我父亲61岁，刚被诊断为急性髓系白血病M5，已经接受了第一次保守化疗，效果不明显，想了解是否有新型治疗方法或临床试验可以参加？
就诊科室： 血液科
针对急性髓系白血病M5，化疗是主要的治疗方法。需要注意的是，在治疗过程中，患者的营养和休息非常重要，避免感染。定期复查是必须的。目前没有针对该疾病的临床试验项目。
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庞文正
主治医师
中山大学附属第五医院
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庞文正
主治医师
中山大学附属第五医院
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就诊科室：血液科
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庞文正
主治医师
中山大学附属第五医院
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很多朋友在体检过程中发现血小板升高，这种血小板升高一般不会有症状，但是如果出现 头痛、头晕、视物模糊、肢端感觉异常和手足发绀等微循环障碍症状，疲劳、腹部不适、皮肤瘙痒、盗汗、骨痛、体重下降就要引起大家的重视了，尤其是还有一些高血压，糖尿病，冠心病，高脂血症，中风，静脉血栓，吸烟等基础问题的时候，就更加要小心了，要及时来到血液内科就诊。 医生会从2方面进行鉴别，血小板升高是原发的，还是继发的。 继发性血小板增多 继发的也就是说有一些其他的原因导致的血小板增多，这些原因主要包括3种情况，感染，炎症，还有缺铁性贫血。 感染和炎症常有 CRP和红细胞沉降率 增高，因此，一个血小板增多的患者应通过这2项检查结合病史首先应排除感染和炎症导致的反应性血小板增多。缺铁性贫血时可有血小板增多，可通过血清铁蛋白等检查鉴别。如果患者有缺铁，在充分铁剂补充治疗后再复查血常规，血小板往往恢复到正常水平。 原发性血小板增多 所谓的原发，就是没有其他病因的血小板持续增多，往往超过3到4个月，数量大于450，这个时候血液科医生往往会建议患者接受骨髓穿刺及骨髓活检检查，大家其实不同担心这个检查项目，风险很小，通过局麻就可以完成，不需要进手术室，时间在10分钟，一般不会出现严重的疼痛，无需卧床休息，不影响活动，通过骨髓检查主要看一下巨核细胞的情况（这个细胞是生成血小板的），如果是原发的血小板增多症，骨髓中的巨核细胞是增多的，体积增大或是巨大，胞核是过分叶状态（像是鹿角），粒细胞和红细胞的前体细胞正常，在早期一般不会出现纤维化表现，这里主要是和早期的骨髓纤维化这个疾病进行鉴别，这个病在早期表现为骨髓增生极度活跃，粒细胞和巨核细胞增生，红细胞增生轻度或是减低，伴有纤维组织增生。 血小板增多的风险是血栓 但是不同的人，血栓的风险是不同的，医生会根据评分系统来预测未来的血栓风险，分成低风险，中风险，高风险， ：年龄>60岁(1分)，有心血管危险因素(CVR)(1分)，此前有血栓病史(2分)，Jak2V617F突变阳性(2分)。依累计积分血栓危度分组：低危(0~1分)、中危(2分)和高危(≥3分)。各危度组患者血栓的年发生率分别为1.03%、2.35％和3.56%。 如何治疗原发性血小板增多症 理想目标血小板＜400，对于某些患者＜600也可以接受 降低细胞治疗 年龄＜40首选干扰素，建议使用长效的聚乙二醇化的干扰素，起始每周1次， 血常规监测：治疗的第1个月每周1次，第2个月每2周1次，以后每月1次，血象稳定后每3个月1次。 年龄＞40岁患者可以选择羟基脲， 起始剂量为15~20 mg·kg -1 ·d -1 ，8周内80％患者的血小板计数可降至500×10 9 /L以下，然后给予适当的维持剂量治疗。血常规监测：治疗的前2个月每周1次，以后每月1次，血象稳定后每3个月1次。 抗血小板治疗 阿司匹林， PLT >1 000×10 9 /L的患者服用阿司匹林可增加出血风险，应慎用（原因是是血小板过多可能出现vWF的消耗增加，出现血小板功能异常）。PLT >1 500×10 9 /L的患者不推荐服用阿司匹林。对阿司匹林不耐受的患者可换用氯吡格雷。如果是静脉血栓病史的患者，建议联合抗凝治疗。
庞文正
主治医师
中山大学附属第五医院
