恶性纤维组织细胞瘤（简称恶纤组）是继脂肪肉瘤之后第二位最多见的肿瘤。它可以发生在腹膜后，且无论其组织学形态如何，都不能将其视为良性，因为该类肿瘤很容易复发并且可以发生转移。国外资料表明，以往诊断的腹膜后黄色肉芽肿大部分实际上为恶性纤维组织细胞瘤，只不过肿瘤富于泡沫样组织细胞而已。

恶纤组的各种亚型包括多型性恶纤组、黏液型恶纤组、炎症型恶纤组和巨细胞型恶纤组。每种亚型都有其独特的特点和鉴别诊断要点。例如，多型性恶纤组的肿瘤细胞异型性明显，部分区域呈束状或轮辐状排列；而黏液型恶纤组的肿瘤细胞圆形、短梭形或星状，疏松分布于黏液基质中。

在新的WHO有关软组织肿瘤的分类中，所谓的恶性纤维组织细胞瘤只保留了多形性和巨细胞型，属于高度未分化型肉瘤，而黏液型恶纤组被命名为黏液纤维肉瘤。恶纤组的鉴别诊断包括其它类型的肉瘤、肉瘤样肾癌甚至良性纤维性病变等。恶性纤维组织细胞瘤本质上是一种纤维起源的肿瘤，无论背景为黏液性或炎症性，其肿瘤细胞具有纤维细胞或纤维母细胞的特征。

恶性纤维组织细胞瘤的鉴别诊断中，恶性肿瘤主要包括平滑肌肉瘤、恶性神经鞘瘤和纤维肉瘤。每种肿瘤都有其独特的特点和鉴别诊断要点。例如，平滑肌肉瘤很少有轮辐状排列，细胞浆嗜酸性较强，细胞核相对较长较肥胖；而恶性神经鞘瘤也以梭形细胞为主，而且黏液变性常见，但后者无轮辐状排列，细胞核相对细长和弯曲。