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多囊肾

多囊肾

别名:多囊肾病

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多囊肾介绍
  • 多囊肾是先天性遗传性疾病,具有明显家族史
  • 表现为腹部肿块、不明原因的血压增高等症状
  • 以手术治疗为主,可缓解症状、改善病情

简介

多囊肾是一种常见的先天性遗传性疾病,主要由基因突变引起,多为双侧发病,具体的发病机制不明,可能与肾小管梗阻,或肾单位不同部位的局部扩张有关。多囊肾可分为婴儿型和成人型,二者具有腹部肿块、小便浑浊、泡沫多、不明原因的血压增高等症状,婴儿型还会出现尿频、尿急、小便时哭闹挣扎等尿路感染症状;而成人型主要为腰腹痛。多囊肾的治疗为降压、做好生活护理、卧床休息以及手术治疗等,婴儿型预后不良,多在儿童时期夭折;成人型则预后较好,甚至不影响正常寿命。

症状表现:

多囊肾的典型症状是腹部肿块、小便浑浊、泡沫多、不明原因的血压增高、腰腹痛等症状。

诊断依据:

1.婴儿型多囊肾:婴幼儿时期发病,甚至新生儿即发病,结合超声和CT显示双侧或单侧肾内充满大小不一的囊肿,询问病史存在多囊肾家族史,即可确诊。

2.成人型多囊肾:超声诊断标准为年龄15~39岁者单侧肾脏出现1个或两个肾脏出现3个囊肿;年龄40~59岁者每侧肾脏≥2个囊肿;年龄≥60岁者每侧肾脏≥4个囊肿。

多囊肾有哪些类型?

根据遗传基因类型和发病年龄不同,可分为2个类型:

1.成人型多囊肾:又叫常染色体显性遗传性多囊肾病。

2.婴儿型多囊肾:又叫常染色体隐性遗传性多囊肾病。

是否具有传染性?

是否常见?

本病常见。成人型多囊肾是最常见遗传性肾脏病,全世界发病率为1/1000~1/400,婴儿型多囊肾发病率发生率为1/(1万~5万)个存活新生儿[1]

是否可以治愈?

目前无法治愈,确诊后需要终身治疗。婴儿型多囊肾病一般无有效缓解方法,患儿多在儿童时期夭折;成人型多囊肾病主要经过休息、低蛋白饮食、药物治疗后,可缓解症状、控制疾病,对寿命无明显影响。

是否遗传?

是否医保范围?

