双侧内耳Mondini畸形伴前庭导水管扩大引起的听力损失-京东健康

疾病详情

小孩从小听力筛查未通过，双侧内耳Mondini畸形伴前庭导水管扩大，听力一边50一边70，能听到外界声音但低了听不到，实验佩戴助听器效果可以，能接近正常。请问有办法解决么？患者女性2岁4个月

就诊科室：中医内科

医生建议

这种情况属于先天性耳聋，目前没有根治方法。可以通过佩戴助听器来改善听力，宝尔通助听器是一个不错的选择。一般来说，这种情况不会随着时间推移而恶化。在日常生活中，尽量避免暴露在高噪音环境中，注意保护耳朵。

本站内容仅供医学知识科普使用，任何关于疾病、用药建议都不能替代执业医师当面诊断，请谨慎参阅。

问答详情

问答交流仅供参考，不构成任何诊疗建议

患者

我小孩从小听力筛查未通过，双侧内耳Mondini畸形伴前庭导水管扩大，听力一边50一边70，能听到外界声音但低了听不到。实验佩戴助听器效果可以，能接近正常。请问有办法解决么？

医生

这种情况属于先天性耳聋，目前没有根治方法。但可以通过佩戴助听器来改善听力。宝尔通助听器是一个不错的选择。一般来说，这种情况不会随着时间推移而恶化。

患者

那么，日常生活中有哪些需要注意的地方？是否有其他的治疗方式？

医生

在日常生活中，尽量避免暴露在高噪音环境中，注意保护耳朵。除了助听器外，目前还没有其他有效的治疗方式。

相关问诊

新生儿听力筛查未通过，父母听力正常，担心宝宝的听力健康和未来发展。患者女性3天

就诊科室：中医内科

总交流次数：0

医生建议：宝宝可能是SLC26A4基因突变的隐性基因携带者，建议每6个月进行一次听力检查，避免头部外伤和噪音刺激。定期复查听力可以帮助我们及早发现问题。同时，注意保持宝宝的耳朵清洁，避免感染。对于大前庭导水管综合征，目前尚无特效治疗方法，主要依靠对症治疗和康复训练。请密切关注宝宝的听力变化，并及时就医。

查看详情

胃痛、想吐，担心大前庭导水管综合征遗传，纠结是否人流。患者女性21岁

就诊科室：中医内科

总交流次数：9

医生建议：建议进行基因筛查，以了解是否存在遗传风险。加强产检，注意营养和休息，保持良好心态。如有疑问，随时咨询医生。

查看详情

患儿经耳聋基因检测显示大前庭水管综合征，目前无显著症状，家长关注孩子听力变化及未来发展趋势。患者男性22天

就诊科室：中医内科

总交流次数：1

医生建议：建议：目前无需特殊治疗，继续观察孩子的听力情况，定期进行听力监测。注意避免头部外伤和暴露于噪音环境。建议孩子的配偶在寻找伴侣时，尽量避免找有耳聋基因阳性的人，以降低后代耳聋的风险。注意事项：严格遵守医嘱，定期带孩子去医院进行听力检查。在日常生活中注意避免可能导致耳聋的因素。

