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九成血友病患者未规范治疗

九成血友病患者未规范治疗
发表人:健康驿站

血友病是一种由于凝血因子缺乏导致的遗传性出血性疾病,男女均可发病,但男性患者更为常见。据统计,我国九成以上的血友病患者未能接受规范治疗。

血友病的治疗主要分为替代疗法和药物治疗两大类。替代疗法包括输注新鲜血浆、新鲜冰冻血浆、冷沉淀物、中纯度因子Ⅷ制剂、凝血酶原复合物浓缩剂和重组人凝血因子等。药物治疗包括去氨基-D-精氨酸血管加压素、肾上腺皮质激素、抗纤溶药物、达那唑等。

血友病患者在日常生活中需要避免创伤和剧烈运动,尽量避免手术,如必须手术,一定要咨询血友病医生,将凝血因子含量暂时提高到正常水平再实施手术。

花生衣具有抗纤溶作用,可以减轻出血,缩短凝血时间,但不能提高凝血因子水平。血友病患者可以适量食用花生衣。

血友病是一种常见的遗传性出血性疾病,早期诊断和规范治疗对于提高患者生活质量至关重要。我国政府高度重视血友病防治工作,通过建立全国血友病信息管理中心和省级血友病信息管理中心,加强血友病防治工作,提高血友病诊断和治疗水平。

本站内容仅供医学知识科普使用,任何关于疾病、用药建议都不能替代执业医师当面诊断,请谨慎参阅

血友病疾病介绍:
血友病是一种罕见的遗传性出血性疾病,致病基因位于X染色体上,父亲母亲均有可能将致病基因传给自己的孩子,主要为男性患病,女性罕见患病,国内血友病A患者占患病总数的80%~85%,血友病B患者占患病总数的15%~20%。典型表现为出血不止、血肿形成及关节出血。目前本病尚无法根治,主要以替代疗法为主(补充缺失的凝血因子),但也只能延缓疾病进程,病情严重者仍可能危及生命。
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  • 2024年9月5日,早上8点05分,李医生在唐山市的京东互联网医院接到了一个线上问诊的请求。患者是一位年轻人,自称有口干口苦、白天容易累、犯困、走路无力、虚浮等症状。李医生细心地询问了患者的病情,并了解到患者晚上一两点就容易醒,胸口(上腹部)燥热,鼻子痒痒的,呼吸不畅似的,翻来覆去睡不着。同时,患者还诉说自己胃不太好,胸骨中心食管那块隐痛,吃饱饭以后容易消化不良,胃胀胃酸,喉咙里面有轻微异物感。李医生发现患者的症状与胃寒脾虚湿气重有很大关系,建议患者进行中药治疗,并提供了相应的中药方剂。患者表示自己有血友病,担心吃活血化瘀的药物会引起出血。李医生理解患者的顾虑,建议患者可以通过按摩来改善颈椎病的症状,避免使用活血化瘀的药物。患者表示会去中医院进行人工按摩治疗。李医生还提醒患者,按摩仪虽然方便,但效果不如人工按摩。患者对李医生的专业建议表示感谢,并表示会继续保持良好的生活习惯,避免过度劳累和不良的生活习惯。李医生也提醒患者,如果有需要咨询的,可以随时联系他,祝患者健康快乐。

  • 血友病,作为一种遗传性出血性疾病,其发病与遗传因素和环境因素密切相关。为了降低患病的风险,我们需要做好预防工作。以下是一些预防血友病的方法:

    首先,保持良好的心态至关重要。情绪波动会影响身体的免疫力,增加感染的风险。因此,保持乐观的心态,坚定战胜疾病的信念,对于预防血友病至关重要。

    其次,注意饮食也是预防血友病的重要措施。应多摄入富含维生素C的水果和蔬菜,以增强免疫力。同时,应避免食用粗糙的食物,如鱼、骨头等,以免损伤消化道粘膜,引发出血。

    此外,保护皮肤和粘膜也是预防血友病的关键。患者应减少对皮肤和粘膜的刺激,如使用软毛牙刷刷牙,穿着宽松的衣物等。在日常生活中,应尽量避免肢体与外界物体的碰撞,防止皮肤受损。

