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孩子B超发现肾囊肿,不明确囊肿成因和是否需要治疗。患者女性2岁8个月
就诊科室: 小儿外科
医生建议
肾囊肿较小,目前无需特殊治疗,定期复查B超即可。保持健康生活方式,避免剧烈运动,以防囊肿增大或感染。如囊肿增大或有症状,可能需要进一步检查或治疗。请遵医嘱,定期复查。
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文章 专家共识:先天性肾病综合征的治疗
先天性肾病综合征(CNS)是一组异质性疾病,以大量蛋白尿、低蛋白血症和严重水肿为特征,常在出生3个月内出现。2021年1月,欧洲罕见肾病参考网(ERKNet)联合欧洲儿科肾脏病学会(ESPN)共同发布了先天性肾病综合征的管理共识建议。本文主要针对先天性肾病综合征的治疗提供指导建议,内容涉及肾素血管紧张素系统抑制剂、利尿剂、抗凝剂的应用和感染的预防。 诊断 1. 建议所有CNS患者均由多学科团队进行管理。 2. 初步的诊断检查包括病史、CNS并发症以及相关非肾脏功能的临床和生物学评估。 3. 对所有CNS患者进行全面的 基因筛查应作为一线诊断手段,包括所有与足细胞病相关的基因。 4. 建议为有CNS病史或家族史的家庭及时提供遗传咨询。 治疗策略 液体管理和白蛋白治疗建议 1. 由于疾病和液体管理的复杂性,建议将CNS患儿迅速转诊至儿童肾脏病专科。 2. 建议避免静脉注射液体和盐水。如有必要,应口服液体,以免出现明显水肿。 3. 建议根据低血容量临床指征进行 白蛋白输注,临床指征包括少尿、急性肾损伤、毛细血管充盈时间延长、心动过速、低血压和腹部不适。不建议根据血清白蛋白水平对CNS患儿进行白蛋白输注。 利尿剂的使用建议 1. 如果给予白蛋白,建议每次用药结束时给予一定剂量的呋塞米(0.5–2mg/kg),出现明显低血容量和/或低钠血症患者除外。 2. 建议对有血管内液体过多迹象(如外周血流灌注良好和高血压伴有水肿)并保留肾功能的患者使用利尿剂。 3. 建议根据水肿程度和利尿情况使用呋塞米,剂量为0.5–2mg/kg/天,每天静脉给药或口服,最多每天六次;最大剂量为10mg/kg/天,有血管内低血容量证据的患者除外。 每天剂量>6mg/kg时,用药时间不应超过1周。建议在5-30分钟内完成输注,以最大程度地降低耳毒性。 4. 如果需要使用保钾利尿剂,建议使用 上皮钠通道阻滞剂,如阿米洛利,而不是盐皮质激素抑制剂,如螺内酯。 抗蛋白尿治疗的建议 1. 对于年龄大于4周的CNS患儿,建议使用RAAS阻断剂,例如ACEI或ARB。 2. ACEI应从短效ACEI卡托普利开始,3个月以下儿童的剂量从每次0.01 mg/kg提高到0.5mg/kg,最大剂量为2mg/kg/天。较大的婴儿应接受0.15–3 mg/kg,最大剂量为6 mg/kg /天。 3. 由于可能会增加急性肾损伤(AKI)的风险,因此 不建议同时使用ACEI和ARB。 4. 如果对RAAS阻断剂的反应性较差,建议考虑使用 前列腺素抑制剂作为附加治疗,吲哚美辛的剂量从0.5递增至3 mg/kg/天。 5. 如果在2-4周后没有明显的临床获益,即血清白蛋白水平升高和/或水肿减少,建议停止使用前列腺素抑制剂。 6. 对于存在呕吐和腹泻等非肾脏血容量减少的患者,由于血管内容量减少和AKI的高风险,必须停止RAAS抑制剂、前列腺素抑制剂和利尿剂等常规治疗。 肾切除术的建议 1. 不建议CNS患儿进行常规的早期肾切除术。 2. 建议对有严重并发症的患者进行单侧或双侧肾切除术,包括生长迟缓、血栓形成和/或保守治疗优化后仍难以维持血管内正常血容量。 3. 对于患有持续性肾病综合征和/或WT1显性致病突变的患者,建议在肾脏移植前进行双侧肾切除术。 