查看详情

文章新生儿听力筛查通过是否意味着听力正常？

新生儿听力筛查是一种对新生儿进行客观、电生理方法的听力检查的方式。其主要目的是为了早期发现、诊断和干预先天性听力障碍。该筛查流程分为初筛和复筛两个阶段。所有出生三天的新生儿都需要进行听力初筛，如果未通过，则需要在出生后42天进行复筛。如果复筛仍未通过，则需要在新生儿出生后三个月内转诊至上级的儿童听力诊断机构进行听力诊断检查。新生儿听力筛查项目包括两项检查：耳声发射检查（OAE）和自动听性脑干诱发电位检查（AABR）。OAE反映内耳毛细胞功能，AABR反映耳蜗之后听神经功能。即使这两项检查都通过，也不能完全保证新生儿的听力正常。有一种迟发性听力下降的疾病，称为大前庭导水管综合征（LVAS），在刚出生时可能不发病，但之后听力可能会因各种外因而突然下降，甚至可能导致全聋。大前庭导水管综合征是一种先天性内耳畸形，主要表现为前庭导水管扩大。当这种疾病发病时，耳蜗中的毛细胞会受损，导致感音神经性听力损失。前庭导水管是内耳和颅内的一个正常的连通结构，如果这个导水管过大，那么在头部轻微撞击、外部压力急剧变化（如坐飞机、打喷嚏、用力屏气等）或感冒发生等情况下，可能会出现双耳进行性或波动性的听力下降，并可能伴有眩晕症状。确诊大前庭导水管综合征需要依靠高分辨率的颞骨CT检查，在横断面的前庭导水管有扩大的表现。

全球医疗视野

66 人阅读

查看详情

文章八个月宝宝双耳70分贝，可能是先天性内耳畸形，需要进一步检查和干预

我是晋中市的一位年轻妈妈，最近我发现我的八个月大的宝宝在听到声音时反应迟钝。起初我并没有太在意，认为可能是孩子还小，听力还不够敏锐。但随着时间的推移，这种情况变得越来越明显。每次我叫宝宝的名字，她都没有反应，甚至当我在她耳边大声说话时，她也没有任何回应。我开始感到非常焦虑和担忧，担心我的宝宝可能存在听力问题。在网上搜索后，我了解到可能是先天性内耳畸形引起的听力损失。于是，我决定寻求专业的医疗帮助。由于疫情的原因，我选择了在线问诊的方式，联系了一位经验丰富的耳鼻喉科医生。医生详细询问了我的宝宝的症状和听力筛查的结果，并建议我们进行进一步的检查和干预。医生解释说，70分贝的听力损失已经属于重度耳聋，需要尽早干预以防止听力继续下降。医生还建议我们佩戴助听器，并进行听觉干预，以帮助宝宝恢复听力。在医生的指导下，我们开始了宝宝的听力恢复之旅。我们定期带宝宝去医院做言语测听等检查，并在家中进行听觉训练。虽然过程中遇到了一些困难，但我们始终坚持不懈。现在，宝宝的听力已经有了明显的改善，她可以听到我们的声音，并开始模仿我们的语言。看到宝宝的进步，我感到非常欣慰和感激。

生命之光传递者

67 人阅读

查看详情

快速问医生

推荐医生

纪尧峰

主任医师

小儿耳鼻咽喉科

三甲

徐州市儿童医院

过敏性鼻炎(16例) 急性咽炎(11例)

专业擅长：儿童鼾症：扁桃体肥大，腺样体肥大、慢性扁桃体炎的低温等离子手术，鼻炎、鼻窦炎、过敏性鼻炎、咽炎、声带小结的治疗，耳前瘘管切除，甲状舌管囊肿，鳃瘘切除，梨状窝瘘手术，舌根会厌囊肿切除，喉乳头状瘤切除，气管及食道异物取出术，中耳炎鼓膜置管，先天性后鼻孔闭锁，先天性喉软骨软化，下鼻甲肥大、鼻息肉手术，鼻骨骨折复位，声门下狭窄，隐耳、招风耳等畸形矫治等。

好评率：99% 接诊量：2392

徐洁

副主任医师

小儿耳鼻咽喉科

三甲

重庆医科大学附属儿童医院

鼻炎(11例) 过敏性鼻炎(9例)

专业擅长：专注小儿耳鼻喉科疾病，尤其是小儿听力障碍的诊治，小儿耳廓矫正器纠正耳廓畸形，遗传性耳聋基因咨询

好评率：99% 接诊量：4356

董益彭

主治医师

整形外科

三甲

上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心

专业擅长：擅长烧创伤治疗，儿童畸形整复，瘢痕整复，先天性小耳畸形、并指、唇腭裂、尿道下裂、巨痣等复杂体表器官再造及复杂体表肿瘤治疗。

好评率：100% 接诊量：119

健康小工具