先天性髋关节脱位（CDH），也被称为发育性髋关节脱位或发育性髋关节发育不良（DDH），是较为常见的先天性畸形。这种情况下，股骨头在关节囊内与髋臼的正常关系丧失，导致出生前及出生后不能正常发育。

临床表现

1. 新生儿和婴儿期的表现

• 关节活动障碍：患肢常呈屈曲状，活动较健侧差，蹬踩力量位于另一侧。髋关节外展受限。
• 患肢短缩：患侧股骨头向后上方脱位，常见相应的下肢短缩。
• 皮纹及会阴部的变化：臀部及大腿内侧皮肤皱褶不对称，患侧皮纹较健侧深陷，数目增加。女婴大阴唇不对称，会阴部加宽。

2. 幼儿期的表现

• 跛行步态：跛行常是小儿就诊时家长的惟一主诉。一侧脱位时表现为跛行；双侧脱位时则表现为“鸭步”，患儿臀部明显后突，腰前凸增大。
• 患肢短缩畸形：除短缩外，同时有内收畸形。

检查

1. Ortolani试验和Barlow试验：适用于自出生至3个月之间的先天性髋关节脱位。
2. Allis征（Galezzi征）：使新生儿平卧，屈膝85°～90°，两腿并拢，双足跟对齐，如有本病，可见两膝高低不等。
3. 套叠试验：使患儿平卧，患侧髋膝关节各屈曲90°，检查者一手握住其股骨远端和膝关节，另一手压住其腹股沟，在提推患肢膝部时，如感到大转子随之上下活动，则为套叠试验阳性。
4. 髋膝屈曲外展试验：使受检婴儿平卧，髋膝关节屈曲，检查者双手握住其膝部，拇指在膝部内侧，其余的四指在膝部外侧，正常的婴儿一般可外展80°左右，若仅外展50°～60°，则为阳性，只能外展40°～50°为强阳性。
5. Nelaton线：髂前上棘与坐骨结节连线正常时通过大转子顶点，称为Nelaton线，髋关节脱位时大转子在此线之上。
6. Trendelenburg试验：嘱小儿单腿站立，另一腿尽量屈髋、屈膝，使足离地。正常站立时对侧骨盆上升；髋关节脱位后，股骨头不能托住髋臼，臀中肌无力，使对侧骨盆下降，从背后观察尤为清楚，称为Trendelenburg试验阳性，是髋关节不稳定的体征。

治疗

本病的治疗原则是尽早诊断，及时治疗。出生后一旦确立先天性髋关节脱位的诊断，应立即开始治疗，可望获得一个功能接近正常的髋关节。治疗开始时的年龄越大，效果越差。

1. 保守治疗

• 选择一个维持髋关节稳定的姿势，传统的蛙式位是最理想的姿势，但不利于股骨头的血液供应。
• 根据患者的不同年龄选择支具、夹板或石膏固定，要求稳定、舒适、方便、便于尿便管理，最好能使髋关节保持适当活动。
• 选择髋关节发育的最适宜的年龄，年龄越小越好，一般以3岁以下为宜。
• 头臼比例应相称，如比例失调，则不能维持髋关节的稳定，甚至治疗失败。
• 复位维持一定的时间，使关节囊回缩至接近正常，去掉固定后可不再脱位。通常需3～6个月的时间，患者年龄越小，固定时间相应越短。

2. 手术治疗

• Salter骨盆截骨术
• Pemberton髋臼成形术
• 股骨旋转截骨术及股骨短缩截骨术