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家庭医生 | “渐冻症”患者寿命一般只有5年,霍金靠什么延寿50年?

家庭医生 | “渐冻症”患者寿命一般只有5年,霍金靠什么延寿50年?
发表人:精准医疗探秘

  受访专家:

  中山大学附属第六医院神经科主任医师 李中

  2018年3月14日,世界著名物理学家史蒂芬·霍金在英国剑桥家中去世,享年76岁。这让不少人想到他的病——肌萎缩侧索硬化症(ALS),也称渐冻症。这是一种罕见的神经系统疾病,主要侵犯运动神经元,导致肌肉萎缩、无力,最终导致呼吸肌麻痹而死亡。

  据最新统计,我国约有10万渐冻症患者,40~60岁的中老年人多发,男性发病率高于女性。渐冻症的病因尚不明确,可能与遗传、环境、免疫等因素有关。该病的临床表现多样,早期常表现为肢体无力、肌肉跳动、吞咽困难等,晚期可出现呼吸困难、吞咽困难、言语不清等症状。

  目前,渐冻症尚无特效治疗方法。临床上主要采用对症治疗,如肌肉松弛剂、营养支持、康复训练等。其中,力如太、依达拉奉等药物可缓解症状,但无法阻止疾病进展。

  尽管渐冻症预后不佳,但通过积极的治疗和护理,仍可提高患者的生活质量。以下是一些针对渐冻症的治疗和护理建议:

  1. 规范治疗:早期确诊后,应尽快开始规范治疗,包括药物治疗、康复训练、营养支持等。

  2. 康复训练:康复训练可帮助患者保持肌肉力量、改善生活质量。

  3. 营养支持:保证充足的营养摄入,有助于患者抵抗疾病。

  4. 心理支持:渐冻症患者往往存在心理压力,需要给予心理支持和关爱。

  5. 家庭护理:家庭护理是渐冻症患者治疗的重要组成部分,需要家属提供全面的护理和关爱。

  霍金作为渐冻症患者的代表,他的长寿与以下因素有关:

  1. 规范治疗:霍金在早期就接受了规范的治疗,延缓了疾病进展。

  2. 积极康复:霍金始终坚持康复训练,保持了良好的生活质量。

  3. 积极心态:霍金始终保持乐观的心态,面对疾病挑战。

  4. 良好的护理:霍金得到了家人和医护人员的精心护理,延缓了并发症的发生。

  5. 科学饮食:霍金注重饮食健康,保证了营养摄入。

本站内容仅供医学知识科普使用,任何关于疾病、用药建议都不能替代执业医师当面诊断,请谨慎参阅

肌萎缩侧索硬化症疾病介绍:
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  • 肌萎缩侧索硬化症,又称渐冻症,是一种成人运动神经元疾病。其主要表现为肌萎缩、肌束震颤,严重时可能出现言语不清、吞咽困难等症状。为了减轻病情,患者在日常生活中需要注意饮食。

    1. **易于消化的食物**:肌萎缩侧索硬化症患者应选择易于消化的食物,避免过于硬质、咀嚼困难的食物,以免加重脾胃负担。

    2. **避免辛辣刺激性食物**:辛辣刺激性食物可能会加重病情,如酱菜等可能诱发局部组织血管扩张,加重肿胀。

    3. **忌寒凉性食物**:寒凉性食物如西瓜、冷饮等可能不利于吸收,增加血栓形成风险,延长组织肿胀恢复时间。

    4. **避免腌制类食物**:腌制类食物含有丰富亚硝酸盐,可能导致体内组织缺氧,血管扩张,血压降低,血液粘稠,影响身体恢复。

    5. **合理饮食**:肌萎缩侧索硬化症患者应避免暴饮暴食,减少高糖成分摄入,听从医生建议,配合检查,不挑食、不偏食,保持合理饮食,以减轻病情带来的痛苦。

    除了饮食,患者还应注意日常保养,如进行适当的锻炼、保持良好的心态等。此外,患者应定期去医院神经内科就诊,进行病情评估和治疗方案调整。

    肌萎缩侧索硬化症的治疗主要包括药物治疗和康复治疗。药物治疗主要针对症状进行缓解,如肌松剂、抗抑郁药等。康复治疗则主要针对肢体功能障碍进行训练,如物理治疗、言语治疗等。

