骨血管外皮细胞瘤是一种源自骨血管Zimmerman外皮细胞的肿瘤，首次由Stout在1942年描述。这种肿瘤极其罕见，目前全球仅有不足40例的文献报道。根据世界卫生组织（WHO）的统计，骨血管外皮细胞瘤占原发骨肿瘤的0.16%，占恶性骨肿瘤的0.3%。在国内，仅有少数几例报道，约占原发性骨肿瘤的0.04%，占恶性骨肿瘤的0.08%。1972年，WHO将其分类为中间型或未定型；1993年，WHO又将其分为中间型血管外皮细胞瘤和恶性血管外皮细胞瘤两类。

该肿瘤可以发生在任何年龄段，尤其多见于青少年。性别上没有明显差异。已知的发生部位包括骨盆、股骨、锁骨、肋骨、椎骨、肱骨、胸骨和颌骨，其中以骨盆和股骨最为常见。所有已报道的病灶均为单发。

临床表现上，骨血管外皮细胞瘤缺乏特征性。主要症状包括肿胀、疼痛和压痛，多数病例以无痛性肿块为首发症状，逐渐加重，活动受限。少数病例疼痛明显，尤其在夜间，肿胀处皮温增高，静脉怒张。若发生病理性骨折，疼痛会加剧，功能丧失。若肿瘤发生在脊椎，可能会出现脊髓压迫症状，甚至截瘫。

影像学表现为干骺端或骨干虫蚀状、斑片状、泡沫状或大片状溶骨性破坏，边缘不清，破坏区内有大小不一的残留骨峰。肿瘤侵及骨皮质使其变薄和轻度扩张，甚至可能穿破骨皮质侵入软组织，形成软组织肿块。少数病例可见少量成骨现象，有骨膜反应或Codmon三角。

病理组织学观察中，肉眼观察肿瘤呈浸润性生长，有或无明显界线，大小不一，直径由1~25cm不等，质地软或硬或有韧性。切面鱼肉状，灰红色，有出血及坏死灶。镜下所见主要由丰富的血管腔隙外绕以增生的细胞带结构组成。血管壁薄，内衬一层扁平内皮细胞。管腔口径细如毛细血管，粗大到裂隙状血窦。瘤细胞菱形或椭圆形，胞质着色淡。胞核圆形或楠圆形，大小不一，染色质细致，无核仁或仅有一个小核仁，核分裂较多。有的区域瘤细胞排列密集，呈束状或渡涡状。嗜银染色可见血管的网状纤维膜将肿瘤细胞与内皮细胞分割开，网状纤维穿插于肿瘤细胞之间。电镜下多数瘤细胞与外皮细胞相似，部分瘤细胞为外皮细胞与平滑肌细胞之间的过渡形态。

诊断与鉴别诊断上，若青少年病人在干骺端或骨干有疼痛、肿胀或肿块，逐渐加重，活动受限，少数疼痛明显，夜间为甚，局部皮温增高，静脉怒张，压痛。影像学显示患骨虫蚀状或斑点状或泡沫状溶骨性破坏，有残余骨峰，边界不清，临床上除外溶骨性骨肉瘤、恶性淋巴瘤、转移癌和恶性纤维组织细胞瘤后，应考虑脉管性肿瘤的诊断。由于血管外皮细胞瘤极为罕见，只有依靠病理检查才能确诊。此瘤镜下主要由丰富的血管腔隙和大量的肿瘤性外皮细胞组成。嗜银染色见血管的网状纤维膜将内皮细胞与肿瘤细胞分开，网状纤维穿插于瘤细胞之间，这可与血管内皮细胞瘤鉴别。镜下有分支状或吻合成网的血管腔隙，这可与恶性纤维组织细胞瘤鉴别。病理组织学还应注意与滑膜肉瘤、间叶性软骨肉瘤和转移癌相鉴别。

治疗上，骨血管外皮细胞瘤是侵袭性和恶性的骨肿瘤，治疗应以手术切除为主，同时辅助放疗、化疗。恶性血管外皮细胞瘤在发现远处转移前，应尽早行肿瘤广泛性切除或截肢与关节解脱术。即使有远处转移，若发生病理性骨折或截瘫者，仍需手术内固定和脊髓减压术，以减轻症状，改善瘫痪。放疗对此瘤有一定敏感性，对手术难以切除的部位、手术禁忌或不能耐受手术者，可行放疗，总剂量60~70Gy，同时配合全身化疗。对手术切除不彻底者，术后可辅助放疗，总剂量30~40Gy。化疗包括对一时不能手术的病人先作化疗，防止转移，待肿瘤缩小为手术创造条件，再手术治疗；对已行广泛性切除术的病人，为消灭亚临床病灶，防止复发和转移，提高手术治疗的疗效；在放疗前先行化疗，使全身播散性肿瘤的范围或体积缩小，以减少照射的区域，提高疗效。一般采用多药性联合化疗，有效的联合化疗方案尚待进一步探索中。