当前位置:

京东健康

心脏跳动中Bentall手术治疗马凡综合征11例的临床研究

心脏跳动中Bentall手术治疗马凡综合征11例的临床研究

马凡综合征(Marfan syndrome,MFS)是一种罕见的遗传性结缔组织疾病,主要影响骨骼、眼睛和心血管系统。其中,心血管系统的病变最为严重,包括主动脉根部扩张、主动脉瓣关闭不全、二尖瓣关闭不全等,严重者可发生主动脉夹层或破裂,危及生命。

为了治疗马凡综合征患者的心血管病变,Bentall手术成为首选方法。Bentall手术是一种心脏手术,通过置换升主动脉和主动脉瓣,并移植左右冠状动脉,来修复主动脉根部扩张和瓣膜病变。与传统手术不同,Bentall手术在心脏不停跳的状态下进行,对患者的心肌保护更好。

浅低温体外循环下主动脉分流冠状静脉窦逆灌是Bentall手术的一种改良方法。该方法在体外循环下进行,通过冠状动脉窦逆行灌注,为心肌提供持续血液供应,保护心肌功能。同时,该方法还可以减少手术时间,降低手术风险。

本文将介绍马凡综合征、Bentall手术和浅低温体外循环下主动脉分流冠状静脉窦逆灌的相关知识,帮助患者和家属了解这一疾病和治疗方案。

京东健康出品,未经授权,不得二次转载。授权及合作事宜请联系jdh-hezuo@jd.com
本站内容仅供医学知识科普使用,任何关于疾病、用药建议都不能替代执业医师当面诊断,请谨慎参阅。
相关文章

文章 引起小儿马方综合征的原因是什么

小儿马方综合征,作为一种常染色体显性遗传性疾病,其病因尚不完全明确,但普遍认为与先天性蛋白质代谢异常有关。该疾病的发生与遗传密切相关,子女发病风险约为50%。马方综合征的主要病理改变在于弹力纤维的缺陷,导致全身器官发育不良和功能异常。 在心血管系统中,马方综合征的病理改变尤为显著。主动脉中层弹力组织稀疏和碎裂,平滑肌呈不规则螺纹状改变,胶原量增加,并可见异染性物质呈囊状空泡散在分布于中层。此外,主动脉瓣组织也出现正常结构破坏和丧失,囊状变性和组织纤维细胞丧失。 除了心血管系统,马方综合征还会影响皮肤、关节滑膜等部位。皮肤表现为空泡状退行性变及弹力纤维排列紊乱,关节滑膜则出现弹力纤维变性、胶原增多及异染性物质呈散在性囊状分布。 目前,针对马方综合征的治疗主要包括药物治疗和手术治疗。药物治疗旨在缓解症状,如控制高血压、预防血栓形成等。手术治疗则针对心血管系统病变,如主动脉瓣置换、主动脉瘤修复等。 对于马方综合征患者,早期诊断和早期干预至关重要。通过基因检测、心血管影像学检查等方法,可以早期发现疾病并进行针对性治疗,从而降低并发症的发生率。 总之,小儿马方综合征是一种复杂的遗传性疾病,需要多学科合作进行综合治疗。通过早期诊断、早期干预和积极治疗,可以有效改善患者的预后。

AI医疗先锋

177 人阅读
查看详情

文章 小儿马方综合征需要做那些检查

小儿马方综合征的检查项目及注意事项 一、马方综合征的检查项目 马方综合征是一种常见的遗传性疾病,其临床表现多样,包括骨骼、心血管、眼部等多系统受累。为了确诊马方综合征,以下检查项目至关重要: 1. X线检查 (1)指骨细长:马方综合征患者的指骨普遍细长,这是诊断的重要依据之一。 (2)掌骨指数测定:通过测量掌骨的长度和宽度,可以评估马方综合征的严重程度。 (3)指骨指数测定:通过测量指骨的长度和宽度,可以进一步确定诊断。 (4)主动脉根部宽度明显扩张:通过主动脉逆行造影,可以观察到主动脉的扩张情况。 2. 超声心动图 超声心动图是评估心血管系统受累情况的重要手段,可以观察主动脉根部扩张、主动脉瓣关闭不全、二尖瓣脱垂等。 3. CT和或MRI检查 CT和MRI可以更清晰地显示主动脉病变、血管壁厚度、主动脉夹层分离等。 4. 裂隙灯检查 裂隙灯检查可以观察晶状体脱位等眼部病变。 5. 24h尿羟脯酸的测定 24h尿羟脯酸测定可以评估胶原蛋白代谢情况,对诊断马方综合征有一定帮助。 6. 手部物理检查 包括拇指征和腕征等,可以评估骨骼系统受累情况。 7. 基础代谢率低 血清黏蛋白低于正常,黏多糖增加,特别是硫酸胶质A或C增多。 8. 实验室检查 血常规、尿常规、生化学检查及免疫学检查,均无异常发现。 二、马方综合征的注意事项 马方综合征患者需要定期进行复查,以监测病情变化。同时,以下注意事项也需要注意: 1. 避免剧烈运动,防止心血管意外发生。 2. 定期进行眼部检查,预防视力下降。 3. 注意饮食,保持良好的生活习惯。 4. 如有病情变化,及时就医。