    肌萎缩侧索硬化症是一种慢性疾病,目前尚无根治方法。因此,患者需要长期接受治疗和护理。在这个过程中,患者家属的关爱和支持非常重要。

  • 肌萎缩性脊髓侧索硬化症,简称ALS,是一种常见的神经系统疾病,主要影响运动神经元。这种疾病的特点是进行性肢体无力和肌肉萎缩,严重者甚至会导致呼吸肌无力,危及生命。

    导致肌萎缩性脊髓侧索硬化症的原因尚不完全清楚,但可能与多种因素有关。研究表明,遗传因素、环境因素、自身免疫反应等都可能参与到疾病的发生发展中。

    目前,针对肌萎缩性脊髓侧索硬化症的治疗方法主要包括药物治疗和康复治疗。药物治疗主要是通过抑制神经炎症、改善神经传导等方式来缓解症状。康复治疗则包括物理治疗、言语治疗、心理治疗等,旨在帮助患者提高生活质量。

    除了治疗,肌萎缩性脊髓侧索硬化症患者的日常保养也非常重要。患者应该保持良好的生活习惯,避免过度劳累,保持乐观的心态,同时积极进行康复训练,提高生活质量。

    肌萎缩性脊髓侧索硬化症是一种严重的神经系统疾病,早期诊断和及时治疗至关重要。患者应该及时就医,寻求专业医生的帮助,制定个性化的治疗方案。

    此外,医院和科室的选择也是非常重要的。患者应该选择正规医院,选择具有丰富经验的神经内科医生进行诊治。同时,科室的设置和设备也是选择医院的重要参考因素。

    总之,肌萎缩性脊髓侧索硬化症是一种严重的神经系统疾病,需要我们引起足够的重视。通过了解疾病、积极治疗、做好日常保养,我们可以帮助患者减轻症状,提高生活质量。

  • 肌萎缩侧索硬化症,也称为运动神经元病,是一种常见的神经系统疾病,主要影响中老年人。该疾病以进行性加重的肌肉萎缩、无力、肌束颤动、延髓麻痹等症状为主要特征。针对这种疾病,我们需要采取多种治疗措施,以缓解症状、延缓疾病进展。

    首先,营养管理对于肌萎缩侧索硬化症患者至关重要。患者应保证营养均衡,摄入足够的蛋白质、维生素和矿物质。若患者吞咽困难,可考虑使用鼻饲管或胃造瘘等方式保证营养摄入。此外,患者还需注意饮食卫生,预防感染。

    药物治疗是肌萎缩侧索硬化症治疗的重要组成部分。常用的药物包括力如太、依达拉奉等,这些药物可改善神经传导,减轻肌肉无力等症状。但患者在使用药物治疗时,需注意药物副作用,如肝功能异常、皮疹等。

    此外,对于病情较重的患者,呼吸支持治疗也是必要的。患者需保持呼吸道通畅,预防肺部感染。对于呼吸困难的患者,可考虑使用无创或有创呼吸机辅助呼吸。

    除了药物治疗和呼吸支持治疗,肌萎缩侧索硬化症患者还需进行康复训练。康复训练有助于改善患者肌肉力量、提高生活质量。此外,患者还需注意心理调适,保持积极乐观的心态。

    总之,肌萎缩侧索硬化症患者需采取多种治疗措施,包括营养管理、药物治疗、呼吸支持、康复训练和心理调适等,以缓解症状、延缓疾病进展,提高生活质量。

  • 肌萎缩侧索硬化,又称为渐冻症,是一种神经退行性疾病,被称为“不死的癌症”。它主要影响脊髓前角运动神经元,导致肌肉萎缩、无力、吞咽困难等症状,最终可能导致呼吸衰竭而死亡。

