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华氏巨球蛋白血症的诊断与治疗

疾病详情

我最近做了电泳和骨髓穿刺，结果显示IGM—KAP型M蛋白血症，可能是多发性骨髓瘤。请问这个病情严重吗？需要怎么治疗？患者女性54岁

就诊科室：血液科

医生建议

根据检查结果，华氏巨球蛋白血症的可能性较大。治疗方案可以选择化疗或口服药物，具体的选择需要根据个体情况和检查结果来确定。平时多喝水，保持良好的生活习惯，定期复查是非常重要的。

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问答详情

问答交流仅供参考，不构成任何诊疗建议

患者

您好，最近我做了电泳和骨髓穿刺，结果显示IGM—KAP型M蛋白血症，可能是多发性骨髓瘤。请问这个病情严重吗？需要怎么治疗？

医生

首先，不用太担心。从你提供的信息来看，多发性骨髓瘤的可能性不大。我们需要进一步的检查，包括基因检测和免疫组化等项目，来明确诊断。治疗方案会根据具体的病情和检查结果来制定。

患者

我之前在其他医院做了骨髓穿刺和基因检测，但结果还没有出来。现在我想在新医院就诊，需要重新做所有的检查吗？

医生

不需要重新做所有的检查。你可以把之前的骨髓活检片子借出来，去新的医院做化验。这样可以节省时间和资源。

患者

我看了之前的报告，显示浆细胞比例很正常，排除了多发性骨髓瘤的可能性。请问我现在的病情是不是已经进入了华氏巨球蛋白血症的阶段？需要化疗吗？

医生

是的，目前看来你的病情更倾向于华氏巨球蛋白血症。治疗方案可以选择化疗或口服药物，具体的选择需要根据你的个体情况和检查结果来确定。

患者

我想知道华氏巨球蛋白血症和淋巴浆细胞淋巴瘤有什么区别？需要进行血浆置换吗？

医生

华氏巨球蛋白血症和淋巴浆细胞淋巴瘤是同一种疾病的不同阶段。血浆置换主要是看症状，目前在华氏巨球蛋白血症中使用不多。

患者

我现在的电泳结果显示IGM高于60多，需要进行血浆置换吗？

医生

主要是看症状，目前血浆置换用在华氏巨球蛋白血症不多。我们会根据你的具体情况来决定是否需要进行血浆置换。

患者

我想知道这个病情是否会影响我的寿命？需要长期服药吗？

医生

这个病情整体上不严重，很多病人生存了十多年。治疗主要是控制病情，长期服药可以帮助你维持健康。

患者

请问这个病情是否会遗传？需要注意什么？

医生

这个病情不遗传。平时多喝水，保持良好的生活习惯，定期复查是非常重要的。

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本周蛋白游离轻链构成，分子量小，可在尿中大量排出，当尿液加温至 45～60 度时，本周蛋白开始凝固，继续加温到沸点是重新溶解的特点，电泳时出现浓集区带。尿本周蛋白升高具有其特定的临床意义:主要见于多发性骨髓瘤等单克隆免疫球蛋白血症患者。其中多发性骨髓瘤患者 50%～70%为阳性。巨球蛋白血症患者中因血清内 IgM 显著增高，约 20%呈阳性。常见于多发性骨髓瘤、慢性白血病、肾淀粉样变、慢性肾盂肾炎、恶性淋巴瘤等。阳性：多发性骨髓瘤病人产生大量本周蛋白阳性率可达 35％～65％任爢颊趑鏂。本周蛋白量反映了产生本周蛋白的单克隆细胞数，偓有秘觻预对观察骨髓瘤病程和判断化疗效果有意义本周蛋白阳性也见于良性单克隆免疫球蛋白血症、巨球蛋白血症、淀粉样变恶性淋巴瘤、慢性肾炎、转移癌等摄入如氨基水杨酸、氯丙嗪、大剂量青霉素等药物可出现假阳性碱性尿、严重尿道感染等可出现假阴性。本周蛋白(BJP )是游离的免疫球蛋白轻链，能自由通过肾小球滤过膜，当浓度增高超过近曲小管重吸收的极限时，可自尿中排出，即本周蛋白尿。酸性尿加热至 40～60℃时发生凝固，90～100℃时可再溶解，当温度降低至 56℃左右，又可重新凝固，故又称凝溶蛋白。尿 BJP 阳性可见于多发性骨髓瘤、巨球蛋白血症、原发性淀粉样变性等。

