脑内表皮样囊肿是一种罕见的良性肿瘤，起源于异位胚胎残余组织的外胚层组织。这种囊肿通常单发，但也可能多发。从组织学角度看，囊肿呈现出洁白带有珍珠光泽的圆形、结节状或椭圆形的形态。囊壁薄而半透明，边界清晰，血运不丰富。其大小不一，内容物为干酪样物质，略带油腻，由脱落细胞堆积而成。由于含有大量胆固醇晶体，内容物呈现特殊的光泽，透过薄而透明的囊壁，肿瘤有特殊的外观。

临床上，脑内表皮样囊肿的生长缓慢，症状可能很轻微，即使肿瘤很大，甚至累及一个以上脑叶。不同部位的囊肿临床症状和体征也各不相同。约70%的病人以三叉神经痛为首发症状，少数病人可能以面肌痉挛、面部感觉减退、耳鸣、耳聋等症状起病。体征包括面部感觉减退、听力下降、共济失调、后组脑神经麻痹，后期可能表现为脑桥小脑角综合征。

根据临床表现，脑内表皮样囊肿可分为三种类型：单纯三叉神经痛型、脑桥小脑角肿瘤型和颅内压增高型。每种类型的特点和表现都有所不同。例如，单纯三叉神经痛型肿瘤多发生在脑桥小脑中上部三叉神经根周围，表现为患侧三叉神经分布区出现发作性电击样剧痛；而脑桥小脑角肿瘤型肿瘤多位于脑桥小脑角下部，多以耳鸣、头晕、面肌痉挛及Ⅶ、Ⅷ脑神经受累等脑桥小脑角综合征为主要表现。

治疗上，手术切除是原则。全切除是理想的治疗方法，但对于与周围组织粘连较重的囊肿，可能需要留下一部分囊肿壁。术后一般恢复良好，如肿瘤能大部切除，一般复发较晚，可延至数年甚至数十年。对于颅骨板障中的囊肿，生长缓慢且小，对持续生长及有疼痛者应予全切除，这些囊肿偶有恶变可能。