文章 肾小球血栓性微血管病，孩子还有救吗？

那是一个普通的午后，阳光透过窗户洒在医院的走廊上，空气中弥漫着消毒水的味道。我，一个年轻的父亲，怀揣着沉重的心情，走进了京东互联网医院的专家门诊。 “医生，我孩子得了肾小球血栓性微血管病，这个病能治吗？”我焦急地问，声音中带着一丝颤抖。 医生抬起头，目光中透露出一丝同情，他温和地说：“可以啊，你线下就诊过没有？” 我摇了摇头：“没有，孩子一直在住院，血压高，一直在控制。” 医生沉默了一会儿，然后说：“提供下线下病历，谢谢。” 我拿出手机，翻出孩子的病历，递给了医生。医生接过病历，仔细地看了起来。 “医生，您看，孩子肾脏损害很严重，我就是不知道我孩子有没有救。”我忍不住哭了出来。 医生放下病历，轻轻拍了拍我的肩膀：“让我们用环磷酰胺这药冲击，不知道有多大的概率。” “化疗？”我愣住了，心中充满了恐惧。 “嗯，这个药能不能用？”我小心翼翼地问。 “可以。”医生回答得坚定。 “医生说也不知道会不会起作用。”我绝望地说。 “这会怎么办？您有没有好点的建议？”我再次问道。 医生沉默了，他看着我，眼神中充满了无奈。 “没有了啊。”他终于开口。 “在没其他方案了吗？”我几乎是在哀求。 “奥，”我失望地叹了口气。 “嗯。”医生点了点头。 “这种去那个医院比较保险一点。”我问道。 “您在哪里？”医生问。 “甘肃。”我回答。 “那就来西安吧。”医生说。 “中医方面有没有出路？”我问道。 “这个不清楚，我是西医。”医生回答。 “那好吧，是不是西安儿童医院？”我问道。 “是的。”医生回答。 我默默地离开了医生办公室，心中充满了无助和绝望。我不知道我孩子还有没有救，我只知道，我必须找到答案。 我走在医院的走廊上，看着来来往往的病人，心中充满了感慨。健康，真的是我们最宝贵的财富。 我想问问大家，有没有出现过这样的情况啊？有没有什么好的建议？

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文章 血栓性血小板减少性紫癜的诊断标准和流程

血栓性血小板减少性紫癜（TTP）是一种罕见但严重的血液疾病。它的特点是微血管血栓形成、血小板减少和溶血性贫血。以下是TTP的诊断依据和流程。 诊断依据： 临床表现：TTP的典型临床表现包括微血管病性溶血性贫血、血小板减少和神经系统症状（如头痛、意识障碍、抽搐等）。 实验室检查：血液学检查显示血小板计数低于150×10^9/L，外周血涂片可见破碎红细胞（schistocytes），血清LDH水平升高，间接胆红素水平升高，血尿素氮和肌酐水平可能升高。 ADAMTS13活性测定：ADAMTS13是一种金属蛋白酶，能够切割超大分子量的von Willebrand因子（UL-vWF）。TTP患者的ADAMTS13活性通常低于5%。 诊断流程： 初步评估：根据临床表现和实验室检查结果，医生会怀疑TTP的可能性。 ADAMTS13活性测定：如果初步评估支持TTP的诊断，医生会进行ADAMTS13活性测定以确认诊断。 排除其他疾病：医生还需要排除其他可能引起相似症状的疾病，如血栓性微血管病变、溶血性尿毒综合征等。 如果你怀疑自己或他人可能患有TTP，应立即就医进行评估和治疗。早期诊断和治疗对于改善预后至关重要。

药事通

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文章 遗传易感基因在异基因造血干细胞移植中的作用及影响

异基因造血干细胞移植（Allo-HSCT）是一种治疗血液肿瘤的有效方法。然而，移植结果可能受到患者和供者遗传易感基因的变异的影响。这些变异可能导致移植物抗宿主病（GVHD）、感染、复发、特发性肺炎综合征（IPS）、闭塞性细支气管炎（BOS）、急性肾损伤等并发症的发生。 例如，供者IL1RL1基因的变异可能增加移植后急性GVHD和感染相关死亡的风险；而患者CD86基因的变异可能降低移植后的总体生存率。此外，患者与补体激活相关基因的变异可能增加移植相关的血栓性微血管病（TA-TMA）的风险。 一项研究对164例接受Allo-HSCT的血液肿瘤患者进行了血液与免疫系统疾病相关遗传易感基因的检测。结果发现191个与IEI相关的遗传易感基因变异，平均每个患者携带3.5（0~10）个基因变异。其中，IFIH1和IL10RB基因变异是Allo-HSCT后复发的高危因素。另外，噬血细胞综合征、范可尼贫血及其他IEI相关基因变异也可能增加感染和GVHD的风险。 因此，在选择亲缘供者时，除了考虑HLA配型、造血功能、免疫功能、恶性肿瘤病史和传染性疾病等常规因素外，还建议检测血液和免疫系统疾病相关遗传易感基因。这样可以选择遗传背景更优的供者，预测患者发生移植后并发症的风险，并制定适宜的移植方案。 通过这种方法，研究团队成功降低了Allo-HSCT后的急性与慢性GVHD、CMV激活、EBV激活、PTLD、出血性膀胱炎、TA-TMA等合并症的发生率，提高了移植的安全性，使更多的患者通过移植得到治愈。

智慧医疗先锋者

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