在上一期中，我们探讨了局限型腱鞘巨细胞瘤的相关知识。现在，我们将深入了解一种预后较差的腱鞘巨细胞瘤类型——弥漫性腱鞘巨细胞瘤，也被称为色素沉着绒毛结节性滑膜炎（PVNS）。

与局限性巨细胞肿瘤相比，弥漫性巨细胞肿瘤更常见于年轻人，尤其是40岁以下的女性。主要受累部位包括膝关节（占75%）、髋关节（占15%）、踝关节、肘关节和肩关节。患者通常会出现疼痛、触痛、肿胀和活动受限等症状，病程可能会持续数年。

在影像学检查中，弥漫性腱鞘巨细胞瘤通常表现为界限不清的关节旁多发软组织影或滑膜弥漫性增厚，伴随着关节变性和邻近骨组织囊性变。若肿瘤侵犯骨质，可能会出现骨质溶骨性破坏，但不会有新生骨形成，边界清晰，可能伴有硬化边。

目前，手术局部切除是治疗弥漫性腱鞘巨细胞瘤的主要方法。然而，完全切除肿瘤并保留关节稳定性是一个挑战。对于侵蚀骨内的肿瘤，需要彻底刮除瘤组织，并在必要时进行植骨治疗或关节置换术。统计数据显示，约40%-50%的患者在手术后会复发，主要原因是单纯手术切除不彻底。复发的病例中，部分可能会出现恶性表现或远处转移。因此，对于复发风险较高的患者，术后可能需要辅助放疗治疗。但是，放疗也可能带来一些并发症，如放射性皮肤坏死等。

在2019年，美国FDA批准了一种新型口服药物Pexidartinib，用于治疗腱鞘巨细胞瘤成人患者。这可能为那些身体机能严重受限且无法通过手术改善病情的弥漫性腱鞘巨细胞瘤患者提供了一种新的选择。