我被诊断出血小板增多症,想了解用药情况和注意事项。患者女性
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70岁患者患有血小板原发性增高症,想增加体重,询问是否可以喝蛋白粉,并提及胃癌切除手术后半年,能否喝蛋白粉补充营养?患者女性
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血小板数值420持续一段时间,偶尔有轻微头痛和乏力,需要就医确诊病因并了解治疗方法。患者女性
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文章 原发性血小板增多症
原发性血小板增多症目前是根据WHO2008年的诊断标准。其中,第一条标准是外周持续的血小板计数要大于450×10^9个/L。第二条就是骨髓活检,巨核细胞要增生,而且是以成熟的大巨核细胞数量增多为主,没有中性粒细胞核左移或者红细胞增多的表现。第三条就是要除外其它的慢性骨髓增殖性疾病,包括慢性粒细胞白血病、增性红细胞增多症、原发性骨髓纤维化、骨髓增生异常综合征等其它的MPN。第四条,要有JAK2-V617F或者是其它一些克隆性诊断的证据,比如CALR、MPL这些基因的突变。如果没有这些基因突变的存在,还要进一步除外继发性的血小板增多症。要符合上面四条才能够诊断原发性血小板增多症。
主任医师王晓莉
文章 原发性血小板增多症能治好吗?
主任医师王晓莉
文章 带您了解原发性血小板增多症
原发性血小板增多症(essential thrombocythemia, ET)是一种慢性骨髓增生性肿瘤(myeloproliferative neoplasm, MPN),特征为克隆性血小板过度生成,伴血栓形成和出血倾向。血常规检查,血小板计数>450×109/L,甚至可以高达1000×109/L以上。
发病机制—该病是一种克隆性干细胞异常,骨髓基因检测发现约90%的患者存在JAK2、CALR或MPL突变,这些突变可造成血小板生成不受控。
临床特征—血栓、出血。如,脑血管事件、心肌梗死、浅静脉血栓性静脉炎、深静脉血栓形成和肺栓塞和出血的风险均高于正常人,原因可能是血小板质与量的变化。
实验室检测特征—外周血血小板显著增多,血小板大小不一(血小板大小不均症),可从极小到巨大不等。基因突变检测:
●JAK2突变–60%-65%
●CALR突变–20%-25%
●MPL突变–5%
●无JAK2、CALR或MPL突变(“三阴性”)–10%-15%
治疗—治疗ET的目标是减轻症状和尽量减少疾病的并发症(例如,血栓事件和出血)。
●小剂量阿司匹林治疗 40-100mg/d、口服、一日1次或2次。
●羟基脲+小剂量阿司匹林治疗 羟基脲初始剂量为15mg/(kg·d),口服,维持血小板(100-300)×109/L
●聚乙二醇IFNα-2a,用于羟基脲耐药或不耐受的患者,初始剂量为最初2周45μg/周、皮下注射,根据耐受情况逐渐增加剂量,最大剂量为180μg/周。
●其他方法:血小板去除术,Jak2抑制剂等。
副主任医师李军
王虹
副主任医师
血液科
苏州大学附属第一医院
刘新月
主任医师
血液科
华中科技大学同济医学院附属协和医院
丁辉
主任医师
血液科