显微镜下多血管炎(MPA)是一种影响小血管的系统性坏死性血管炎,主要累及肾脏、皮肤和肺等器官的小动脉、微动脉、毛细血管和微小静脉。该疾病常表现为坏死性肾小球肾炎和肺毛细血管炎。由于其主要影响包括静脉在内的小血管,因此也被称为MPA。
MPA的病因尚不清楚,但一些研究认为ANCA可能直接或间接导致血管损伤。其他研究还发现MPA可能与细胞巨化病毒及细菌感染有关。
临床表现方面,MPA可以在任何年龄出现,多见于40-50岁,男性发病率略高于女性。发病急缓不一,急性起病者可能出现快速进展性肾小球肾炎和肺出血,而隐匿起病者可能以间断紫癜、轻度肾脏损害、间歇的咯血等为表现。典型病例多具有皮肤—肺—肾的临床表现。
实验室检查中,约80%的MPA患者ANCA阳性,是MPA的重要诊断依据。肾活检及皮肤或其他内脏活检有利于MPA的诊断。治疗方面,糖皮质激素、环磷酰胺、硫唑嘌呤、霉酚酸酯、甲氨喋呤、丙种球蛋白和血浆置换等药物和方法都可以被用来治疗MPA。对于暴发性MPA,甲泼尼龙和环磷酰胺联合冲击治疗,以及支持对症治疗的同时采用血浆置换疗法可能是有效的治疗选择。
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王磊
副主任医师
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冯乐恒
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齐齐哈尔市第一医院
田微
副主任医师
风湿免疫科