先天性外耳道闭锁是一种罕见的先天性疾病，通常伴随着小耳畸形。这种疾病通常是由于孕20天后鳃弓发育障碍引起的。由于耳道闭锁，声音无法正常传递到鼓膜，导致孩子严重的传导性听力损失。即使是单侧闭锁，也会影响声音定位和嘈杂环境下的听力。

当孩子在5周岁后，听力结构所在的颞骨基本发育已和成人接近，且心理上已经发育到能够主动配合医生的程度时，可以考虑进行外耳道再造重建手术来实现听力康复。这种手术可以恢复孩子的声音传导功能，增强声音的定位能力，以及在嘈杂环境下听清楚别人讲话的能力。

外耳道再造重建手术是一种复杂的手术，涉及包括颞骨骨质切除、听骨松解或重建等一系列技术操作。通过手术再造完整的外耳道，重建传音的鼓膜和听骨等中耳结构，从而恢复孩子的声音传导功能。手术后三个月，新造的耳道皮肤和鼓膜等情况趋于稳定，孩子就可以恢复到和正常儿童一样的生活。

大多数小耳畸形患者只有一侧受影响，另一侧的听力通常正常。即使患侧的听力有所损失，骨传导仍能提供一定程度的听力。因此，总体而言，这些患者的听力可以达到70%的正常水平，不会对日常生活和学习造成太大影响。基于此，我们认为，对于单侧小耳畸形伴随外耳道狭窄或闭锁的患者，可能无需进行外耳道成形术。根据相关研究和数据统计，重建外耳道并不能显著提高听力，反而可能引发面神经损伤、外耳道再次闭锁等并发症。

然而，对于双侧小耳畸形伴随外耳道狭窄或闭锁的患者，情况有所不同。考虑到他们的听说语言功能和声源定位能力，建议早期使用骨导助听器。对于外耳道狭窄的患者，可以在6岁后进行外耳道成形术来改善听力；而对于外耳道闭锁的患者，则建议在青春期后，根据中耳乳突区CT检查结果判断是否适合进行外耳道再造术。如果颞骨发育不良，外耳道手术可能无法明显改善听力，这类患者也可以考虑佩戴骨导式助听器，或者在5岁后选择人工中耳植入或骨导助听器植入。