原发性胎儿胸腔积液（PH）是一种罕见的疾病，发病率大约在1/10000——1/15000之间。该疾病最早于1917年被描述。通过对113例胎儿胸腔积液的文献总结，发现其中62例（54.8%）存在结构性问题，11例（10%）存在染色体异常，2例（1.8%）存在感染，7例（6%）为单绒双羊。因此，真正的原发性PH只有31例（27%）。

在这31例原发性PH中，24例最终出现胎儿水肿。值得注意的是，双侧的产前病例中出现胎儿水肿的比例明显高于单侧的病例。6例（19%）的胎儿在宫内死亡，2例（9%）的胎儿在出生后死亡。总的生存率为65%。此外，病例观察也表明，胎儿双侧胸腔积液可能会导致突发不良结局。

目前，科学家们还无法准确确定造成PH的生物学原因，特别是胸廓乳糜泄漏的产生和解决机制。然而，通过对这些病例的深入研究，我们可以更好地理解这种罕见疾病，并为未来的治疗和干预提供有价值的信息。