腹膜后纤维化(Retroperitoneal Fibrosis,RF)是一种罕见的疾病,1905年首次被法国泌尿外科医生Albarran报道。该病的发病率为1∶200,000,男女比例约为2∶1,50-70岁是高发年龄段。腹膜后纤维化的组织特点是质地坚硬,含有胶原结缔组织、脂肪和慢性炎细胞浸润。病变可能会包绕输尿管或向上延及纵隔,导致输尿管受压和功能受损。
原发性腹膜后纤维化早期症状无特异性,随着病情发展,可能出现与受累脏器相关的症状,如静脉回流障碍、高血压、少尿、肾功能不全等。继发性腹膜后纤维化通常与肿瘤有关,约8%~10%的病例与肿瘤有关,结直肠肿瘤是最常见的引起腹膜后纤维化的肿瘤类型。
目前,对于原发性腹膜后纤维化的治疗方法尚无明确的对照研究。治疗主要包括内科药物治疗和手术治疗两种。药物治疗可以使用激素、免疫抑制剂和抗风湿药物。手术治疗的方式包括输尿管松解术、肠代输尿管或自体肾移植等。对于晚期严重尿路梗阻或身体状况不能耐受手术的患者,可以考虑行输尿管支架术或经皮肾造瘘引流术。
腹膜后纤维化的预后因个体差异而异,但总体来说,该病有一定的自限性和缓慢进展的特点。若能及时诊断和治疗,预后较好。然而,若诊断延误,可能会导致肾功能不全等严重后果,死亡率约为9%。
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