、结膜、脑等部位。实验室检查可见APTT延长，鉴别A型血友病的重要一点是加入正常人血浆后，获得性血友病APTT时间不能纠正，而A型血友病则可以被纠正。

血友病是一组因遗传性凝血因子缺乏引起的岀血性疾病，根据缺乏的凝血因子的不同，可以分为缺乏凝血因子Ⅷ的血友病A和凝血因子Ⅸ的血友病B，其中以血友病A较为常见。典型血友病患者常以阳性家族史、自幼发病、自发或轻度外伤后出血不止，血肿形成及关节出血为特征。我国血友病登记信息管理系统数据显示，国内血友病A病人占80%~85%，血友病B病人占15%~20%。

一、血友病可以分为哪几类？

根据缺乏的凝血因子不同，可分为血友病A、血友病B和血友病C：

1、血友病A：又称FⅧ缺乏症，是临床上最常见的遗传性岀血性疾病。FⅧ在循环中与vWF以复合物形式存在。前者被激活后参与FX的内源性激活，后者作为一种黏附分子参与血小板与受损血管内皮的黏附，并有稳定及保护FⅧ的作用。
2、血友病B：又称遗传性FⅨ缺乏症。FⅨ为一种单链糖蛋白，位于X染色体上，被FⅪa等激活后参与内源性FX的激活。遗传或突变使X染色体缺陷时，不能合成足量的FⅨ，造成内源性途径凝血功能障碍及岀血倾向。
3、血友病C：即FⅪ缺乏症，又称PTA缺乏症、凝血活酶前质缺乏症，为常染色体不完全隐性遗传，男女均可患病，是一种罕见的血友病。

二、哪些因素容易诱发血友病

妊娠后出现血友病自身抗体：常为初产妇，占2.5%～14%。大多数患者体内自身抗体滴度较低，平均约为20BU。如抗体滴度小于5BU，则抗体一般会自行消失，再次妊娠时不再出现。如滴度大于10BU，则抗体可持续数年，且对激素、静脉注射丙种球蛋白制品、细胞毒药物治疗效差。

自身免疫性疾病：血友病自身抗体可见于多种自身免疫性疾病。全身自身免疫性疾病相关的炎性活动，导致自身抗体的产生。血友病就是这样一种蛋白，可以部分解释获得性凝血因子抗体较常见于血友病。
药物：如抗生素青霉素、磺胺类药、氯霉素和抗惊厥药苯妥英钠与FⅧ自身抗体的关系已被确认。通常，这类抗体在高敏反应后出现，停药后不久就消失。有报道CML者应用IFN-a治疗后出现自身抗体，然而此类现象的病理生理机制不清楚。
恶性肿瘤：约占10%，见于实体瘤或血液肿瘤尤其是淋巴增殖性疾病包括慢性淋巴细胞白血病CLL、红白血病、骨髓纤维化、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合征、Castleman病。
手术：手术导致血友病自身抗体产生的原因可能与外伤、组织损伤有关，伴随手术的免疫功能失调，对麻醉药或其他药物的反应。

近年来，血液病治疗领域取得了显著的进展。百特公司旗下新成立的Baxalta公司，专注于血液病药物的研发，其一系列药物已进入临床三期研究，静待FDA的审批。

维勒布兰德氏病，又称血管性血友病，是一种因缺少vWF因子而导致的遗传性出血性疾病。据统计，全球约有1%的人患有此病。Baxalta公司开发的BAX111，是一种治疗维勒布兰德氏病的药物，其临床三期研究结果显示，BAX111仅需一次注射，即可控制82%的出血情况，为患者带来了新的希望。

此外，Baxalta公司还研发了一种治疗A型血友病的长效疗法BAX855，希望将其作为公司从Baxter分离后的开山之作。

Baxalta公司不仅专注于血液病药物的研发，还在肿瘤疾病等多个领域有所布局。公司CEO Ludwig Hantson表示，到2020年，Baxalta公司将有20种药物上市，为患者带来更多选择。

在治疗血液病的过程中，除了药物治疗，日常保养也至关重要。患者应保持良好的心态，注意休息，避免过度劳累，定期复查，以便及时发现病情变化。

血液病专科医院和科室在治疗血液病方面具有丰富的经验和先进的设备，为患者提供了良好的就医环境。患者可根据自身情况选择合适的医院和科室进行治疗。

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通过这次线上问诊，我们不仅解决了关于孩子血型的问题，也学到了很多关于血型遗传的知识。互联网医院的便捷性和专业性让我们感到非常满意。

我是85岁的老人，今年8月19日左右，突然发现双上肢有点状淤斑，没太在意。21号，左侧接近髂骨部位开始疼痛，发现该处有拳头大小的淤斑，随后两天内扩散至整个左侧臀部及大腿上部，疼痛也越来越明显。到当地医院检查，血小板300多，aptt60多，生化无明显异常。24日至哈医大二院血液科输注血浆和酚磺乙胺，26日查凝血因子相关检查，28号回报因子8活性极低，8因子抑制物14单位。28号晚上开始输8因子，30号自觉左侧腹部疼痛，腹部CT提示腹腔出血，当天中午出现尿失禁后突然昏迷进ICU，开始用抗纤溶酶药物，昨晚开始用凝血酶原复合物600单位，1/日，现复查腹腔朋友活动性出血，血压难以维持，80/50多左右，血色素在4g左右，有时测不出，现在尿片，肌酐335，近期化验结果不详。这边血液科没有相关病例救治经验，ICU只是对症维持血压，无法止血。由于疫情原因，无法去其他城市寻求更好的治疗方法，于是决定在京东互联网医院上寻求帮助。

