疾病详情
宝宝被诊断出先天性耳聋，疑似由基因突变引起，已安装人工耳蜗。患者女性3岁
医生建议
先天性耳聋可能由GJB2基因突变引起，建议夫妻双方进行基因检测。治疗方面，已安装人工耳蜗。生活上避免剧烈活动，避免碰撞，避免发烧，禁用氨基糖苷类抗生素。建议定期复查，关注宝宝听力发展。
黄世勇医生和患者的交流
患者
你好，想给你看一下我女儿的检查结果
黄世勇医生主任医师
请填写您的用药情况
患者
未用药
患者
内容因涉及隐私无法展示
患者
内容因涉及隐私无法展示
患者
我们已经做了手术，做了人工耳蜗
黄世勇医生主任医师
您好！我是耳鼻喉头颈外科的黄医生。很高兴为您提供医学咨询服务。 请问您是为宝宝咨询吗？ 您填写的是**姓名吗？
患者
是的
黄世勇医生主任医师
好的
患者
内容因涉及隐私无法展示
黄世勇医生主任医师
这个是先天性耳聋基因突变。
黄世勇医生主任医师
GJB2纯合突变容易导致先天性重度神经性耳聋。
患者
这个怎么解释
黄世勇医生主任医师
GJB2是先天性耳聋基因，这个基因纯合突变，往往伴随先天性重度神经性耳聋。
黄世勇医生主任医师
所**装了人工耳蜗。
患者
那医院给的解释是大前庭
患者
大前庭就是这个是不是
患者
我们夫妻两个要不要去检查
黄世勇医生主任医师
这和大前庭不冲突。
患者
***给的解释是大前庭导水管什么
黄世勇医生主任医师
内容因涉及隐私无法展示
黄世勇医生主任医师
红色的两个基因是大前庭导水管基因。
患者
那我搞不明白，医院为什么会这样说
黄世勇医生主任医师
但负责的大前庭导水感的基因有很多个，只是说这两个是正常的，但并不代表别的也正常
黄世勇医生主任医师
用你ct或者磁共振提示，有大前庭
黄世勇医生主任医师
大前庭这是没有什么疑问的
患者
核磁共振是导管
黄世勇医生主任医师
也就是宝宝的耳朵可能是多方面的。有多个基因的调控。
患者
那我们好怕她发烧
黄世勇医生主任医师
Ct提示前庭导水管稍微增宽。
患者
是的
黄世勇医生主任医师
不管是先天性耳聋基因，还是说大前庭，治疗方法都是安装人工耳蜗。
患者
医生是这样说
黄世勇医生主任医师
这是没问题的
患者
那医生说是大前庭
患者
害我一直以为是大前庭
患者
搞半天我们是什么
黄世勇医生主任医师
疑似有大前庭
黄世勇医生主任医师
是先天性耳聋
黄世勇医生主任医师
确定有先天性耳聋基因异常。
患者
我前面生了一个儿子怎么没有事情
患者
她生下来是听力通过的
黄世勇医生主任医师
疑似有大前庭。因为ct提示前庭水管稍有增宽。
黄世勇医生主任医师
夫妻最好再去查一下。
患者
是的医生说这样和我们这样解释
黄世勇医生主任医师
如果两个人都是携带者。那么宝宝就一定的风险。
患者
我和前夫生了一个是没有问题
患者
和现在的老公生了这个就有听力问题
黄世勇医生主任医师
你们夫妻都可以查一下。
黄世勇医生主任医师
如果两个人都携带有耳聋基因，那么有1/4的几率生的宝宝。
患者
这个是**面两个人检查还是
黄世勇医生主任医师
大概是这样的，所以怀小孩之前要去做遗传咨询。
黄世勇医生主任医师
两个人都检查一下耳聋基因。
患者
我和宝宝的都检查了
患者
就老公没有检查了
黄世勇医生主任医师
老公也检查
患者
OK
患者
那这个诊断检查结果名字到底是什么
黄世勇医生主任医师
有的时候夫妻俩是正常的，但是小孩基因突变，
黄世勇医生主任医师
先天性感音神经性耳聋。
患者
好的
黄世勇医生主任医师
好的
患者
我们以后要注意什么
患者
我们还有一边耳朵是带助听器
患者
听力分贝是60
患者
为了保护这个听力不遭罪一直小心翼翼的
黄世勇医生主任医师
避免剧烈活动，不要碰撞。不要参加剧烈的体育活动。不能受的大点精神刺激。
黄世勇医生主任医师
尽量不要发烧
患者
好的
黄世勇医生主任医师
不能打氨基糖苷类抗生素。
患者
那我还不知道这个不能打
患者
那意思是以后不能骂不能打
患者
对小孩子
黄世勇医生主任医师
庆大霉素，***，丁胺卡那霉素之类的，抗生素不能打。
黄世勇医生主任医师
是的
黄世勇医生主任医师
对于大前庭导水管综合征是这样的。
患者
好的
黄世勇医生主任医师
但你家宝宝并不是很典型，你也不用*担心。
患者
我先记住这些
黄世勇医生主任医师
好的
黄世勇医生主任医师
我个人觉得不是很像。
患者
谢谢了
患者
这个不是很典型是什么意思
黄世勇医生主任医师
如果是典型大前庭导水管综合征，前庭导水管会很宽很大的。
黄世勇医生主任医师
但宝宝所做的ct只是稍微增宽
黄世勇医生主任医师
并且磁共振显示是正常的
患者
额嗯你这样解释我就明白了
黄世勇医生主任医师
所以我觉得不*像。
患者
你可以看到我们的核磁共振
黄世勇医生主任医师
如果ct和磁共振同时报前庭导水管扩大增宽，那就比较典型
患者
？
黄世勇医生主任医师
上面写了
黄世勇医生主任医师
写的有
患者
好的
黄世勇医生主任医师
好的
患者
那他以后成家了会有影响吗
患者
会遗传吗
黄世勇医生主任医师
会
黄世勇医生主任医师
等过**是完全正常的，那么宝宝，可能就没事
黄世勇医生主任医师
这个以后再做遗传咨询，现在不用担心这个。
患者
好的
患者
谢谢了
黄世勇医生主任医师
好的
黄世勇医生主任医师
不用谢
黄世勇医生主任医师
希望上述信息对您有所帮助！后续有什么疑问随时联系。祝顺**复！
患者
好的
黄世勇医生主任医师
好
黄世勇医生主任医师
如果有时间就帮我写个好评，谢谢你，后期有情况随时联系。
黄世勇医生主任医师
内容因涉及隐私无法展示
黄世勇医生主任医师
您好，欢迎您对本次问诊服务进行“满意”评价，如后续仍有健康问题需要咨询，可以在京东搜索 医生的名字，选择图文、视频、电话等方式继续问诊咨询，我是主任的助手，会协助您提醒医生回复，感谢您的信任！
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黄世勇
主任医师
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襄阳市中心医院 耳鼻咽喉科