吕静医生副主任医师
饮食限制*****,即*****饮食。对于典型************持续高于1.22 mmol/L(20mg/dl)的患儿,在出生后1周内开始治疗。先给予无苯丙氨酸特殊奶粉,治疗3~7天后*****浓度下降接近正常后,逐步添加少量天然乳品,首选母乳,或普通婴儿奶粉或*****辅食。轻度************浓度按3:1或2:1配置无苯丙氨酸特殊奶粉与普通奶粉,根据血苯丙氨酸浓度调节饮食配伍。 幼儿期添加辅食时应以淀粉类、蔬菜、水果等低蛋白食物为主。 饮食限制****需要食用医疗食品,这种食品包括不含****的蛋白替代物,如氨基酸混合物或蛋白水解物,可提供约75%的蛋白质需求。 蛋白替代品的口味较差,可对饮食依从性产生不利影响,尤其是对于年龄较大的患儿,所需的苯丙氨酸量,可通过少量天然蛋白来提供,极少数患儿可能需要补充酪氨酸 。饮食中补充酪氨酸可以使患儿毛发色素脱失恢**常,但对智力进步无作用。 国外苯丙酮尿症患者组织以“***”系统中列出了各类日常饮食参考。 “红色”食品 富含苯丙氨酸,都应避免食用。这类食品包括各种肉类、蛋类、奶酪(除了某些素食奶酪)、坚果、种子、用面粉、豆浆、豆腐或Quorn™(一种肉类替代品,来源于真菌蛋白质)所制成的食品,以及含有阿斯巴甜的任何食品(阿斯巴甜是由苯丙氨酸和天冬氨酸缩合酰胺化产生,可代谢成单独的氨基酸)。 “黄色”食物 指苯丙氨酸含量稍低的食物,必须限制此类食物的摄入以免摄入过多的氨基酸。最常见的是谷物、土豆、豆类、牛奶、奶油等。 “绿色”食物 苯丙氨酸含量极低的食物,可以放心食用,只要别一次过量。此类食物包括以下几个方面。 大多数水果(除了无花果干)、蔬菜、姜和泡菜。 一些淀粉,例如玉米粉、葛根 、吉士粉或牛奶冻粉、木薯粉、西米、木薯、土豆粉(但这类食物一般不会用于制作“即食”的食品)。 脂肪,如黄油、人造黄油(蛋白质含量小于1.0g/100g)、猪油、植物脂肪和植物油(液体、固体皆可)。 精制糖、糖浆、糖果点心、果子露、棉花糖、果冻素食(不含明胶)、人工明胶。 食用香精、苏打水中的碳酸氢盐、盐、胡椒、咖喱粉、草药、香料、醋、芥末、薄荷酱/果冻、酱油(<2汤勺/****塔粉。 水(苏打、矿泉水)、不含阿斯巴甜的碳酸饮料或甜酒、纯果汁、茶(除外速溶茶)、咖啡和米浆。