肾上腺脑白质营养不良的表现包括，注意力不集中、记忆力减退、认知能力下降、情绪和行为异常等。在饮食方面，患者可以通过食用富含不饱和脂肪酸的食物、富含长链多元不饱和脂肪酸的食物、富含抗氧化剂的食物、富含维生素和矿物质等食物。

1.富含不饱和脂肪酸的食物：这些食物包括深海鱼、坚果、鳄梨、橄榄油等，这些食物可以在一定程度上改善患者的认知能力和心血管健康。

2.富含长链多元不饱和脂肪酸的食物：例如，鱼油富含二十碳五烯酸和二十二碳六烯酸等长链多元不饱和脂肪酸，这些物质对神经系统有很好的保护作用，可以改善肾上腺脑白质营养不良的症状。

3.富含抗氧化剂的食物：抗氧化剂可以抵抗自由基对细胞的损害，并保护神经系统免受氧化应激的伤害。富含抗氧化剂的食物包括坚果、种子、豆类、深色蔬菜和水果等。

4.富含维生素和矿物质的食物：例如，维生素B12、叶酸、锌、铜等营养素对神经系统健康至关重要，可以改善肾上腺脑白质营养不良的症状。需要注意食物并不能替代药物治疗，如有严重或长期肾上腺脑白质营养不良的情况，建议及时就医，在医生的指导帮助下进行治疗。

异染性脑白质营养不良，是一种神经鞘脂沉积病，有家族倾向，为常染色体隐性遗传。本病是 22 号染色体上芳基硫酯酶 A 基因发生变异，导致芳基硫酯酶 A 不足，不能催化硫脑苷脂水解，而在体内沉积引起中枢神经系统脱髓鞘。发病率为 0.8~2.5/10 万，

本病常见临床表现有以下特点，

• 幼儿型多见，男多于女，1~2 岁发育正常，后出现双下肢无力，步态异常，痉挛和易跌倒，伴言语障碍和智能减退并出现反射活跃，当周围神经受累时，腱反射减弱或消失，可有视力减退，视神经萎缩，斜视，眼震，上肢意向性震颤和吞咽困难等。
• 少数为少年型，成人型极少，常以精神障碍，行为异常，记忆力减退为首发症状，晚期出现构音障碍，四肢活动不灵活，锥体束征，癫痫发作，共济失调，眼肌麻痹，周围神经病等。晚期可见视乳头苍白，萎缩，个别病例偶见视网膜樱桃红点。
• 尿液芳基硫酯酶 A 明显缺乏活性，硫脑苷脂阳性支持本病诊断，颅脑 CT 可见脑白质或脑室旁对称的不规则低密度区，无占位效应，不强化。

肾上腺脑白质营养不良是一种脂质代谢障碍，并呈 X 性连锁隐性遗传，该病有以下临床表现：

• 第一，本病多在儿童期发病，通常为男孩，可有家族史，脑部损害和肾上腺皮质功能不全均可为首发症状，病程缓慢进展。
• 第二，神经系统早期症状常表现为学龄儿童成绩退步，个性改变，易哭傻笑等情感障碍，步态不稳和上肢意向性震颤等。晚期出现偏瘫或四肢瘫，假性延髓麻痹，皮质盲，耳聋等；重症病例可见痴呆，癫痫发作和去大脑强直等。
• 第三，肾上腺皮质功能不足表现，如色素沉着，肤色变黑，口周和口腔黏膜，乳晕，肘和膝关节，会阴，阴囊等处明显，血清皮质内固醇水平，尿 17-羟类固醇下降。

CT 或磁共振所见酷似其他脑白质营养不良，CT 可见，两侧脑室，三角区周围白质大片对称的低密度灶，有增强效应。MRI 提示双侧脑室后部白质病变，呈蝶样分布。