在神经系统疾病中,视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)是一种较为复杂的疾病。其诊断主要依据病史、核心临床症候和影像特征,并以AQP4-IgG作为分层标准。同时,需要排除其他可能的疾病。
目前,国际上有多种相关的诊断标准。其中,2006年Wingerchuk等制定的NMO诊断标准和2015年国际NMO诊断小组(IPND)制定的NMOSD诊断标准是两种广泛应用的标准。前者将视神经炎和急性脊髓炎作为必要条件,脊髓MRI异常病变超过3个椎体节段以上、头颅MRI不符合MS诊断标准和血清NMO-IgG阳性作为支持条件。后者则将NMO纳入NMOSD统一命名,并列举了6大临床特征性表现,强调了影像学特征与临床特征的一致性。
需要注意的是,无论是2006年NMO诊断标准还是2015年NMOSD的诊断标准都存在一定的诊断特异度和敏感度问题。因此,对于AQP4-IgG的检测结果,建议进行多种方法、多时间节点的重复验证。此外,新的NMOSD诊断标准也无法规范某些情况下的疾病分类归属问题,例如AQP4-IgG阳性但无临床症候的病例,或者临床发作但无前3项核心症候的病例等。对于这些情况,建议定期进行临床、影像及免疫标记物的随访观察,并进一步查找证据和其他可能疾病相鉴别。
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