    为了防止交叉感染,家中应保持清洁,避免与患者接触。此外,生活中常见的药物,如阿司匹林、消炎痛等,可能加重出血,应尽量避免使用。

    在发生创伤性出血时,应立即采取压迫止血等措施,并尽快就医。同时,家中应常备冰袋,用于物理降温。如已发生感染,应积极配合医护人员进行治疗。

    总之,预防血友病需要我们从多方面入手,包括保持良好的心态、注意饮食、保护皮肤粘膜、防止交叉感染等。通过这些措施,我们可以有效降低患病的风险,过上健康的生活。

  • 血液健康对于人体至关重要,而获得性血友病和白血病这两种疾病对血液健康的影响尤为严重。它们不仅会导致贫血、出血等临床表现,还会给患者的日常生活带来诸多困扰。为了更好地预防和应对这些疾病,我们需要深入了解它们的病因、症状以及治疗措施。

    一、症状表现

    获得性血友病的主要症状是出血,常发生在肌肉、关节腔或深部组织中,形成血肿。血肿压迫神经时,患者会出现局部疼痛、麻木甚至肌肉萎缩。而白血病的症状则以贫血为主,严重者还会伴有发热、出血等。

    二、病因分析

    获得性血友病是一种遗传性疾病,主要与遗传因素和基因突变有关。血友病A和B分别由于缺乏FⅧ和FⅨ凝血因子而发病。而白血病的病因较为复杂,可能与生物、物理、化学等多种因素有关。

    三、治疗措施

    获得性血友病目前尚无根治方法,患者需要终身进行间歇性替代治疗,并针对出血部位进行局部止血。白血病的治疗较为复杂,医生会根据患者的具体情况进行分型和预后分层,制定个性化的治疗方案,严重者可能需要进行造血干细胞移植。

    四、预防与保养

    为了避免获得性血友病和白血病的困扰,我们应关注血液健康,定期体检,避免接触可能引起疾病的风险因素。同时,保持良好的生活习惯,如均衡饮食、适量运动、保持良好心态等,也有助于预防这些疾病。

    五、就医指南

    如果出现不明原因的出血等症状,应及时就医,明确诊断,以便得到及时有效的治疗。血液科是专门治疗血液系统疾病的专业科室,患者应选择正规医院进行就诊。

  • 血友病是一种常见的遗传性出血性疾病,主要影响男性。这种疾病是由于血液中缺乏凝血因子,导致身体难以止血。血友病可分为血友病A和血友病B两种,其中血友病A较为常见。

    儿童血友病患者容易出现关节出血,严重者可导致关节畸形。因此,早期诊断和治疗至关重要。

    一、诊断方法

    血友病的诊断主要依靠以下方法:

    1. 家族史调查:了解患者家族中是否存在类似症状的病史。

    2. 实验室检查:检测血液中凝血因子活性水平,如APTT、PT等。

    3. 影像学检查:如X光、MRI等,了解关节等部位是否存在出血或畸形。

    二、治疗方法

    血友病的治疗方法主要包括以下几种:

    1. 替代治疗:输注含有凝血因子的血液制品,如凝血因子VIII、IX等。

    2. 预防治疗:在出血前规律性地输注凝血因子,以预防出血发生。

    3. 手术治疗:对于关节畸形等并发症,可进行关节镜手术或关节置换等治疗。

    4. 日常保养:患者应避免剧烈运动,注意保暖,避免受伤。

    三、预防措施

    为了预防血友病,以下措施值得关注:

    1. 健康生活方式:保持良好的饮食习惯,避免过度劳累。

    2. 避免受伤:注意安全,避免跌倒、碰撞等意外伤害。

    3. 定期复查:定期进行血液检查和影像学检查,监测病情。

    4. 生育指导:血友病患者应进行生育指导,避免将疾病遗传给下一代。

  • 大家好,我是血液,作为人体不可或缺的一部分,我的重要性不言而喻。然而,你对我的了解又有多少呢?今天,我就来给大家做一个全面的自我介绍。

    首先,我的外观是红色粘稠的液体。当我被抽取出来静置一段时间后,你会看到我分成了三层:上层是淡黄色的血浆,中层是淡红色的白细胞和血小板,下层是鲜红色的红细胞。

    我占成人体重的7%-8%,容量大约在4-5升。在我还未出生的时候,我就由胚胎的卵黄囊、肝、脾、淋巴结、骨髓等器官制造。出生后,我几乎全部由骨髓制造。

    我的寿命因成分而异,红细胞平均寿命约120天,白细胞寿命在9-13天,血小板寿命最短,只有8-9天。

    我是由血浆和血细胞组成的。血浆占总体积的55%,主要成分是水分、无机盐、蛋白质等,具有运载血细胞、运输营养物质和废物、调节体温等功能。血细胞分为红细胞、白细胞和血小板三类,它们分别负责运输氧气、防御疾病和促进止血。