健康百科

162 人阅读
查看详情

文章 儿童马凡综合征8例分析

马凡综合征(MFS)是一种罕见的遗传性疾病,主要影响骨骼、心血管和眼部系统。本文通过分析8例儿童MFS病例,总结其临床特点,旨在为早期诊断和预防并发症提供参考。 一、MFS的临床特点 1. 骨骼系统:MFS患者常表现为体型瘦长、蜘蛛指、漏斗胸、鸡胸、脊柱侧弯等骨骼畸形。 2. 心血管系统:MFS患者的心脏瓣膜可能发生脱垂,主动脉也可能扩张,增加心血管疾病的风险。 3. 眼部系统:MFS患者可能患有高度近视、散光、晶状体脱位等眼部疾病。 二、MFS的诊断与治疗 1. 诊断:MFS的诊断主要依靠临床表现和基因检测。 2. 治疗:MFS的治疗主要包括药物治疗、手术治疗和生活方式调整。 三、MFS的预防与预后 1. 预防:MFS无法预防,但早期诊断和治疗可以减少并发症的风险。 2. 预后:MFS的预后取决于病情的严重程度和治疗方法的选择。

药事通

180 人阅读
查看详情

文章 马凡综合征并发升主动脉夹层致急性心肌梗死1例

马凡综合征,又称为马凡综合症或马凡氏综合症,是一种罕见的遗传性疾病,其发病率约为1/10000-25000。这种疾病主要影响结缔组织,可能导致眼部、骨骼、心血管系统等多方面的异常。 最近,我们科室收治了一位患有马凡综合征的年轻患者,他同时并发了升主动脉夹层,最终导致了急性心肌梗死。这位患者男性,30岁,因突发胸痛、胸闷等症状急诊入院。经过详细的检查,我们发现他的心脏B超结果显示左室增大、左室壁增厚、主动脉扩张等,最终确诊为马凡综合征并发升主动脉夹层、急性心肌梗死。 马凡综合征患者常常出现升主动脉扩张和动脉瘤形成等问题,这是导致主动脉夹层的重要原因。在本例中,升主动脉夹层分离内膜撕裂至冠状动脉,导致冠状动脉急性供血不足,从而引发急性心肌梗死。这种情况下,如果仅仅按照急性心肌梗死进行治疗,例如抗凝、溶栓或急诊冠状动脉介入治疗,将会导致严重的后果。 因此,对于马凡综合征患者,我们需要特别注意他们的心血管系统状况,一旦出现相关症状,应立即进行详细检查,以避免误诊或漏诊。在本例中,正是因为我们及时发现并诊断了患者的病情,才避免了严重后果的发生。 马凡综合征患者需要定期进行体检,以及时发现并处理心血管系统的异常。此外,患者还应避免剧烈运动和过度劳累,保持良好的生活习惯,以降低心血管事件的发生风险。