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多囊肾相关科普内容

文章 血常规红细胞偏高是什么原因

引言 血常规检查是临床上常用的检查项目之一,通过检测血液中的各项指标,可以初步判断人体的健康状况。其中,红细胞计数是血常规检查中的一个重要指标。成年男性的正常值是(4.0~5.5)×10^12/L,而成年女性的红细胞正常值为3.5~5.0×10^12/L。如果男性红细胞高于5.5×10^12/L或女性红细胞超过5.0×10^12/L,则判定为红细胞偏高。本文将探讨红细胞偏高的可能原因及其应对措施。 1. 生理性因素 红细胞偏高有时是由生理性因素引起的,如饮水过少或运动后出汗过多,这些情况下血液浓缩,导致红细胞相对增多。这种情况下,建议及时补充水分,通常情况下,红细胞数量会自行恢复正常,不需要进行特殊治疗。 2. 多囊肾 多囊肾是一种遗传性疾病,主要特征是肾脏内出现多个囊肿,可能导致肾功能受损,进而引起红细胞数量增多。患者可能会出现肾肿大、血尿、肾区疼痛等症状。对于多囊肾患者,建议定期进行肾功能检查,必要时可采取去顶减压术等手术治疗,以缓解症状。 3. 慢性肺源性心脏病 慢性肺源性心脏病是由肺部疾病引起的心脏病变,常见症状包括慢性咳嗽、咳痰、心悸、呼吸困难等。由于肺部疾病导致的低氧血症,机体会通过增加红细胞的生成来提高血液携氧能力,从而导致红细胞计数升高。治疗上,应针对原发病进行治疗,如使用卡托普利缓释片、酒石酸美托洛尔片等药物控制病情,必要时需进行急救治疗。 4. 诊断与治疗 当发现红细胞偏高时,首先需要明确其原因。生理性因素引起的红细胞偏高,通过调整生活习惯即可恢复正常。而对于由疾病引起的红细胞偏高,则需要针对具体疾病进行治疗。例如,多囊肾患者可能需要手术治疗,而慢性肺源性心脏病患者则需要长期服药控制病情。 5. 日常生活中的预防措施 为了预防红细胞偏高,日常生活中应注意保持充足的水分摄入,避免剧烈运动后未及时补水。对于有慢性疾病的患者,应遵医嘱进行治疗,定期复查,及时调整治疗方案。此外,保持健康的生活方式,如戒烟限酒、合理膳食、适量运动等,也有助于预防相关疾病的发生。 结论 红细胞偏高可能是多种因素共同作用的结果,既有生理性的,也有病理性的。了解红细胞偏高的原因,采取相应的预防和治疗措施,对于维护身体健康具有重要意义。希望通过本文的介绍,能够帮助大家更好地认识红细胞偏高这一现象,做到早发现、早治疗,保持健康的生活状态。

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文章 多囊肾患者的饮食注意事项及案例分析

多囊肾作为一种常见的肾脏疾病,对患者的饮食有诸多要求。以下是一些关于多囊肾饮食的注意事项,帮助患者更好地控制病情。 首先,应避免饮用含酒精的饮料,尤其是白酒。酒精的刺激性会加剧肾脏负担,加速囊肿的生长。 其次,发酵性食品如豆腐乳、臭鸡蛋等应尽量避免。这些食品的菌变发酵过程会产生有害物质,不利于囊肿的恢复。 多囊肾患者应限制咖啡因的摄入。合并高血压的患者,应采取低盐饮食,每日盐摄入量控制在1~2克以内。 对于晚期患者,若出现大量蛋白尿或肾功能异常,应采取低蛋白饮食。蛋白质摄入量以0.6克至0.8克体重为宜,以牛奶、瘦肉等优质动物蛋白为主,减少豆制品等植物蛋白的摄入。 在水分摄入方面,应根据口渴程度适量饮水。若出现明显水肿和尿量减少,应限制饮水量。 案例分享:李先生患有多囊肾多年,曾因饮食不当导致病情加重。在医生的建议下,他改掉了饮酒、食用发酵食品等不良习惯,并严格遵循低盐、低蛋白的饮食原则。经过一段时间的调理,他的病情得到了明显改善。

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文章 多囊肾的治疗之道:中药与西医的结合

多囊肾,一种常见的遗传性肾脏疾病,对患者的生活质量产生了极大的影响。这种疾病的主要特征是肾脏内出现多个囊肿,随着病情的发展,囊肿会逐渐增大,导致肾脏功能受损。那么,多囊肾的治疗方法有哪些?中药是否可以治疗多囊肾?本文将为您详细解答。 针对多囊肾患者,若出现明显的压迫症状,肾功能处于失代偿期,可以考虑进行囊肿去顶减压术。这种手术通常在肾脏侧面进行,目的是减轻囊肿对肾脏的压迫,改善肾功能。然而,患者在进行手术后,必须注意生活饮食习惯,避免病情恶化。 中医在治疗多囊肾方面具有一定的优势。中医通过辨证论治,运用中药调理患者的身体,达到改善肾功能的目的。对于病情处于晚期的患者,血液透析和肾移植是有效的治疗手段。 多囊肾的治疗方法主要包括以下几个方面: 1. 一般治疗:保持乐观的心态,养成良好的生活习惯,避免熬夜和过度劳累,定期进行体检,以延缓病情的发展。 2. 囊肿减压术:对于早期患者,通过手术减压,可以有效延缓病情的发展。 3. 中药治疗:中药治疗是治疗多囊肾的主要方法,通过中药的调理,可以改善患者的肾功能。 4. 饮食调理:患者应避免摄入过多的盐分和刺激性食物,保持清淡的饮食。 5. 生活方式调整:保持良好的心态,适当进行体育锻炼,增强体质。