    渐冻症的病因尚不完全清楚,可能与遗传、环境等因素有关。目前,尚无根治渐冻症的方法,主要的治疗手段包括药物治疗、物理治疗、康复训练等,旨在缓解症状、改善生活质量。

    力如太(Rilutek)是目前治疗渐冻症的主要药物,通过抑制神经细胞死亡来延缓疾病进展。此外,还有一些研究正在探索其他治疗方法,如基因治疗、干细胞治疗等。

    除了药物治疗,渐冻症患者还需要进行康复训练,以保持肌肉力量和关节活动度。康复训练包括物理治疗、作业治疗、言语治疗等,旨在提高患者的生活自理能力。

    渐冻症患者还需要关注心理情绪的变化,保持积极乐观的心态。家属和社会的关爱和支持对患者的康复也至关重要。

    虽然渐冻症是一种严重的神经系统疾病,但患者仍然可以通过积极的治疗和康复,提高生活质量,延长生存时间。

  • 肌萎缩侧索硬化,也被称为渐冻症,是一种神经退行性疾病。该疾病可能导致肌肉无力、萎缩和麻木等症状。治疗渐冻症的方法包括一般治疗、药物治疗、中医理疗、康复训练和心理治疗。一般治疗包括适当的体育锻炼,如慢跑和打太极拳,以增强体质和提高抗病能力。药物治疗可能包括利鲁唑片、依达拉奉片等,以及营养神经的药物,如甲钴胺分散片和维生素B1片。中医理疗如针灸、推拿和按摩有助于促进局部血液循环。康复训练包括肢体功能锻炼和呼吸训练,以改善生活质量。心理治疗对于缓解焦虑和抑郁等不良情绪也很重要。对于病情较重的患者,建议及时就医并积极配合治疗。

  • 轻微肌萎缩侧索硬化(ALS)是一种影响运动神经元的罕见神经系统疾病。它主要影响患者的运动功能,但不会影响患者的思维和智力。本文将详细介绍轻微肌萎缩侧索硬化的症状表现,帮助患者及其家属更好地了解这种疾病。

    一、轻微肌萎缩侧索硬化症状表现

    1. 运动神经元受损:轻微肌萎缩侧索硬化会导致运动神经元受损,从而引起肌肉萎缩、无力等症状。患者通常首先在上肢远端出现肌肉萎缩,如大鱼际肌和骨间肌。随着病情进展,肌肉萎缩逐渐蔓延至前臂、上臂和肩胛带肌。

    2. 肌肉震颤:轻微肌萎缩侧索硬化患者常伴有肌肉震颤,尤其是手指和脚趾的肌束纤维性震颤。这种震颤可能导致患者的手指和脚趾出现不自主的抖动。

    3. 吞咽困难:轻微肌萎缩侧索硬化患者容易出现吞咽困难,导致进食和饮水困难。这种症状可能随着病情进展而加重。

    4. 呼吸困难:轻微肌萎缩侧索硬化患者可能出现呼吸困难,这是由于呼吸肌受损导致的。随着病情进展,呼吸困难可能逐渐加重,甚至危及生命。

    二、轻微肌萎缩侧索硬化治疗与护理

    1. 治疗方法:目前尚无特效药物治疗轻微肌萎缩侧索硬化。治疗主要以缓解症状和改善生活质量为主。常用的治疗方法包括药物治疗、物理治疗和康复训练等。

    2. 护理措施:轻微肌萎缩侧索硬化患者的护理至关重要。护理措施主要包括:饮食护理、呼吸护理、皮肤护理、心理护理等。

    三、轻微肌萎缩侧索硬化预防与日常保养

    1. 预防措施:目前尚无明确的有效预防方法。然而,保持健康的生活方式、避免吸烟和饮酒等不良习惯可能有助于降低患病风险。

    2. 日常保养:轻微肌萎缩侧索硬化患者应保持积极的心态,合理安排日常生活,适当进行康复训练,以延缓病情进展。

  • 萎缩侧索硬化症:病因与发病机制探秘

    萎缩侧索硬化症(Amyotrophic Lateral Sclerosis,简称ALS),又称肌萎缩侧索硬化症或卢伽雷病,是一种神经系统退行性疾病。该病的发病原因复杂,至今尚未完全明了。本文将带您了解ALS的病因与发病机制,帮助您更好地认识这一疾病。

    一、病因探秘

    1. 遗传因素:家族性ALS患者中,约20%存在基因突变,其中SOD1基因突变最为常见。散发型ALS患者的遗传因素尚不明确,但研究表明,遗传因素在其中可能发挥重要作用。

    2. 环境因素:长期接触某些化学物质、重金属、农药等可能增加患ALS的风险。

    3. 免疫因素:研究表明,ALS患者的免疫系统可能存在异常,导致自身免疫攻击神经元。

    二、发病机制

    1. 铜锌超氧歧化酶(SOD1)基因突变:SOD1基因突变导致其活性丧失,无法清除自由基,导致神经元损伤。

    2. 兴奋性氨基酸毒性:兴奋性氨基酸(如谷氨酸)在神经元兴奋过程中过量释放,导致神经元损伤。

    3. 自身免疫:自身免疫攻击神经元,导致神经元损伤。

    4. 神经营养因子缺乏:神经营养因子在神经元生存和功能维持中发挥重要作用,缺乏可能导致神经元损伤。

    三、病理改变

    1. 神经元减少:病理检查可见脊髓前角神经元减少,伴胶质细胞增生。

    2. 脱髓鞘:脊髓锥体束出现脱髓鞘现象。

    3. 异常包涵体:在中枢神经系统不同部位的神经细胞中发现异常的泛素阳性包涵体。

    4. 路易体样包涵体:圆形包涵体,由不规则线样结构与核糖体样颗粒组成。

    5. Bunina小体:是ALS较具有特异性的病理改变。

  • 肌萎缩侧索硬化综合症(ALS)是一种罕见的神经系统疾病,主要影响运动神经元。目前,ALS尚无根治方法,只能通过药物和康复训练缓解症状。为了降低患病风险,以下预防措施值得关注。

