肺淋巴管肌瘤诊断与治疗方案-京东健康

疾病详情

患有肺淋巴管肌瘤，询问病情和治疗方案。患者女性52岁

就诊科室：中医内科

医生建议

肺淋巴管肌瘤是良性肿瘤，病情进展慢，无特效药物，治疗方案需结合临床症状。若病情严重，可考虑手术治疗。建议保持良好生活习惯，避免有害物质，定期复查。治疗上，可尝试缓解症状的药物，具体请遵医嘱。

本站内容仅供医学知识科普使用，任何关于疾病、用药建议都不能替代执业医师当面诊断，请谨慎参阅。

问答详情

问答交流仅供参考，不构成任何诊疗建议

患者

医生您好，我最近检查出患有肺淋巴管肌瘤，请问这是良性肿瘤吗？

医生

您好，肺淋巴管肌瘤确实属于良性肿瘤，病情进展较慢。

患者

那我现在应该怎么治疗呢？有没有特效药物？

医生

目前还没有特效药物，治疗方案需要结合您的临床症状。

患者

那我的病情严重吗？需要手术治疗吗？

医生

病情的严重性需要结合具体症状来判断，如果必要，手术治疗是一个选择。

患者

我平时应该注意什么呢？有没有什么生活上的建议？

医生

保持良好的生活习惯，避免接触有害物质，定期复查。

患者

我平时可以用药控制吗？有什么药物推荐吗？

医生

目前没有特定的药物，但可以尝试一些缓解症状的药物。

文章肺淋巴管肌瘤病患者能否接种新冠和HPV疫苗？

我还记得那天，阳光明媚，微风拂面，仿佛世界都在为我庆祝生日。可谁知，命运却在暗中捉弄我。体检报告上那几个冰冷的字眼——肺淋巴管肌瘤病，像一把利刃，刺穿了我的心脏。从那一刻起，我的生活就像被打乱的棋盘，所有的计划和梦想都被推翻了。我开始频繁地去医院，接受各种检查和治疗。每次面对医生，我都像一个无助的孩子，渴望得到他们的安慰和指引。在一次就诊中，我遇到了一个非常有耐心的医生。她不仅详细解释了我的病情，还关心我的心理状态。我们聊了很多，包括我对未来的担忧和恐惧。她告诉我，虽然肺淋巴管肌瘤病是一种罕见的疾病，但只要及时治疗和注意生活方式，还是可以控制病情的。我记得她问我有没有心率不齐的问题，我点了点头。她让我发了心电图给她看，确认我没有大碍后，安慰我说年轻女性大部分都有心率不齐，只要没有其他不适症状，就不用太担心。她的话让我感到一丝安慰，但内心的恐惧仍然挥之不去。在接下来的日子里，我开始认真对待自己的健康。每天早上，我都会测量自己的血压和心率，记录下来。晚上睡觉前，我会做一些轻松的瑜伽，帮助自己放松。虽然生活中仍然有很多不确定性，但我知道，只要我坚持下去，总会有希望的。最近，我听说新冠和HPV疫苗可以预防一些疾病，于是又去找那位医生咨询。她告诉我，肺淋巴管肌瘤病患者可以接种这些疫苗，但需要注意一些事项。比如，接种前要确保身体状况稳定，接种后要密切关注自己的身体反应等等。我深深地感激那位医生，她不仅是我的医生，更是我的朋友和导师。她的专业知识和人文关怀，让我在黑暗中找到了光明。现在，我已经开始接种新冠和HPV疫苗，希望通过自己的努力，能够战胜病魔，重获健康和自由。如果你也遇到了类似的问题，不要害怕，勇敢面对。记住，健康是最宝贵的财富，保护好它，才能享受生活的美好。同时，也要感谢那些默默付出、无私奉献的医护人员，他们是我们生命中的守护者。