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文章 揭秘成年型多囊肾:病因、症状及治疗

成年型多囊肾,作为一种常见的遗传性疾病,其病因复杂多样。主要病因包括基因突变、囊肿起源、细胞异常增殖以及细胞外基质增生等方面。 首先,90%的成年型多囊肾患者存在基因突变,其中大多数患者的异常基因位于16号染色体的短臂上,称为成年多囊肾1基因;而另10%左右的患者异常基因位于4号染色体的短臂上,称为成年多囊肾2基因。这两种基因的具体编码产物尚不明确,但它们与疾病的发病机制密切相关。 其次,成年型多囊肾的确切原因尚不完全清楚。大多数患者的症状在成年后出现,但实际上,囊肿的形成过程可能始于胎儿期。囊肿起源于肾小管,其液体成分因起源部位而异,如近端小管的囊肿液成分与血浆相似,而远端小管的囊肿液成分则有所不同。 此外,成年型多囊肾患者的肾小球囊上皮细胞存在异常增殖,这是其显著特征之一。这些细胞处于成熟不完全或重发育状态,表现出强烈的增殖能力。细胞转移异常以及细胞信号传输和离子传输通道的变化也是成年型多囊肾的显著特征。 许多研究表明,这些异常与细胞生长有关。然而,关键的异常环节和方法尚不明确。简而言之,细胞生长变化和基因缺陷引起的间质形成异常是成年型多囊肾的重要发病机制之一。 针对成年型多囊肾的治疗,目前主要采取药物治疗和手术治疗。药物治疗包括降低血压、控制血糖、保护肾功能等措施;手术治疗则包括囊肿穿刺、囊肿去顶术等。 此外,患者应保持良好的生活习惯,如戒烟限酒、合理膳食、适量运动等,以延缓病情进展,提高生活质量。

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文章 揭秘多囊肾:了解症状,守护健康

多囊肾,作为常见的肾脏疾病,对患者的健康和生活质量造成严重影响。它不仅影响患者本人,还可能将疾病遗传给后代。因此,了解多囊肾的症状,对于疾病的早期发现和治疗至关重要。 1. 肾脏形态改变:多囊肾患者的肾脏体积增大,两侧肾脏病变不对称,大小不一。随着病情的进展,肾脏表面会出现大量囊肿,导致肾脏形状不规则、质地坚硬,甚至覆盖整个腹腔。 2. 肾脏疼痛:多囊肾患者常出现背部压迫感或钝痛,严重时可能出现剧烈疼痛,甚至腹痛。疼痛可能因体力活动、长时间行走或久坐而加重,卧床休息后可缓解。肾脏出血、结石移动或感染也可能导致突发剧烈疼痛。 3. 血尿:多囊肾患者可能出现血尿,镜下血尿较为常见,可能由囊肿壁血管破裂引起。当血凝块通过输尿管时,会引起绞痛。血尿常伴有白细胞尿和蛋白尿,但尿蛋白量一般较少,不超过1.0g/d。肾脏感染时,脓尿明显,血尿加重,腰痛伴发热。 4. 高血压:高血压是多囊肾的常见表现,约一半的患者在血清肌酐升高之前出现高血压。这与囊肿压迫周围组织,激活肾素-血管紧张素-醛固酮系统有关。高血压患者囊肿生长迅速,可能直接影响预后。 5. 肾功能不全:多囊肾患者迟早会出现肾功能不全。个别病例可能在青少年时期出现肾衰竭,一般在40岁之前很少出现肾功能下降,约70岁时仍保持肾功能,但高血压发展到肾衰竭的过程大大缩短,有些患者仍能在80岁时保持肾功能。 6. 多囊肝:中年发现的ADPKD患者约有一半伴有多囊肝,60岁以后约有70%。一般认为多囊肝发展缓慢,比多囊肾晚10年左右。囊肿由迷走胆管扩张引起,也可能发生在胰腺、卵巢和结肠憩室。