生命之光传递者

188 人阅读
查看详情

文章 马凡综合征手术患者及家属的健康教育

马凡综合征,这一罕见的先天性遗传性疾病,主要影响心血管、骨骼和眼部组织。由于其严重的预后和凶险的死亡率,患者需要尽早接受手术治疗。Bentall手术是目前治疗马凡综合征的主要手段。然而,手术的成功与否,与患者及家属的配合密不可分。因此,对患者及家属进行健康教育至关重要,帮助他们了解疾病、配合治疗,提高生存质量。 本文将介绍马凡综合征的基本知识、Bentall手术的原理和术后护理,以及如何为患者及家属提供有效的健康教育。 一、马凡综合征的概述 马凡综合征是一种常染色体显性遗传性疾病,主要特征为四肢细长、蜘蛛指、心脏瓣膜异常、眼部病变等。患者容易出现主动脉瘤、主动脉夹层等严重并发症,导致死亡。 二、Bentall手术的原理 Bentall手术是一种根治性手术,通过切除升主动脉瘤、主动脉瓣,并植入带瓣人工血管,同时移植冠状动脉,以改善患者的心脏功能。 三、术后护理 术后护理包括监护期、恢复期和家庭康复期三个阶段。 1. 监护期 在监护室期间,患者需要密切监护,包括心电监护、血压监护、血氧监护等。同时,患者需要配合呼吸机治疗,并学习使用非语言技巧进行交流。 2. 恢复期 患者转入普通病房后,需要继续监测心电、心率、血压等指标。同时,患者需要逐渐进行活动,如床上排便、翻身、肢体活动等。 3. 家庭康复期 出院后,患者需要定期随访,并按照医嘱服用药物。同时,患者需要保持良好的生活习惯,避免剧烈运动,预防感染等。 四、健康教育 对患者及家属进行健康教育,可以帮助他们了解疾病、配合治疗,提高生存质量。 1. 情感支持 患者确诊后,可能会出现焦虑、恐惧等情绪。医护人员需要给予患者情感支持,帮助他们接受疾病,积极面对治疗。 2. 术前指导 术前,医护人员需要向患者及家属讲解手术的原理、风险和注意事项,帮助他们做好心理准备。 3. 术后指导 术后,医护人员需要向患者及家属讲解术后护理知识,帮助他们进行康复。 五、总结 马凡综合征是一种严重的遗传性疾病,需要尽早接受手术治疗。对患者及家属进行健康教育,可以帮助他们了解疾病、配合治疗,提高生存质量。

健康解码专家

162 人阅读
查看详情
相关问诊

孩子有抽搐和发育迟缓,心脏主动脉瓣狭窄,基因检测显示ELN基因外显子20、33杂合缺失突变。患者女性2岁6个月

就诊科室:中医内科

总交流次数:27

医生建议:ELN基因突变可能与马方综合症等遗传性疾病相关,目前没有特殊治疗方法,建议加强运动锻炼,注意饮食和适当使用龙牡壮骨颗粒。治疗心脏主动脉瓣狭窄,需挂小儿心脏外科。生活上,建议适当运动,多晒太阳,注意饮食,以促进孩子健康成长。

查看详情

儿童患者心脏二尖瓣和三尖瓣反流和脱垂,一年长高60厘米,担心身体发育影响心脏功能。患者女性13岁

就诊科室:小儿外科

总交流次数:34

医生建议:建议:患者需重视病情,及时就医进行详细的检查和评估。考虑可能存在马方综合症等病理性原因,需进一步检查以确定病因。关于心脏手术风险,需根据具体情况评估。药物治疗对于结构性改变的效果有限,应结合具体情况考虑治疗方案。生活中注意保持健康的生活方式,避免剧烈运动,定期随访检查以确保病情稳定。

冯再勇

主治医师

菏泽市立医院

查看详情

新生儿出生6天,手指头、脚指头特别长,耳朵特别大,怀疑是否有先天性疾病。患者男性17天

就诊科室:小儿内科

总交流次数:52

医生建议:建议尽快专科就诊,排除马方综合征等先天性疾病。医生会根据线下详细检查和评估给出确切诊断。如排除马方综合征,可能会考虑其他不常见的疾病。请注意,不要过分紧张,专科医生会给出明确答案并提供合适的治疗建议。

张棉根

主治医师

瑞安市人民医院

查看详情

患者想了解马方综合征的基因检测费用及详情。患者女性12岁

就诊科室:中医内科

总交流次数:44

医生建议:对于马方综合征患者,建议定期进行体检和随访,根据病情进行对症治疗和护理。马方综合征的基因检测费用因地区差异较大,建议前往当地大型医疗机构或专业检测机构咨询。

查看详情

患者56岁男性,有马方综合征症状,近期出现胸口疼,检查发现心脏血管有钙化斑块。患者女性29岁

就诊科室:中医内科

总交流次数:36

医生建议:马方综合征可能伴随心脏血管问题,需关注胸痛症状。建议进行心脏彩超和心血管检查,如有胸痛及时就医。保持良好生活习惯,定期体检,注意饮食和运动,避免过度劳累。

查看详情

友情链接