新英格兰杂志作为国际权威的医学期刊，经常分享各种具有代表性的病例，帮助医生们提高诊疗水平。本文将解读一篇关于老年性淀粉样变性的病例，探讨其诊断和治疗过程，并强调临床诊断的重要性。

病例简介

患者是一位73岁的男性，因双下肢浮肿6个月就诊。浮肿进行性加重，呈对称性，累及大腿、阴囊及双臂，伴活动后气促、端坐呼吸、夜间阵发呼吸困难及轻微活动后胸部压榨感。患者自觉腹胀，体重增加16kg，无腹痛、恶心、呕吐，无畏寒、发热、夜汗，无小便异常。

诊断过程

根据病史和临床表现，医生首先考虑了心源性水肿，并进行了详细的检查。患者既往有风湿性心脏病，19年前曾行二尖瓣置换术，植入St. Jude机械瓣，既往有高血压病、心房纤颤和良性前列腺增生病史。体格检查发现颈静脉压力显著升高，肝大伴无传导的杂音提示三尖瓣反流。心电图提示心房纤颤伴慢心室率，肢体导联低电压，心轴右偏，顺钟向转位伴R波递增不良及非特异的T波改变。

进一步检查发现，患者心脏超声示左心室中度向心性增厚，EF值50%，右心室轻度扩大伴室壁运动不良，游离壁增厚。双心房增大明显。置换瓣膜位置固定，伴5mmHg的平均跨瓣压(正常)及少量二尖瓣反流。主动脉瓣轻度关闭不全，三尖瓣中度关闭不全，上腔静脉扩张，无搏动，轻-中度肺动脉高压。

最终，通过心脏活检和免疫金标记电子显微镜检查，确诊为淀粉样变性。进一步检查发现，患者为浆细胞恶性增生病，血清免疫固定电泳发现单克隆IgG λ高峰，血清游离轻链测定提示λ轻链显著升高伴κ/λ比值降低。

治疗方案

确诊后，患者接受了地塞米松和马法兰联合治疗方案。然而，患者病情迅速恶化，于3周后猝死，未行尸体解剖。

总结

这个病例再次强调了临床诊断的重要性。虽然患者年龄和临床表现符合老年性心脏淀粉样变性，但最终确诊需要通过全面的检查。此外，该病例也提醒我们，对于老年患者出现的心脏疾病，需要考虑淀粉样变性等罕见疾病。