在这里，我遇到了一个非常专业的医生。我们详细讨论了我的病情和治疗方案。医生告诉我，我的情况属于获得性血友病A，需要使用凝血酶原复合物来控制出血。起初，我对这个药物的用量和疗程感到困惑，但医生耐心地解释了每公斤体重20-40U的用量标准，并建议我在必要时可以使用更高的剂量。同时，医生也提醒我注意药物的副作用和并发症，例如肺栓塞等。通过这次线上问诊，我不仅得到了专业的医疗建议，也感受到了互联网医院的便捷和高效。

我是一位年轻的母亲，我的孩子在一个半月之间出现了尿常规隐血异常的情况。经过一系列的检查，医生发现他的尿中有变形红细胞，并且凝血功能也存在问题。我们进行了基因检测，结果显示孩子没有明确的致病突变，但有三个变异的基因意义未明，其中一个是血友病A的F8变异。医生建议我们去肾内科排除泌尿系统的问题，并且提醒我们孩子可能有出血倾向，需要进一步的检查和观察。

在这个过程中，我感到了极大的焦虑和无助。每次看到孩子的尿液中有红细胞，我的心都会揪紧。幸运的是，医生给了我们很好的建议和指导，让我们知道该怎么做才能更好地照顾孩子。虽然现在还不清楚孩子的具体情况，但我相信只要我们坚持下去，总会找到解决问题的方法。

我和老公的血型不同，我的是A型，老公的却是O型。我们一直以为这只是一个小小的差异，直到我们的宝宝出生了。医生告诉我们，宝宝的血型竟然是AB型！我和老公都震惊了，怎么可能？

我开始在网上搜索相关信息，希望能找到答案。偶然间，我发现了京东互联网医院的在线问诊服务。抱着试一试的态度，我注册了账号并与一位专业的医生进行了图文问诊。

医生问我是女方还是男方，我回答说我是女方。然后我向医生描述了我们的血型情况，并表达了我的困惑。医生听完后，给出了四种可能的解释：要么我和老公的血型不对，要么不是我老公的孩子，要么抱错了，要么是特殊情况，如换了骨髓。我和老公都很确定我们没有搞错血型，也不可能不是我老公的孩子。至于抱错了孩子，这种可能性微乎其微。最后，医生提到换骨髓的情况，但这对于一个普通人来说，几乎是不可能的。

我和老公都感到很无助和困惑。我们决定再次进行血型检测，结果依然是A型和O型。我们也咨询了其他医生，但都没有得到满意的答案。这个问题就像一个谜团，困扰着我们一家人。

我是一位新手妈妈，我的宝宝出生后第二天就开始出现皮肤黄疸。起初我并没有太在意，认为这可能是正常现象。但是到了第三天，黄疸的程度明显加重，皮肤测数值达到了16。我们赶紧去医院做了检查，医生告诉我们宝宝的胆红素值很高，需要及时治疗。经过一番讨论，医生建议我们住院照蓝光治疗，并进行溶血性黄疸的检测。

在等待检测结果的过程中，我开始担心宝宝的健康状况。幸运的是，医生很快就给出了诊断结果，确认宝宝确实患有溶血性黄疸。医生解释说，这种情况通常发生在新生儿中，特别是当母亲的血型是O型，而父亲的血型是A型或B型时。宝宝如果是跟父亲一个血型，就可能会出现溶血现象，导致黄疸加重。

医生建议我们在门诊照蓝光，并注意宝宝的饮食和休息。同时，医生也提醒我们要密切关注宝宝的黄疸值，避免出现严重的并发症。经过一段时间的治疗和调理，宝宝的黄疸值逐渐下降，健康状况也得到了明显改善。

血型与性格之间的关系一直是人们津津乐道的话题。近年来，越来越多的研究试图从遗传学的角度解释血型与性格之间的关系。本文将围绕AB型、B型、O型和A型四种血型宝宝的性格特点展开讨论。

AB型宝宝——理性执着

AB型宝宝通常被认为具有理性、执着和冷静的性格特点。他们善于分析问题，能够从多角度思考问题。在人际交往中，AB型宝宝注重理性分析，很少被情绪左右。这种性格特点使得AB型宝宝在工作和学习上表现出色，但也可能导致他们缺乏人情味。

B型宝宝——天真感性

B型宝宝通常被认为具有天真、感性、独立和自由的性格特点。他们喜欢自由自在的生活，不喜欢被束缚。在人际交往中，B型宝宝热情开朗，善于沟通，但有时也可能因为过于直率而伤害他人。

O型宝宝——自然率性

O型宝宝通常被认为具有自然、率性、勇敢和领导力的性格特点。他们善于与人沟通，具有很强的团队精神。在人际交往中，O型宝宝热情大方，乐于助人，但也可能因为过于自信而忽视他人的感受。

A型宝宝——紧张多思

A型宝宝通常被认为具有紧张、多思、谨慎和细心的性格特点。他们善于观察细节，注重细节，但有时也可能因为过于追求完美而陷入焦虑。