老年健康守护者

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文章 肾母细胞瘤鉴别诊断:如何区分易混淆的良性疾病?

肾母细胞瘤作为一种常见的儿童恶性肿瘤,其早期症状常常与多种良性疾病相混淆。为了帮助家长和医生准确鉴别诊断,本文将详细介绍肾母细胞瘤容易与之混淆的几种疾病。 首先,肾母细胞瘤需与肾积水进行鉴别。肾积水通常表现为腹部肿块和腹胀,但肿块呈囊性感,随呼吸上下活动。影像学检查如B超、CT和MRI可帮助确诊。肾积水的患者通常没有明显贫血和消瘦。 其次,多囊肾也是肾母细胞瘤的常见混淆疾病。多囊肾患者常出现双侧腹部肿块,伴随蛋白尿等肾功能损害表现。影像学检查显示双肾影增大,肾皮质为多发的大小囊肿所占据。 此外,腹膜后神经母细胞瘤和腹膜后畸胎瘤也可能与肾母细胞瘤混淆。腹膜后神经母细胞瘤多发生于婴幼儿,病程发展迅速。影像学检查显示肾脏受压、移位,但肾盂、肾盏形态无改变。腹膜后畸胎瘤生长缓慢,全身情况好,影像学检查显示肾受压移位,肾盂肾盏正常。 因此,对于小儿腹部肿块的鉴别诊断,应包括肾积水、多囊肾、神经母细胞瘤、畸胎瘤和肾母细胞瘤。通过详细的病史询问、体格检查和影像学检查,可以准确诊断并给予适当的治疗。

健康知多少

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文章 揭秘尿渗透压低背后的健康隐患

尿渗透压低,这一看似简单的医学指标,却可能暗示着复杂的健康问题。尿渗透压低可能与多种疾病相关,如尿崩症、慢性肾盂肾炎、糖尿病肾病等。 首先,尿崩症是一种由抗利尿激素分泌不足或肾脏对ADH反应缺陷引起的疾病。患者常常表现为频繁排尿、口渴、尿量多、尿渗透压低。严重情况下,患者可能出现脱水、电解质紊乱和高钠血症等并发症,威胁生命健康。 其次,慢性肾盂肾炎也是一种可能导致尿渗透压低的疾病。肾盂肾炎是一种肾脏感染,可导致肾浓缩功能受损,从而降低尿渗透压。患者常出现发热、尿频、尿急、排尿疼痛等症状。 糖尿病肾病是糖尿病的常见并发症,长期高血糖可损害肾功能,导致尿渗透压降低。早期患者可能仅表现为尿渗透压低和蛋白尿,但随着病情发展,还会出现多尿、多饮、消瘦、皮肤瘙痒、全身乏力等症状。 此外,尿渗透压低还可能与多囊肾、急性或慢性肾衰竭、心源性休克等因素有关。因此,仅凭尿渗透压低这一指标,并不能准确诊断疾病,需要综合判断。 对于尿渗透压低的患者,建议及时就医,进行详细的检查和诊断。在治疗过程中,患者需要保持清淡的饮食习惯,多喝水,注意劳逸结合,同时遵循医生的指导进行治疗。 以下是一个关于尿渗透压低的案例: 张先生今年45岁,近期频繁出现尿频、尿急、尿痛等症状,同时伴有口渴、多饮、消瘦等症状。经过检查,发现张先生的尿渗透压低于正常值。经过进一步的检查,最终确诊为糖尿病肾病。在医生的指导下,张先生进行了积极的治疗,并调整了生活习惯,症状得到了明显改善。