跨界医疗探索者

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文章反复发作气胸，警惕肺淋巴肌瘤病

上周门诊，遇到一反复发作气胸女性患者，双肺多发薄壁囊状阴影，收入院确诊肺淋巴肌瘤病。肺淋巴管肌瘤病（Pulmonary Lymphangioleiomyomatosis，简称PLAM）是一种罕见的、主要影响育龄期女性的肺部疾病，其特征是弥漫性肺间质病变。该病可以分为散发性淋巴管肌瘤病（S-LAM）和与遗传型结节性硬化症相关的肺淋巴管肌瘤病（TSC-LAM）。成年女性TSC患者患LAM的比例约为30%～40%。病理特征： PLAM的病理特征为不典型的平滑肌细胞进行性浸润，包括支气管、细支气管、肺泡间隔和肺血管、淋巴管等周围的平滑肌细胞。临床表现： PLAM的临床表现多样，常见的症状包括反复发作的气胸、进行性呼吸困难、咳嗽、咯血和胸痛等。患者可能伴有胸闷、反复气胸及乳糜胸等症状，活动后呼吸困难是最常见的首发症状。肺外表现可能包括腹膜后淋巴管肌瘤、肾血管平滑肌脂肪瘤及乳糜性腹腔积液。肺功能检查通常显示阻塞性通气功能障碍和弥散性肺功能障碍，血气分析可能显示低氧血症。影像学表现：在影像学上，PLAM的特征性表现为双肺多发薄壁囊状阴影，这些囊状阴影分布均匀且弥漫，囊壁间可见正常肺组织，部分囊壁边缘可见血管走行。其他可能的影像学表现包括肺部纤维化、肺内结节和胸腔少量气胸。 PLAM的确切病因尚不完全清楚，但研究表明它与结节性硬化症（TSC）相关，TSC2基因的杂合体缺失（LOH）及突变与PLAM的发病机制密切相关。TSC2基因位于染色体16p13区域，其功能丧失影响基因的翻译与表达，导致哺乳类雷帕霉素蛋白激酶（mTOR）持续活化，从而引起平滑肌细胞的异常增殖。治疗方面，PLAM尚无治愈方法，当前的治疗目的主要为稳定病情并防止其继续恶化。治疗主要针对雌激素进行治疗，西罗莫司（又称雷帕霉素）和多西环素是最新研发出针对PLAM的药物。对于严重的患者，建议去无锡人民医院找陈静瑜教授肺移植，也是一种可能的治疗选择。

李田

主任医师

南京脑科医院

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文章肺淋巴管肌瘤病（LAM）：病因、诊断和治疗进展

肺淋巴管肌瘤病（Lymphangioleiomyomatosis，LAM）是一种罕见的转移性肿瘤，主要发生在育龄女性。该疾病的特点是异常平滑肌样LAM细胞的浸润和增殖，导致肺实质破坏和肺囊肿形成。多系统可受累，包括中轴淋巴管和腹部受累（如肾血管平滑肌脂肪瘤（AML））。LAM可以是散发的（S-LAM）或与结节性硬化症（TSC）相关（TSC-LAM）。近年来，研究表明LAM并发囊性改变的发病率更高，并且随着年龄的增长而增加（多达80%的受试者年龄＞40岁）。这提示我们需要更深入地了解LAM的病理生理学和分子机制，以便开发更有效的治疗方法。临床上，LAM的诊断主要依赖于胸部高分辨率计算机断层扫描（HRCT）和血清VEGF-D水平的测量。西罗莫司等mTOR抑制剂已被证明可以减缓LAM的肺功能下降，并改善患者的生活质量。然而，仍有许多挑战需要克服，例如确定何时开始mTOR治疗、寻找更好的生物标志物等。总之，LAM是一种复杂的疾病，需要跨学科的合作和持续的研究来提高其诊断和治疗效果。随着科学技术的进步，我们有理由相信，未来将有更多的突破性发现和治疗方法出现，为LAM患者带来更好的生活质量和预后。

老年健康守护者

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