    然而,我并非坚不可摧。各种因素都可能影响我的健康,例如造血原料缺乏、化学物质刺激、放射线照射、环境污染、遗传等。血液系统疾病主要包括贫血、白血病、淋巴瘤、血友病等。

    为了保持我的健康,我们需要注意日常饮食、保持良好的生活习惯,定期进行体检。当出现身体不适时,要及时就医,寻求专业医生的帮助。

  • 血友病是一种常见的遗传性出血性疾病,尤其在家族中有病史的人群中更为高发。这种疾病会对婴儿的健康造成严重影响,表现为肌肉和关节腔出血,阻碍婴儿的正常生长发育。因此,一旦发现婴儿患有重度血友病,家长应立即寻求专业医疗机构的帮助。

    血友病的主要特点是出血不易愈合,轻者可能因为轻微的外伤而出血,重者则可能无明显外伤就出现自发性出血。为了避免出血,家长应尽量避免让婴儿受到外力撞击,同时也要注意避免手术、拔牙、注射等可能引起出血的治疗。

    在治疗方面,血友病目前尚无根治方法,但通过输注凝血因子、定期注射预防药物等方式可以有效控制病情。此外,家长还需关注婴儿的日常饮食,多吃保护肝脏、增强免疫功能、高钙、高胶原蛋白的食物,有助于提高婴儿的抵抗力。

    对于血友病婴儿,家长应定期带其到血液科就诊,监测病情变化,并根据医生的建议调整治疗方案。在日常生活中,家长要密切关注婴儿的肢体活动,避免关节和肌肉受到撞击,以防出血。

    总之,血友病虽然无法根治,但通过科学的治疗和精心的护理,可以有效控制病情,让婴儿过上正常的生活。

  • 血友病是一种遗传性凝血功能障碍疾病,主要分为A型和B型。胎儿患有血友病,意味着他们的凝血功能存在缺陷,容易发生出血症状。那么,如何治疗胎儿血友病呢?以下是一些常见的治疗方法。

    1. 替代疗法:这是目前治疗血友病的主要方法。通过定期输注血浆或冷沉淀,补充患者体内的凝血因子,如凝血因子8或凝血因子9,以改善凝血功能。由于血浆或冷沉淀中凝血因子浓度较高,尤其是冷沉淀凝血因子含量较高,因此治疗效果较好。

    2. 抗纤溶药物:这类药物可以促进血小板聚集,从而起到止血作用。适用于出血症状较轻的患者。

    3. 糖皮质激素:糖皮质激素可以改善血管通透性,达到止血的目的。适用于早期出血症状不太严重的患者。

    4. 物理治疗:对于关节出血的胎儿,应尽早进行固定和物理治疗,以预防关节僵硬畸形。若止血效果不佳,或反复出血,应及时补充足够的凝血因子。

    5. 手术治疗:对于严重关节畸形的患者,可能需要进行关节置换术或人工关节置换术,以改善关节功能。

    除了药物治疗,日常保养也非常重要。以下是一些日常保养建议:

    1. 避免剧烈运动:剧烈运动容易导致关节损伤和出血。

    2. 注意饮食:保持均衡饮食,补充足够的营养。

    3. 避免使用抗凝血药物:如阿司匹林等。

    4. 定期复查:定期到医院复查,监测病情变化。

  • 近年来,血友病作为一种遗传性出血性疾病,越来越受到关注。百特国际,作为全球血液病领域的巨头企业,一直致力于为血友病患者提供更好的治疗方案。近日,百特宣布向美国食品药品监督管理局(FDA)提交了BAX 855的生物制品许可申请(BLA)。BAX 855是基于百特旗下已上市产品ADVATE开发的一种长效血友病药物,有望为A型血友病患者带来新的治疗选择。

    血液病专家表示,BAX 855的上市将为A型血友病患者提供更便捷的治疗方案。目前,A型血友病患者主要依靠注射凝血因子VIII(FVIII)来预防和治疗出血。然而,频繁注射不仅给患者带来痛苦,还可能增加感染风险。BAX 855作为长效药物,可以减少注射次数,降低感染风险,提高患者的生活质量。

