脊髓纵裂是一种罕见的先天性异常，源于胚胎神经管闭合不全。它表现为脊髓或马尾被一间隔（包括纤维性、骨性或软骨性组织）纵向分割成对称或不对称的两半。多见于儿童，成人较为少见，儿童和成人脊髓纵裂在临床特点等方面有一定程度的区别。

该疾病的真正发病机制尚不清楚，但大部分学者认同的是Pang等1992年提出的“统一学说”，即脊髓纵裂都是源于胚胎神经管闭合时期的异常发育所致。根据硬脊膜的形态与脊髓的关系及纵隔的性质，脊髓纵裂主要分为两型：Ⅰ型和Ⅱ型。

症状根据Hoffman等分级，分为无症状、轻、中、重四度。轻度：排尿基本顺畅偶有淋漓不尽，大便偶干燥，无足畸形，无下肢肌力下降。中度：排尿不畅，淋漓不尽，大便时常干燥，足内翻畸形，无或轻度下肢肌肉萎缩，能行走。重度：排尿不畅，淋漓不尽，有尿潴留。大便干燥，排便困难。足明显内翻畸形，下肢肌肉明显萎缩，行走困难。

目前，手术是治疗脊髓纵裂的唯一方法。骨性分隔对脊髓产生卡压、切割，随着身体发育长高，脊髓特别是脊髓末端不断受牵拉切割，引起脊髓损伤。手术切除骨性分隔应当遵循以下原则：（1）显微操作，运用高速电动磨钻，磨除骨性分隔，最大程度避免手术伤及神经；（2）有效的术中电生理监护：本组病例术中均行电生理监测，为手术操作保驾护航，从而避免损伤神经；（3）严格掌握手术尺度：对于术前评估证实神经受损不可逆的患者，此时手术以解除脊髓压迫为主，骨性分隔不要求全切除，切不可过多操作，以致造成功能进一步下降；术前无明显神经受损的患者，我们认为尽可能去除骨性分隔，但是如果骨性分隔较大较宽，操作困难时可以只去除尾侧分隔，解除分隔对脊髓的分割即可，仍可以达到满意疗效。