马凡综合征(Marfan syndrome,MFS)是一种罕见的遗传性结缔组织疾病,主要影响骨骼、眼睛和心血管系统。其中,心血管系统的病变最为严重,包括主动脉根部扩张、主动脉瓣关闭不全、二尖瓣关闭不全等,严重者可发生主动脉夹层或破裂,危及生命。
为了治疗马凡综合征患者的心血管病变,Bentall手术成为首选方法。Bentall手术是一种心脏手术,通过置换升主动脉和主动脉瓣,并移植左右冠状动脉,来修复主动脉根部扩张和瓣膜病变。与传统手术不同,Bentall手术在心脏不停跳的状态下进行,对患者的心肌保护更好。
浅低温体外循环下主动脉分流冠状静脉窦逆灌是Bentall手术的一种改良方法。该方法在体外循环下进行,通过冠状动脉窦逆行灌注,为心肌提供持续血液供应,保护心肌功能。同时,该方法还可以减少手术时间,降低手术风险。
本文将介绍马凡综合征、Bentall手术和浅低温体外循环下主动脉分流冠状静脉窦逆灌的相关知识,帮助患者和家属了解这一疾病和治疗方案。
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