住院医师王贺平

文章什么是原发性巨球蛋白血症？

原发性巨球蛋白血症，曾也被称为华氏巨球蛋白血症。它是一种来自B淋巴细胞，并且具有合成和分泌单克隆抗体IgM(巨球蛋白)能力的淋巴细胞样浆细胞的恶性增殖性疾病。临床表现常常以贫血，高粘血症，肝，脾，淋巴结肿大，出血倾向，视力障碍，中枢及周围神经系统症状为特征，有部分病例的表现与淋巴瘤，骨髓瘤，慢性淋巴细胞白血病相似。目前病因不明。比较罕见。多见于老年人。男性居多。较难治愈。治疗的目的是预防和减轻巨球蛋白血症相关的临床后果，控制和延缓疾病的进展。世卫组织也将其称之为淋巴浆细胞样淋巴瘤。由于75%~100%的患者的淋巴样浆细胞表面表达CD20，所以选择人数嵌合型抗CD20单克隆抗体药物-美罗华(利妥西单抗)，可以直接通过补体或抗体介导的细胞毒作用发挥疗效。目前治疗华氏巨球蛋白血症的三种主要药物是，烷化剂(瘤可宁)和核苷类似物(氟达拉宾)以及单克隆抗体(美罗华)。也可选择造血干细胞移植，脾切除，血浆置换等多种治疗手段，有效控制疾病的发展。

主治医师刘小伟

文章华氏巨球蛋白血症怎么治？

那是一个普通的午后，阳光透过窗帘的缝隙，斑驳地洒在病房的角落。我，一个66岁的老人，躺在病床上，心中却掀起了惊涛骇浪。十年前，我曾经历过一场神经卡压手术，如今，脚麻手麻的症状再次袭来，我不得不再次住院。京东互联网医院的医生，一个声音温和的女性，她像一缕春风，轻轻吹散了我心中的阴霾。我告诉她我的症状，她耐心地询问我的病史，然后告诉我，我可能患上了华氏巨球蛋白血症。这个名字听起来陌生，但我却知道，这是一种严重的疾病。医生告诉我，治疗首选糖皮质激素，如果无效，还有化疗和血浆置换等方案。听到这些，我心中不禁一紧，化疗和血浆置换，这些听起来就让人不寒而栗的治疗方法，真的能治好我的病吗？医生似乎看出了我的担忧，她告诉我，中医也有治疗的方法，虽然临床应用较少，但也是一种选择。我心中燃起了一丝希望，中医，那是我熟悉的土地，那是我熟悉的草药，或许，中医能给我带来一线生机。我开始查阅资料，了解华氏巨球蛋白血症，了解中医的治疗方法。我发现，中医治疗注重调理，强调阴阳平衡，这与西医的治疗方法截然不同。我开始对中医治疗产生了浓厚的兴趣。然而，我也知道，中医治疗的效果并不确定，我需要更多的信息。于是，我再次联系了京东互联网医院的医生，她告诉我，中医治疗的效果因人而异，需要根据个人体质和病情来制定治疗方案。我决定尝试中医治疗，我相信，中医能给我带来希望。我开始服用中药，每天按时按量，虽然效果并不明显，但我没有放弃。在这个过程中，我学会了如何与病魔抗争，学会了如何调整心态，学会了如何面对生活的种种挑战。我开始享受这个过程，虽然艰难，但也是一种成长。我想，这就是生活吧，充满了未知和挑战，但只要我们勇敢面对，就一定能够找到属于自己的答案。想问问大家，有没有像我一样，在病痛中寻找希望的人？有没有经历过类似的困境，最终战胜了病魔？希望我的故事能给大家带来一些启示，也希望我们都能在生活的道路上，找到属于自己的光明。

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