一、概述
偏头痛是一种反复发作的、单侧为主的、中重度搏动样头痛,常持续4~72 h,体力活动后加重,常见的伴随症状包括恶心、呕吐、畏光和畏声。部分患者偏头痛发生之前有先兆。
二、流行病学校
偏头痛是第二常见的神经系统疾病
偏头痛患者年龄分布:
-
35~39岁:患病率最高;
-
75%的患者报告在35岁之前首次发病;
-
50岁之后发病应怀疑继发性头痛。
三、诊断
ICHD-3制定了三大类偏头痛的诊断标准:无先兆偏头痛、有先兆偏头痛和慢性偏头痛。
无先兆偏头痛的诊断标准:
A. 符合B~D标准的头痛至少发作5次。
B. 头痛发作持续4~72 h(未治疗或治疗效果不佳)。
C. 至少符合下列4项中的2项:
1. 单侧;
2. 搏动性;
3. 中重度头痛;
4. 日常体力活动加重头痛或因头痛而避免日常活动(如:行走或上楼梯)。
D. 发作过程中,至少符合下列2项中的1项:
1. 恶心和/或呕吐;
2. 畏光和畏声。
E. 不能用ICHD-3中的其他诊断更好地解释。
有先兆偏头痛的诊断标准:
A.
至少有2次发作符合B和C。
B.
至少有1个可完全恢复的先兆症状:
1. 视觉;
2. 感觉;
3. 言语和/或语言;
4. 运动;
5. 脑干;
6. 视网膜。
C.
至少符合下列6项中的3项:
1. 至少有1个先兆持续超过5 min;
2. 2个或更多的症状连续发生;
3. 每个独立先兆症状持续5~60 min(例如,当3个症状一起出现在一次先兆中,可接受的最长先兆持续时间是3×6 0 min,运动症状可以持续长达72 h);
4. 至少有一个先兆是单侧的(失语被认为是单侧症状,构音障碍可以是单侧或双侧的);
5. 至少有一个先兆是阳性的(闪光和发麻属于阳性先兆症状);
6. 与先兆伴发或在先兆出现60 min内出现头痛。
D. 不能用ICHD-3中的其他诊断更好地解释。
慢性偏头痛的诊断标准:
>3个月期间,每个月≥15 d有符合以下标准的头痛(提示偏头痛或紧张型头痛):
A. 发生于≥5次发作的患者,且上述发作符合无先兆偏头痛的标准或有先兆偏头痛的标准或两种的标准。
B. >3个月期间,每个月有≥8 d具有无先兆偏头痛或有先兆偏头痛的特征,或者头痛发生时认为是偏头痛,并且曲普坦类药物或麦角衍生物可缓解症状。
C. 不能用ICHD-3中的其他偏头痛家族史常见,遗传率约为42%。
四、遗传特点
一项全基因组关联荟萃分析发现偏头痛有38个易感基因位点,而偏头痛的风险变异在血管和内脏平滑肌相关基因中富集。这些发现引人关注,因为关于偏头痛发病机制是否涉及血管,人们已争论多年。
另一项分析的结果也提示遗传标志物在神经元中富集。
总之,遗传学研究表明,除少数与偏头痛相关的单基因综合征(如家族性偏瘫型偏头痛)之外,偏头痛的风险由多基因决定。诊断更好地解释。
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