    1. 增强体质:坚持运动,如游泳、瑜伽、太极等,有助于提高身体素质,增强免疫力。

    2. 均衡饮食:保证营养摄入,多吃蔬菜、水果、粗粮等富含膳食纤维的食物,适量摄入优质蛋白质。

    3. 戒烟限酒:吸烟和过量饮酒会损害神经系统,增加患病风险。

    4. 避免接触有害物质:长期接触有害化学物质,如农药、重金属等,可能导致神经系统损伤。

    5. 积极预防感染:保持良好的个人卫生习惯,避免接触病原体。

    6. 定期体检:早期发现并治疗潜在疾病,有助于降低患病风险。

    肌萎缩侧索硬化综合症的治疗主要包括药物治疗、康复训练和心理支持。药物治疗以延缓病情进展、缓解症状为主。康复训练有助于提高生活质量,减轻残疾程度。

    在日常生活中,关注自身健康状况,积极预防疾病,对于降低肌萎缩侧索硬化综合症的发病率具有重要意义。

  • 肌萎缩侧索硬化(ALS),一种被称为“渐冻人症”的罕见疾病,其特点为肌肉逐渐萎缩、无力,严重影响患者的日常生活。近年来,我国在ALS的治疗方面取得了一定的进展,其中,日本田边三菱制药公司研发的RADICUT注射剂在韩国获得进口和销售许可,为我国ALS患者带来了新的治疗选择。

    RADICUT注射剂是一种自由基清除剂,主要通过清除体内积累的自由基来减轻神经细胞的氧化损伤,从而延缓疾病进展。在韩国,RADICUT注射剂已用于治疗急性缺血性脑卒中和肌萎缩侧索硬化,并取得了良好的疗效。

    肌萎缩侧索硬化是一种慢性进行性神经退行性疾病,其病因尚不明确,目前尚无根治方法。然而,通过早期诊断、早期治疗,可以有效延缓疾病进展,提高患者的生活质量。

    对于ALS患者来说,除了药物治疗外,日常保养也至关重要。患者应保持良好的心态,适当进行康复训练,如言语治疗、物理治疗等,以改善肌肉功能,延缓疾病进展。

    在我国,ALS的治疗主要集中在神经内科和康复科。患者应选择正规医疗机构进行治疗,遵循医生的建议,合理用药,积极参与康复训练。

    总之,随着医学的不断发展,ALS的治疗前景越来越广阔。患者和家属应保持信心,积极配合治疗,提高生活质量。

  • 肌萎缩侧索硬化综合症(ALS)是一种影响神经系统的慢性疾病,主要表现为肌肉萎缩和无力。这种疾病的病因复杂,至今尚未完全明确。

    遗传因素在ALS的发病中扮演着重要角色。据统计,约5%-10%的ALS患者具有家族史,其中一部分患者可能存在特定的遗传突变,如21号染色体上的SOD1基因突变。此外,线粒体功能障碍、蛋白错折叠、谷氨酸毒性、小胶质细胞激活等也可能参与ALS的发病过程。

    除了遗传因素外,环境因素也可能影响ALS的发病。一些研究表明,重金属中毒、头部外伤、病毒感染等可能与ALS的发病有关。

    由于ALS的病因复杂,早期诊断和准确评估病情至关重要。医生通常会通过肌电图、神经传导速度检测、影像学检查、腰穿刺脑脊液、肌肉活检等方法进行诊断。

    目前,ALS的治疗尚无特效药物。主要的治疗目标是缓解症状、改善生活质量。常用的治疗方法包括药物治疗、物理治疗、康复训练等。此外,呼吸支持治疗和营养支持也是重要的治疗手段。

    对于ALS患者来说,早期诊断和积极治疗至关重要。同时,患者和家属也需要了解疾病的特点,积极配合医生进行治疗,并采取适当的预防措施,以减缓疾病进展。

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