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临床上比较常见的疾病是原发性免疫性血小板减少症（ITP），发病机制涉及 2 方面 血小板被免疫系统破坏导致数量减少，另外就是血小板生成减少，其主要的临床表现是皮肤出现青紫（这是皮下出血的一种表现形式），还有些是内脏的出血，比如消化道出血，表现为排黑色的大便，更严重的是颅内出血，往往是致命性的。 如何诊断： 单纯的血小板减少，骨髓巨核细胞（生成血小板的前体细胞）数量正常或是增多，伴有成熟障碍（这种现象是指骨髓中可以看到颗粒巨核细胞和裸核，但是看不到产生血小板的巨核细胞） 脾脏一般不大 排除其他已知的导致血小板减少的病因，比如风湿免疫性疾病（这里跟中医的风湿病不是一个概念，可以理解为由于免疫系统功能紊乱，导致自身脏器破坏的一种疾病，比如系统性红斑狼疮，干燥综合征等），另外就是再生障碍性贫血（早期），最主要的是骨髓中巨核细胞数量是减少的 如何治疗 注意：血小板数量≥30，且没有活动性出血，且没有从事增加出血风险的工作，可以观察等待，当出现活动性出血，或是血小板低于上述水平时，就要启动治疗。 根据发病机制，可以有两类治疗方式，第一是减少破坏，第二是促进生成 一线治疗选择： 激素单用，或联合丙球冲击治疗，目前激素的给药方式有两种，地塞米松 40mg 每日 1 次，连续 4 天，2 周后可重复使用 1 次，优势在于起效快，但远期的疗效并没有显示出优势，另外是强的松，每公斤体重 1mg/d，长期服用，按照最新的国内指南要求，起效后应尽快减量，在 6-8 周内逐渐减停，欧美国家的指南把时间控制在 3 周，主要是避免激素长期使用的一些附作用。 二线治疗选择： 艾曲波帕，50mg 1/日，空腹口服，一般 1-2 周起效，有效率在 60%以上，停药后大概 50%患者出现复发，该药物停药时需要缓慢减量，避免突然停药，造成疾病出现反跳复发。 特比奥作用机制跟上面的类似 目前这两种药物已经进入国家医保目录，但是临床的实际困难时，患者住院使用可以享受报销，但是大部分患者需要的时长期门诊治疗，因此呼吁要将此病纳入门诊特殊疾病统筹，这样才能真正减轻患者的经济负担。 脾脏切除术 适用于激素治疗无效或是激素依赖（激素需要维持使用，才能维持血小板数量）的患者，一般建议诊断后 12-24 月内进行，有效率在 60%左右，手术前需要对疾病进行重新评估，建议行单克隆抗体俘获血小板抗原技术（MAIPA）和 TPO 水平检测，术前 2 周如有条件可行疫苗注射（肺炎双球菌、脑膜炎奈瑟菌、流感嗜血杆菌） 对于脾脏切除的一点个人看法：临床上医生和患者本人接收程度并不高，有研究认为对于任何药物治疗无效的 ITP，很大可能脾切除治疗也是无效的，作为个人来说，往往成为最后的一个选择。 美罗华 这是个清除 B 细胞的药物，B 细胞产生浆细胞，浆细胞产生抗体，血小板减少的一个原因是抗体导致的破坏，因此将 B 细胞清除，可以达到治疗作用，有效率 50%左右，长期反应率为 20%~25%，原则上不能用于乙肝携带者
庞文正
主治医师
中山大学附属第五医院
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缺铁性贫血是目前最常见的贫血类型，常常见于育龄期妇女，或是青少年，在所有的贫血类型中占比超过 50%。 市面上的补铁产品众多，效果不一，另外在传统观念中红枣，花生衣，阿胶都被大家用来做为补铁的食物，其实这中间是有一些误区的。 其实在食物中，铁分成植物性铁和动物性铁，植物性铁主要包含在一些深颜色的蔬菜中，比如菠菜，但是它在人体的吸收率较低，不超过 20%。 另外就是动物性铁了，这里主要是指红肉，动物肝脏，含铁相对丰富一些，吸收率在 20%-30%之间，对于轻度的贫血的朋友，比如血红蛋白 HGB 在 90 以上，可以尝试多吃些红肉补铁，但是对于贫血相对较重的患者，就建议联合补铁药物了。 在补铁药物中，目前临床上比较常常使用的是有机铁，比如多糖铁胶囊，琥珀色亚铁，还有一些无机铁，比如硫酸亚铁，推荐大家饭后服用，如果出现恶性，上腹部疼痛或是腹泻，建议大家分次服用，或是换用不同种类的铁剂，如果实在无法耐受，还有一种静脉铁剂可以使用，但需要主要输注，静脉铁的好处在于可以在 4-5 天的时间，补充足够体内的储存铁，风险是部分患者出现过敏，或是静脉炎。 在服用铁剂的过程中，可以同时吃些含有维生素 C 丰富的食物，可以促进铁剂的吸收，避免同时服用浓茶和咖啡，因为茶叶中的鞣酸，咖啡中的多酚类物质可以影响铁剂的吸收，影响补铁效果。 最关键的是要找到缺铁的病因，对于青年女性，最常见月经的不调，男性是痔疮出血，中老年朋友要警惕胃肠道溃疡或是肿瘤的可能，所有要做相应的检查，明确病因，平血才能根治。
庞文正
主治医师
中山大学附属第五医院
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