非遗传性CNS的治疗建议 1. 不建议使用免疫抑制药物治疗CNS患儿。如果对CNS的继发原因进行全面的基因检测和筛查显示阴性,则某些患者可以考虑进行肾脏活检和免疫抑制治疗试验。 2. 在出现肾功能衰竭,可自发消退的暂时性蛋白尿或兄弟姐妹出生时出现暂时性蛋白尿的患者中,建议考虑为抗NEP抗体所引起的先天性膜性肾病。 3. 建议使用特定的抗菌药物治疗感染相关的CNS,并对这些患者进行基因筛查。 监测和预防并发症的建议 预防血栓形成 1. 建议在血栓风险增加(急性疾病,存在脱水风险,血细胞增多>750,000 /ml)和/或先前有血栓形成史的CNS患者中,应考虑进行预防性抗凝治疗。 感染的预防与管理 1. 不建议CNS患儿常规使用抗生素预防;但是,如果怀疑有细菌感染,应立即开始抗生素治疗。 2. 建议在血清IgG水平低且存在复发性或严重感染的患者中考虑免疫球蛋白输注。 3. 建议遵循健康儿童的疫苗接种时间表,包括水痘带状疱疹病毒(VZV)的疫苗接种,并每年接种流感疫苗。 4. 如果未接种VZV疫苗的儿童接触水痘,建议从接触后7-10天内开始使用专门的VZV静脉免疫球蛋白或口服阿昔洛韦,持续5-7天进行预防性治疗。 5. 建议使用7-10天的静脉大剂量阿昔洛韦治疗VZV感染。 营养,生长和代谢 1. 建议提供高能量(130 kcal/kg /天)和高蛋白质(4 g kg /天)但低盐(<0.5–3 g/天)的饮食。 2. 建议在营养充足的情况下身高未持续增长的患者开始使用生长激素治疗。 3. 如果甲状腺功能减退,建议补充左甲状腺素。 4. 建议密切监测CNS患儿的钙、25-OH-D3和PTH含量。在25-OH-D3和/或钙水平低和/或PTH水平升高的情况下,补充口服维生素D3或25-OH-D3-维生素(骨化三醇)和钙(250-500 mg /天) 。 5. 建议在有其他心血管危险因素的患者中,如空腹LDL胆固醇持续升高,则应考虑使用他汀类药物。 贫血的预防与管理 1. 建议对补充铁后仍有贫血的患者进行铁缺乏症的监测和治疗,给予促红细胞生成素。 2. 建议密切监测网织红细胞计数,作为红细胞生成和对治疗反应的标志物。铁和促红细胞生成素治疗4周后仍有持续性贫血,需要进一步评估其他可能的原因,例如铜蓝蛋白或维生素B12缺乏症,并采取适当的治疗措施。 肾衰竭的建议 1. 建议对CNS肾衰竭患者进行透析治疗,应遵循婴幼儿肾脏替代治疗的一般指南。 2. 对于患有移植后蛋白尿的儿童,建议考虑抗体介导的疾病和抗体降低策略,即血浆置换和免疫抑制药物。 参考文献: Nat Rev Nephrol. 2021; 17(4):277-289. 京东健康互联网医院医学中心 作者:杨超,毕业于北京大学医学部,现在北京大学第一医院工作,研究方向为慢性肾脏病。
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成为京东互联网医生4个月来,陆续接诊近500位来自全国各地的病友和朋友及我诊疗的病友随访,有图片问诊,有视频问诊,更有对我极大信任让我成为他们的私人医生,他们有替父母爱人亲人咨询相关病情,饱含亲情和责任,深深地感动我。在繁忙的工作之余,在夜深人静的时刻,仔细阅读他们精心上传的病历资料,捕捉他们提供的每一点信息,不敢懈怠,聆听感受他们的焦虑、困惑及痛楚,从点滴信息,蛛丝马迹,层层梳理,克服线上不能亲自体检的缺点,发挥线上反复问诊求证的优势,感谢京东平台很好的收集分类永远保存病友的信息,应用自身的医学专业知识及临床实践经验,客观、科学分析推理,为远方病友提供尽可能完善的治疗意见及健康指导和缓解疑惑和焦虑,自己也从中收获许多知识,感受信任和责任。
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