上皮样血管内皮瘤（EHE）是一种由血管内皮细胞或前内皮细胞发展而来的罕见恶性血管肿瘤。自1975年首次描述以来，EHE 的生物学理解和治疗策略已经取得了显著进展。这种肿瘤的特征在血管瘤和血管肉瘤之间重叠，具有独特的组织学、免疫组织化学和分子特征。

患病率为百万分之一的 EHE，通常在中年人群中出现，女性患者比男性患者多。临床表现多样，可能包括肺动脉受累、肝脏和骨骼转移等。EHE 的诊断依赖于其独特的组织学、免疫组织化学和分子特征，鉴别诊断广泛，包括自身免疫性疾病和其他恶性血管肿瘤。

治疗策略因病情而异，可能包括外科切除、细胞毒性化疗、免疫治疗和靶向治疗。针对 EHE 的特定分子靶点的新型药物正在研究中，显示出局部疗效。然而，鉴于 EHE 的罕见性，临床资料有限，无法指导治疗方案的选择。个性化治疗，特别是基于下一代测序技术的个性化治疗，正在成为研究的热点。

总之，EHE 是一种具有挑战性的肿瘤，需要精确的诊断和个体化的治疗策略。随着我们对这种罕见疾病的理解的深入，未来可能会有更多的治疗选择和改善的预后。