    据了解,BAX 855的上市申请基于一项前瞻性全球性III期临床试验的结果。该研究纳入了137例既往接受过治疗的A型血友病患者,结果显示,BAX 855在控制和预防出血事件方面表现出良好的疗效。与按需治疗相比,每2周注射一次的预防性治疗方案,使平均年出血率降低了95%。

    此外,百特还计划在未来几个月内提交BAX 855关键临床试验的更多数据。一旦儿科临床试验完成,百特预计将在2016年向欧洲药品管理局(EMA)提交BAX 855的上市许可申请(MAA)。

    BAX 855是百特旗下血液疾病药物Advate的增强版。ADVATE是一种全长重组FVIII产品,未添加任何血液添加剂,适用于A型血友病患者出血的治疗和预防。BAX 855利用了专有的聚乙二醇化(PEGylation)技术,旨在延长蛋白在体内的活性持续时间。

    值得一提的是,今年6月,百特的潜在竞争对手百健艾迪(Biogen Idec)生产的长效血友病药物Eloctate已获FDA批准。Eloctate是首个具有延长的循环半衰期的重组凝血因子VIII产品,有望为血友病患者带来更多治疗选择。

  • 血友病宝宝经常流鼻血,这背后隐藏着怎样的原因呢?血友病是一种遗传性出血疾病,由于凝血因子异常,导致凝血功能受损,从而引发各种出血症状。其中,流鼻血就是常见的表现之一。

    那么,为什么血友病宝宝容易流鼻血呢?主要原因有以下几点:

    1.凝血因子缺乏:血友病宝宝由于凝血因子缺乏,导致血液凝固能力下降,轻微的创伤或刺激就可能导致出血不止。

    2.鼻腔结构问题:血友病宝宝的鼻腔黏膜较薄,血管丰富,容易受到损伤,从而引发流鼻血。

    3.环境因素:空气干燥、污染等因素也会刺激鼻腔黏膜,导致血友病宝宝更容易流鼻血。

    针对血友病宝宝流鼻血的情况,我们可以采取以下措施进行预防和治疗:

    1.保持室内空气湿润,避免空气干燥刺激鼻腔。

    2.避免挖鼻孔等不良习惯,减少鼻腔损伤。

    3.使用生理盐水清洗鼻腔,保持鼻腔清洁。

    4.在医生指导下使用止血药物或凝血因子替代疗法。

    5.定期进行血液检查,监测凝血因子水平。

    6.加强营养,提高免疫力。

    此外,血友病宝宝在日常生活中还需注意以下几点:

    1.避免剧烈运动和撞击,以防意外受伤。

    2.定期进行康复训练,提高关节活动能力。

    3.保持良好的作息习惯,保证充足的睡眠。

    4.保持乐观的心态,积极面对疾病。

  • 新生儿出血病,又称新生儿血友病,是一种由于遗传性凝血因子缺乏导致的出血性疾病。该疾病在昆明冬季较为常见,由于气候干燥、室内外温差较大,新生儿容易出现皮肤干燥、皲裂等情况,从而增加了出血的风险。
    一、预防措施
    1. 保持室内湿度:昆明冬季室内外温差较大,应保持室内湿度在40%-60%之间,以减少皮肤干燥和皲裂的发生。
    2. 保暖措施:新生儿抵抗力较弱,应做好保暖工作,避免因寒冷导致的血管收缩,增加出血风险。
    3. 饮食调理:保持营养均衡,增加富含维生素C、维生素K的食物摄入,如绿叶蔬菜、豆类、坚果等,以促进凝血因子的生成。
    4. 定期检查:新生儿出生后,应定期进行凝血功能检查,以便早期发现并治疗出血病。
    5. 避免撞击:新生儿活动范围有限,应避免撞击硬物,减少出血机会。
    二、治疗策略
    1. 抗凝血治疗:针对凝血因子缺乏,可给予注射凝血因子替代品,如凝血因子VIII、IX、XI等,以补充体内缺乏的凝血因子。
    2. 止血治疗:针对局部出血,可给予局部压迫止血或使用止血药物,如止血粉、凝血酶等。
    3. 预防性治疗:针对有出血倾向的新生儿,应定期进行预防性治疗,以降低出血风险。
    4. 重视家庭护理:家庭护理是治疗新生儿出血病的关键,家长应掌握基本的护理知识,如观察出血情况、保持皮肤清洁、避免撞击等。

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