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文章 肾脏异物的种类与防治策略

肾脏,作为人体的重要器官,其健康直接关系到人体的代谢和排泄功能。然而,肾脏却可能受到异物的困扰,这些异物可能来源于疾病,也可能因外部因素导致。了解肾脏异物的种类和成因,对于预防和治疗肾脏疾病具有重要意义。 肾脏异物主要分为以下几种: 1. 肾结石 肾结石是常见的肾脏异物,其形成与多种因素有关,如代谢异常、尿液浓度过高、饮食习惯等。肾结石的形成过程是尿液中的矿物质逐渐沉淀、聚集,最终形成坚硬的结石。患者常出现腰痛、血尿等症状。 2. 肾囊肿 肾囊肿是由于肾小管发育异常或炎症等因素引起的。囊肿内部充满液体,可能对肾脏功能造成一定影响。患者可能没有明显症状,但部分患者会出现腰痛、腹部肿块等症状。 3. 肾血管平滑肌脂肪瘤 肾血管平滑肌脂肪瘤是一种良性肿瘤,由平滑肌、脂肪和血管组成。其形成与遗传因素有关。患者可能没有明显症状,但部分患者会出现腰痛、腹部肿块等症状。 除了以上三种常见肾脏异物外,多囊肾、肾盂肿瘤、肾癌等疾病也可能导致肾脏出现异物。 为了预防和治疗肾脏疾病,建议以下措施: 1. 保持良好的生活习惯 饮食上,应多摄入富含水分和纤维的食物,减少高盐、高脂肪、高糖食物的摄入。同时,保持规律作息,避免熬夜。 2. 定期体检 定期进行体检,及时发现肾脏疾病的风险因素,如高血压、糖尿病等。 3. 及时就医 一旦出现腰痛、血尿、腹部肿块等症状,应及时就医,以便尽早诊断和治疗。 总之,了解肾脏异物的种类和成因,有助于我们更好地预防和治疗肾脏疾病,保障肾脏健康。

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文章 多囊肾的诊断方法及鉴别要点

多囊肾,一种常见的肾脏疾病,给患者的生活带来了诸多困扰。了解多囊肾的症状和诊断方法,对于及时治疗和预防具有重要意义。本文将为您详细介绍多囊肾的三大诊断方法,帮助您更好地认识这一疾病。 首先,观察多囊肾患者往往会出现两侧肾脏增大、尿液异常、高血压等症状。如果患者有家族史,那么患上多囊肾的可能性就更大。B型超声、CT及磁共振成像等检查手段能够发现特征性的双肾囊肿,从而确立诊断。值得注意的是,多囊肾早期肾囊肿数量不多,且可能单侧出现。随着病情发展,囊肿数量会逐渐增多,甚至出现肾外囊肿。此外,近年来,基因连锁分析法等先进技术也被应用于多囊肾的诊断,能够检测出杂合子家属成员和无症状患者。 其次,CT扫描有助于排除肾脏肿瘤,而MRI检查则能够较好地帮助鉴别其他囊性病,如先天性肾积水等。囊肿的部位、分布、数目、大小以及是否与肾盂肾盏相通,以及是否存在高血压或反复尿路感染等并发症,都是鉴别诊断的重要依据。 最后,对于症状较轻的患者,多囊肾常常被误诊为单纯性肾囊肿、孤立性多房囊肿等多发性单纯囊肿。家族史和同时存在的肝囊肿等特征有助于鉴别诊断。 总之,了解多囊肾的诊断方法,有助于我们更好地预防和治疗这一疾病。如果您或您的家人出现相关症状,请及时就医,以便得到及时的治疗。

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文章 多囊肾患者如何应对疾病?饮食和注意事项

多囊肾,一种常见的遗传性疾病,其特点在于肾脏内存在多个囊肿。这种囊肿会导致肾脏增大,引发腰腹部疼痛,并且疼痛会随着活动而加剧。因此,了解多囊肾的饮食和注意事项,对于患者来说至关重要。 首先,患者应保持乐观的心态,这对于疾病的控制和恢复具有重要意义。对于尚未影响正常生活的患者,应避免或减少摄入高盐、辛辣等刺激性食物,保持规律的作息和稳定的情绪。如果疾病已经对日常生活造成影响,除了上述注意事项外,还需要及时进行治疗,越早治疗,效果越好。 在术后,患者需要采取正确的姿势,例如去枕平卧,头偏向一侧,以保持呼吸道通畅。术后6小时病情平稳后,可以改为半卧位,有利于腹膜后引流。术后24小时可以起床,并开始进食半流食。需要注意的是,术后应妥善固定腹膜引流管,密切观察引流液的变化,一旦出现异常,应及时处理。 术后还需密切观察患者的呼吸情况、切口渗血情况以及腹部情况,指导患者进行深呼吸和有效咳嗽,以促进痰液排出。对于囊肿较多、囊壁较厚的患者,术后容易发生漏尿,应给予充分引流,防止尿液外渗和感染。待引流液明显减少后,可以拔除引流管。 此外,患者还应注意日常保养,例如避免剧烈运动,保持良好的生活习惯,定期进行复查,以便及时掌握病情变化,调整治疗方案。 张先生,45岁,患有多囊肾多年。起初,他并没有将疾病放在心上,直到疼痛加剧,才前往医院就诊。经过一系列检查,医生确诊为多囊肾,并为他制定了治疗方案。张先生按照医生的指导,调整了饮食和生活习惯,并定期进行复查。经过一段时间的治疗,他的病情得到了明显改善,疼痛也减轻了许多。

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多囊肾相关疾病
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夏丁

副主任医师

泌尿外科

三甲
华中科技大学同济医学院附属同济医院
前列腺炎(3例) 精索静脉曲张(1例)
专业擅长:擅长勃起功能障碍(阳痿,勃起困难,勃起不坚,中途疲软),早泄(射精时间快,龟头敏感),男性不育(精子质量差,弱精,少精,精子畸形),前列腺炎,慢性前列腺炎,前列腺增生。阴茎异常、性激素异常、泌尿系肿瘤、结石及男科疾病的诊治,全面掌握肾上腺/前列腺肿瘤、输尿管/膀胱肿瘤、泌尿系结石及、血精、精索静脉曲张、睾丸及阴茎肿瘤等的优化诊疗方案。擅长泌尿外科肿瘤及结石的微创手术及精囊镜、显微镜、精道疏通、睾丸阴茎等各种男科手术。
好评率:100% 接诊量:279
刘海波

主任医师

泌尿外科

三甲
中国医科大学附属第一医院
性功能障碍(2例) 肠道炎(1例)
专业擅长:泌尿生殖系统肿瘤,如肾脏、肾上腺、输尿管、膀胱、前列腺、睾丸等肿瘤,泌尿系结石,泌尿系炎症,泌尿系梗阻等疾病的微创手术治疗;慢性前列腺炎,阳痿早泄等性功能障碍,男性不育等男科疾病的诊断及治疗等
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徐振群

副主任医师

泌尿外科

三甲
中国医科大学附属盛京医院
专业擅长:从事泌尿外科及男科疾病的诊断及治疗工作,如肾上腺肿瘤,肾脏,输尿管及膀胱肿瘤,泌尿系结石等疾病的外科治疗。对于前列腺疾病,如前列腺炎,前列腺增生,前列腺癌,性功能障碍,弱精少精,精索静脉曲张等男科疾病的规范化治疗有丰富的临床经验。擅长泌尿系结石、前列腺疾病的微创治疗以及精囊镜治疗梗阻性无精症及顽固性血精。
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